Що таке синдром Кушинга Техніки

Синдром Кушинга є наслідком надлишку гормонів, а саме глюкокортикоїдів (гіперкортицизм). Вони, серед іншого, впливають на обмін речовин, серцево-судинну та нервову системи.

Тривалий надлишок глюкокортикоїдів призводить до симптомів, характерних для хвороби Кушинга:

Збільшення жиру на тулубі (ожиріння тулуба) і на шиї («бичача шия») та на обличчі («особа повного місяця»), зі слабкими, тонкими руками та ногами
Підвищений рівень холестерину
Зміни шкіри: вугрі, тонка шкіра, схожа на пергамент, крапчаста кровотеча, червона шкіра обличчя, смугасті, темно-червоні зміни шкіри в області живота, тазу та сідниць, збільшення волосся на тілі у жінок
Часто високий кров'яний тиск і затримка води (набряки), а також серцева недостатність після тривалого періоду хвороби
Збільшення рівня цукру в крові менш ніж у 20 відсотків хворих на цукровий діабет
Дефіцит кальцію в результаті втрати кісткової тканини (остеопороз), що призводить до болів у спині та кінцівках, підвищений ризик переломів кісток після тривалої хвороби
біль у м'язах
Сильне зниження працездатності, втома та виснаження
Підвищена сприйнятливість до інфекції
Порушення менструального циклу у жінок, імпотенція у чоловіків; Порушення лібідо у обох статей
У дітей затримується ріст і гальмується формування кісток
Психічні розлади, такі як депресія або психоз

Залежно від причини та тяжкості захворювання симптоми можуть бути присутніми лише частково або всі вони разом.

Глюкокортикоїди утворюються в корі надниркових залоз, яка накладається на нирки. Найважливіші природні глюкокортикоїди, також відомі як глюкостероїди або стероїди, включають кортизол (гідрокортизон), кортизон та кортикостерон.

Глюкокортикоїди мають багато важливих завдань в організмі: вони беруть участь в енергетичному обміні (цукровий баланс), мають протизапальну дію, пригнічують імунну систему і впливають на кровотворення, водний і сольовий баланс, а також баланс жирів і білків.

Глюкокортикоїди зазнають щоденних коливань, а також частіше виділяються під впливом стресу.

Які причини синдрому Кушинга?

Синдром Кушинга викликаний надмірною концентрацією глюкокортикоїдів в організмі. Причини цього різні. Надлишок глюкокортикоїдів може бути викликаний, з одного боку, порушеннями в контурах гормонального контролю в організмі або, з іншого боку, тривалим введенням глюкокортикоїдів.

Гіпофіз (гіпофіз) у мозку виробляє гормон АКТГ (адрено-кортикотропний гормон) і виділяє його в кров. АКТГ стимулює вивільнення глюкокортикоїдів з наднирників. Доброякісна пухлина, так звана аденома, в гіпофізі часто відповідає за хворобу Кушинга або хворобу Кушинга. Це призводить до збільшення продукції АКТГ, а це, в свою чергу, до збільшення продукції глюкокортикоїдів.

Інші причини синдрому Кушинга включають розростання кори надниркових залоз або розростання надниркових залоз. У багатьох випадках синдром Кушинга базується на доброякісних пухлинах (аденомах), рідше на злоякісних пухлинах (карциномах). Ці залозисті пухлини виробляють більше кортизону. Однак пухлини надниркових залоз загалом рідкісні.

Рідко рак іншого органу може спровокувати синдром Кушинга. Це стосується, зокрема, конкретного раку легенів, дрібноклітинного раку легенів, а також злоякісних пухлин підшлункової залози та щитовидної залози, наприклад. З незрозумілих причин тканина раку виробляє АКТГ і виділяє його в кров. Це, в свою чергу, викликає посилений викид глюкокортикоїдів з кори надниркових залоз.

Розлад або пухлина в гіпоталамусі, ділянці проміжного мозку, рідко може спричинити синдром Кушинга, оскільки тут утворюється гормон (CRH або кортикотропін-рилізинг-гормон), який стимулює утворення АКТГ в гіпофізі. Іноді зловживання алкоголем також може спровокувати синдром Кушинга.

У медицині застосовується сильна протизапальна дія глюкокортикоїдів шляхом використання штучно вироблених глюкокортикоїдів як лікарських засобів. При терапії у високих дозах і протягом тривалого періоду часу, наприклад при деяких терапіях раку або важких хронічних запальних захворюваннях, можуть виникати такі побічні ефекти, як синдром Кушинга.

Як діагностується синдром Кушинга?

