Що таке розсіяний склероз

Розсіяний склероз (РС) або розсіяний енцефаломієліт (ЕД) є найпоширенішим захворюванням центральної нервової системи в молодому віці, яким страждає близько 13 500 людей по всій Австрії. Захворювання зазвичай виникає у віці від 20 до 40 років, і жінки страждають приблизно втричі частіше, ніж чоловіки. Частота захворювання збільшується із віддаленням від екватора.

Аутоімунне хронічне запальне неврологічне захворювання з різними формами розвитку призводить до запальних змін в частинах центральної нервової системи (головного та спинного мозку) з паралічем, порушенням ходи, зоровими розладами та іншими, можливо, дуже серйозними неврологічними порушеннями. Загальноавстрійське опитування хворих на РС з 1999 року показало, що в даний час 29% були дуже важкими інвалідами (використання допоміжних засобів з обох сторін, інвалідних візків, прикутих до ліжка), а 40% мали середню або важку інвалідність.

Аутоімунне захворювання

Згідно з сучасним станом досліджень, розсіяний склероз є аутоімунним захворюванням. Це означає, що ваша власна імунна система, головним завданням якої є боротьба з інфекціями, неправильно спрямована проти певних структур вашої власної нервової системи.

Травма мієлінового шару

В основному компоненти так званої "білої речовини" головного та спинного мозку, які відомі як мієлінові оболонки, представляють точки атаки неправильно спрямованої запальної реакції. Ці мієлінові оболонки служать ізолюючим шаром навколо розширень нервових клітин (аксонів), через які інформація передається по всій нервовій системі.

Порушення цих ізолюючих шарів перешкоджає передачі інформації, що призводить до клінічних порушень, помічених зацікавленою особою. Ці клінічні ефекти можуть бути найрізноманітнішими, залежно від того, де осередок запалення знаходиться в головному або спинному мозку.

Визначення розсіяного склерозу

Розсіяний склероз (РС) або дисемінований енцефаломієліт (ЕД) є найпоширенішим неврологічним захворюванням у молодому віці. При аутоімунному, хронічному запальному неврологічному захворюванні з різними формами спостерігаються запальні зміни в частинах центральної нервової системи (головний та спинний мозок).

Захворюваність та поширеність розсіяного склерозу

Випадковість є ключовим показником для кількості людей у визначеній популяції, які мають нове захворювання. Це стосується всіх осіб цієї популяції, які на початку спостереження були здоровими (популяція групи ризику). Рівень захворюваності завжди має часовий показник, який також вказується (наприклад, на 100 000 людей на рік або 1000 людських років) (Fletcher et al. 1996).

Поширеність робить заяву про кількість людей у визначеній популяції, які страждають певною хворобою, виходячи з усіх людей, які належать до цієї популяції. Для кращої порівнянності та стандартизації інформації частота захворювань зазвичай подається як кількість хворих людей (випадків) на 100 000. (Флетчер та ін., 1996)

Розсіяний склероз розподілений по всьому світу нерівномірно: хоча рівень захворюваності та поширеність у північній півкулі високий, з помірним кліматом та порівняно хорошим базовим доходом, РС відіграє незначну роль поблизу екватора та тропічних країн. Крім того, показники захворюваності та поширеності, схоже, зросли за останні роки. Збільшення поширеності захворювання, серед іншого, буде. це пов'язано зі збільшенням тривалості життя та збільшенням захворюваності, особливо серед жінок. Крім того, вдосконалені діагностичні можливості дозволяють діагностувати раніше.

Наразі інформація про поширеність РС в Австрії базується на двох опитувальних дослідженнях невеликих колективів, які, екстрапольовано, повідомляють про поширеність 98,5/100 000 у 1999 році та 149/100 000 у 2006 році. Сабін Салхофер-Поланьї та її колеги використовували метод захоплення-захоплення для розрахунку a нинішня захворюваність 19,5/100 000 (95% ДІ: 14,3-24,7) та один Поширеність 158,9/100 000 (95% ДІ: 141,2-175,9).

