Що таке первинний склерозуючий холангіт (PSC)
Наш зміст базується на добре обґрунтованих наукових джерелах, що відображають визнані в даний час медичні знання. Ми тісно співпрацюємо з медичними експертами.
Зміст
Первинний склерозуючий холангіт (ПСК) - один рідкісне хронічне захворювання, де Жовчовивідні шляхи (також відомий як жовчні протоки) постійно запалений викликаючи рубцеві зміни. Запалення пов'язане з патологічним збільшенням сполучної тканини (фіброз) в жовчних протоках, так що вони звужуються і тверднуть (склероз).
Зазвичай жовч, що виробляється в печінці, надходить через жовчовивідні шляхи до тонкої кишки, де це полегшує організму засвоєння жиру. В ході PSC рубці і вузький жовчовивідних шляхів - природний потік жовчі з печінки в кишечник дедалі більше перешкоджає. Результат: жовч накопичується перед перетяжками. Це Варення з жовчовивідних шляхів Лікарі також називають Холестаз.
З одного боку він проникає через перетяжку занадто мало жовчі в кишечнику, щоб вона вже не могла там виконувати своє завдання. З іншого боку, компоненти накопиченої жовчі надають отруйну (токсичну) дію на клітини печінки - печінка може бути пошкоджена. Первинний склерозуючий холангіт зазвичай прогресує повільно і в кінцевій стадії може призвести до цирозу печінки.
Зазвичай PSC впливає як на малі жовчні протоки в печінці, так і на більші жовчні протоки поза печінкою. У рідкісних випадках запалення вражає лише дуже маленькі жовчовивідні шляхи. малий канал PSC).
Жовчні протоки
Жовчні протоки несуть жовч, яка виробляється в печінці. Вони розташовані як усередині (внутрішньопечінкова), так і зовні (позапечінкова) печінки.
Печінка виробляє до одного літра жовчі на день, яка потрапляє в жовчний міхур через внутрішньопечінкові жовчовивідні шляхи. Жовчний міхур - це мішковидний виступ жовчної протоки і розташований нижче печінки. Жовчний міхур згущує жовч і виділяє її над жовчю після їжі Головна жовчна протока в дванадцятипалу кишку.
З одного боку, жовчовивідні шляхи забезпечують вихід токсинів з печінки. З іншого боку, жовч в тонкому кишечнику відіграє важливу роль у метаболізмі жирів і засвоєнні вітамінів.
частота
Первинний склерозуючий холангіт - відносно рідкісне захворювання. Інформація про частоту коливається, за оцінками, вони хворіють від одного до п’яти на 100 000 людей.
Чоловіки є у два-три рази частіше постраждали як жінки. Первинний склерозуючий холангіт часто залишається непоміченим протягом тривалого часу. Лікар зазвичай діагностує ПСК у віці від 30 до 50 років.
Певна група людей особливо схильна до розвитку ПСК: до 70 із 100 людей, які мають її, мають таку хронічне запальне запалення кишечника, особливо Виразковий коліт, рідко також хвороба Крона. І навпаки, близько п’яти відсотків усіх хворих на виразковий коліт страждають на PSC.
Крім того, ПСК часто виникає одночасно з різними аутоімунними захворюваннями, такими як аутоімунний гепатит або синдром Шегрена.