Опитування та фізичне обстеження викликають підозру у синдромі Кушинга. Після аналізів крові та сечі для визначення концентрації кортизолу підозру може підтвердити так званий тест на інгібування дексаметазону. Дексаметазон - глюкокортикоїд, який пригнічує вивільнення АКТГ з гіпофіза. Для тесту пацієнт приймає два міліграми дексаметазону один раз ввечері, потім рівень кортизолу в крові вимірюється наступного ранку. Якщо це низько, функція кори надниркових залоз залишається незмінною. Якщо рівень перевищує граничне значення, необхідно провести додаткові зразки крові та гормонологічні аналізи, щоб визначити рівень петлі контролю гормонів, при якій розлад є.

Методи візуалізації використовуються для подальшої діагностики. Збільшення або пухлини в області надниркових залоз можна візуалізувати за допомогою сонографії та магнітно-резонансної томографії, а в деяких випадках також за допомогою комп’ютерної томографії. Якщо причина гормонального розладу криється в гіпофізі або проміжному мозку, застосовується комп’ютерна або магнітно-резонансна томографія черепа. Візуалізація також може бути корисною при пошуку пухлин при пошуку раку, що продукує АКТГ, поза гіпофізом.

Якщо синдром Кушинга явно спровокований прийомом високих доз препарату, що містить кортизон, ці обстеження не потрібні.

Як лікується синдром Кушинга?

Лікування синдрому Кушинга залежить від причини розладу. Майже завжди в центрі уваги оперативні процедури.

Якщо аденома гіпофіза спровокувала синдром Кушинга, фахівець, нейрохірург, видаляє його мікрохірургічним шляхом. Він просуває хірургічний мікроскоп через ніс над клиноподібною пазухою до гіпофіза і видаляє аденому. Часткове або повне видалення гіпофіза застосовується лише рідко, наприклад, при підозрі на злоякісну пухлину.

Після повного видалення гіпофіза необхідна замісна терапія гормонами, утворення яких в організмі стимулюється гіпофізом.

Якщо наднирники збільшені з обох сторін (гіперплазія), можна видалити обидва наднирники хірургічним шляхом. У цьому випадку теж необхідно на все життя замінити відсутні гормони.

У разі пухлини в корі надниркових залоз уражена надниркова залоза видаляється хірургічним шляхом, незалежно від того, доброякісна пухлина (аденома) або злоякісна (карцинома).

У рідкісних випадках, коли синдром Кушинга викликаний розладом проміжного мозку, також може бути можливим хірургічне видалення надниркових залоз. Крім того, утворення кортизолу в корі надниркових залоз можна заблокувати за допомогою ліків.

Інгібування вироблення кортизолу на основі ліків також показано при запущеній, непрацездатній карциномі надниркових залоз або при пухлині, що продукує АКТГ, наприклад у легенях або щитовидній залозі.

Якщо симптоми синдрому Кушинга розвиваються в результаті терапії глюкокортикоїдами, лікуючий лікар повинен вирішити, чи може він зменшити дозу препарату. Якщо це неможливо, рекомендується так зване симптоматичне лікування. Зацікавленій людині дають ліки, які впливають, наприклад, на підвищення артеріального тиску, високий рівень цукру в крові або депресію. Болить кістки, суглоби та м’язи можна полегшити за допомогою ЛФК та фізіотерапії.

Який перебіг синдрому Кушинга?

Без лікування близько 50 відсотків пацієнтів із синдромом Кушинга помруть протягом п’яти років. Основними причинами смерті є ускладнення від високого кров’яного тиску та перевантаження серця. Серйозні інфекції та підвищений ризик самогубства через часті депресії - також причини, через які люди помирають від синдрому Кушинга.

Якщо причину синдрому Кушинга можна повністю усунути, наприклад, шляхом успішної операції аденоми або видалення обох надниркових залоз, досягається лікування. Більшість симптомів повністю зникають. Зміни метаболізму та м’язова слабкість зникають протягом декількох тижнів. Нормалізація артеріального тиску та змін шкіри може зайняти значно більше часу. Порушення розподілу жиру та ожиріння зазвичай зникають протягом року.

Існуюча втрата кісткової маси, також відома як остеопороз, залишається, проте, може призвести до значних скарг та проблем у довгостроковій перспективі.

Двостороннє видалення надниркових залоз збільшує ризик раку гіпофіза в довгостроковій перспективі. Окрім цього, необхідно протягом усього життя приймати глюкокортикоїди та мінералокортикоїди, іншу групу гормонів в корі надниркових залоз. Правильна дозування гормонів визначається аналізом крові. Як правило, лікар видає кортикостероїдне посвідчення особи, яке пацієнт повинен завжди мати при собі. У разі екстреного лікування медичний персонал інформується про необхідність заміни кортизолу.

Якщо видалено лише одну надниркову залозу, постраждалій людині, як правило, доводиться тимчасово приймати глюкокортикоїди, поки решта надниркових залоз не перейде до функції видаленої. Однак це, як правило, не є необхідним для життя, а якщо так, то лише у дуже невеликих кількостях.

Якщо злоякісний рак спричинив синдром Кушинга, тривалість життя залежить від типу та ступеня пухлини та способу її лікування.