На відміну від попередніх досліджень, ці цифри були розраховані на основі анонімних даних австрійських перевізників, які складають 98% застрахованих австрійців у період з січня 2010 р. по грудень 2013 р. загалом 13 205 людей з РС захоплений.

Якщо розбити на окремі роки, поширеність зросла зі 142,1 до 172,5/100 000 у 2011-2013 роках, але захворюваність впала з 23,6/100 000 до 14,5/100 000. За останній рік періоду спостереження (2013) також були розраховані піки захворюваності та поширеності. Пік захворюваності для всіх пацієнтів був у віці від 30 до 39 років, тоді як для жінок він був у віці від 20 до 29 років. Пік поширеності становив 40–49 років.

Таким чином, поширеність розсіяного склерозу зростає в Австрії. Причину можна простежити за рахунок покращення діагностичних можливостей та збільшення тривалості життя.

2020 - в Австрії 13500 людей, уражених розсіяним склерозом, від цього 69% жінок і 31% чоловіків.

Розподіл статей

69 відсотків людей з РС - жінки. Для братів і сестер та дітей хворих на РС існує трохи підвищений ризик захворювання, внаслідок чого причиною розсіяного склерозу є не виключно успадкована готовність, а й такі фактори навколишнього середовища, як вірусні інфекції, вірусні інфекції Епштейна-Барра, вплив сонця та дефіцит вітаміну D Виникнення розсіяного склерозу слід нести за спільну відповідальність.

Поширення форм курсу

Розсіяний склероз підрозділяється на різні форми відповідно до його переважної тяжкості на момент обстеження.

22% людей з РС страждають формою, яка лише трохи заважає їм, 33% не мають суб'єктивних скарг та інвалідності, і кожна 10-а постраждала людина потребує тимчасово або постійно візку. Дві третини людей з РС мають рецидивуючу форму.

Захворювання зазвичай починається (приблизно у 90%) із спалаху. Держава після першої атаки називається "клінічно ізольований синдром“(СНД). Якщо будуть подальші атаки протягом подальшого періоду часу, можна говорити про a рецидивуючий курс ремітування. Можливий повний регрес симптомів, особливо в перші роки захворювання, але неврологічні залишкові симптоми дуже часто і в різному ступені зберігаються.

Рецидивуючий перебіг РС можна змінити шляхом імуномодулюючого лікування препаратами, які «модифікують перебіг захворювання». В оптимальному випадку можна досягти "позбавлення від активності хвороби", що означає, що при МРТ-дослідженнях головного та спинного мозку не виявляється рецидивів, погіршення симптомів (прогресуючого перебігу) та запальної активності.
Це стає "природним перебігом хвороби" (це означає "без впливу ефективної терапії", це було раніше; препарати, що викликають ефективну імунну модуляцію або імуносупресію при РС, доступні лише близько 20 років), курс, який можуть бути сприятливо змінені терапевтичними заходами. Тому можна очікувати, що високоефективні методи лікування дозволять перебіг захворювання у людей з РС виглядати «м’якше». Це означає менше рецидивів і менше прогресування.

Визначення тяги

гострий/підгострий виникаючий неврологічний дефіцит або погіршення вже існуючих симптомів, які
зупинятися щонайменше на 24 години
відсутність зв'язку з підвищеною температурою тіла (лихоманка, інфекція, перегрів)
якщо протягом місяця відбувається подальше погіршення стану (нові або посилюються неврологічні симптоми), це зараховується до того самого епізоду

Точне виявлення рецидиву є важливим, оскільки про ефективність імуномодулюючої терапії також судять за досягнутим зменшенням рецидивів. "Нормальні" коливання денної конституції та псевдо-тяга (= погіршення внаслідок підвищення температури тіла) не повинні враховуватися як тяга. Говорять про явище Утгофа, коли спостерігається погіршення показників роботи через підвищення температури тіла внаслідок фізичних навантажень, лихоманки, високої зовнішньої температури, купання в гарячій воді тощо. Постраждалим важче пересуватися, але симптоми тривають порівняно короткий час, потім гострі симптоми знову проходять. Причиною вважається тимчасове погіршення провідності нервових шляхів. Охолодження може покращити цей стан.

Клінічний перебіг РС дуже різний. Можливо зростаючі неврологічні порушення можуть бути наслідком неповного відновлення функцій після рецидивів захворювання або повільно зростаючого погіршення (прогресування захворювання).

"Ножицеподібний хід"

Бувають спалахи, симптоми відступають повністю або лише частково (рецидивуючий курс ремітування). Результати, які залишаються однаковими між атаками або переходом до вторинна прогресивна форма.

"Доброякісний (легкий) РС"

Це прогресування захворювання з рецидивами, внаслідок чого, згідно з визначенням, протягом 10–15 років не було або було дуже мало залишкових симптомів (неврологічних порушень). Передбачити цю форму неможливо. Також ефективно на початку
Базова терапія може забезпечити більш сприятливий перебіг захворювання.

"Прогресивний курс"

Приблизно в 10% випадків неврологічні симптоми повільно розвиваються з самого початку (без рецидивів), дуже часто спочатку параліч ніг, потім з’являються інші симптоми. Можна говорити про переважно хронічно прогресивну форму. Початок захворювання зазвичай пізніше ніж
при рецидивуючому перебігу чоловіки та жінки страждають однаково часто.

Перехід від рецидивуючої РС до вторинної прогресуючої форми відбувається приблизно у 80% нелікованих хворих на РС протягом років або десятиліть. Клінічні спостереження свідчать про те, що імуномодулюючі методи лікування можуть позитивно впливати на перехід від рецидивуючої до вторинно прогресуючої РС.

"Неповнолітніх РС"

Перші клінічні симптоми з’являються у віці до 18 років приблизно у 3–5%. Зазвичай це рецидивуюча форма захворювання, переважно хронічний прогресуючий перебіг дуже рідкісний у цій віковій групі. Важкі форми з швидко прогресуючою інвалідністю описані лише у поодиноких випадках.

Коли слід думати про діагноз РС?

Неврологічні симптоми, наявні на початку захворювання при рецидивуючих РС (наприклад, при клінічно ізольованому синдромі):

Сенсорні розлади (30-40%)

Парестезія (відчуття поколювання, оніміння) або погіршення відчуття дотику в одній або декількох кінцівках, як правило, починається дистально підгостро, поширюється проксимально, посилюючись. Можливий перехід у (нижню) область тулуба та іншу сторону тіла. Знак Лермітта приблизно 5%): при нахилі голови вперед відчувається «наелектризованість» у спині та ногах.
Неврологічне обстеження: відчуття вібрації, розпізнавання цифр зменшено. Порушення болю та відчуття температури рідше.

Рухові розлади (моно- або парапарез), порушення ходи (30–40%)

Ступінь варіюється, починаючи від легких порушень (незграбність, втома, відчуття тяжкості, відчуття скутості в ногах) до важкого паралічу.

Порушення зору - неврит зорового нерва (15-20%)

Гостре або підгостре монокулярне зниження гостроти зору, центральна скотома, можливо периферична скотома, розлад кольорового зору. Часто хворобливі рухи очей. Очне дно нормальне (5–10% набряку сосочків), папілярне в’янення помітно через тижні.
Неврологічне обстеження: діаграма візуального тесту, дослідження зорових потенційних потенціалів (VEP) може виявити безсимптомний ретробульбарний неврит.

Черепно-мозкові симптоми (10-15%)

Подвійне бачення, параліч периферичного лицьового нерва, рідше (на початку) чутливий розлад обличчя або невралгія трійчастого нерва. Запаморочення (запаморочення, дисбаланс) може виникати ізольовано або з іншими симптомами стовбура мозку.
Неврологічне обстеження: параліч живота, рідше уражається окоруховий нерв. Між'ядерна офтальмоплегія (подвійне бачення максимум при погляді вбік, навряд чи при погляді прямо вперед). Ністагм.

Втома (ненормальна втома, нормальний режим дня важко впоратися)

Може бути початковим симптомом; вогнищеві неврологічні симптоми можуть бути виявлені під час огляду.

Симптоми мозочка, порушення сечовипускання, когнітивні порушення та біль рідкісні на початку захворювання.