Схід на Захід, дізнавшись більше про CSP з японської точки зору - PSC
З поширеністю 0,95: 100 000, CSP є рідкістю в Японії. Однак реєструється приблизно 2500 пацієнтів із ХСН. Які відмінності та подібності між пацієнтами порівняно з іншими регіонами? А які типи досліджень у галузі CSP проводяться в Японії? Пора зустрітися з професором Танакою, доктором медицини кафедри медицини Медичного університету Тейкьо в Токіо (Японія), представниками Токанкаї (Організація пацієнтів із захворюваннями печінки в Японії) та двома місцевими пацієнтами із ХСН.
Це чудова можливість дізнатись більше про питання, які має спільнота CSP, враховуючи те, що пацієнти CSP у всьому світі мали можливість задавати запитання через кілька груп у Facebook та електронною поштою.
Наступні статті були відправною точкою для співбесіди:
Професор Танака
Я зустрів професора Танаку в сонячну суботу в його кабінеті в лікарні Тейкьо в Токіо, Японія. Окрім професора Танаки, члена Міжнародної дослідницької групи CSP (IPSCSG), в Японії є ряд інших дослідників у галузі CSP, включаючи члена IPSCSG, д-ра Наказаву з Нагої та директора навчальної групи. CSP в Японії, професор Тазума, з Хіросіми. Іншими важливими організаціями в цій галузі є Японська асоціація жовчовивідних шляхів (JBA) та Незмінна дослідна група з вивчення гепатобіліарних захворювань Японії, яка підтримується Міністерством охорони здоров'я, соціального забезпечення та праці Японії...
Минулого року вони провели загальнонаціональне дослідження, переважно на папері. Пацієнти, включені в дослідження та описані в дослідженні, складалися з пацієнтів з IgG4 та пацієнтів з CSP. Імуноглобуліновий G4-асоційований склерозуючий холангіт (IgG4) (CS-IgG4, також відомий як IgG4-асоційований холангіт (CAI)) є клінічно іншою формою склерозуючого холангіту, з підвищеними титрами IgG4, переважна більшість яких має ускладнення аутоімунного панкреатиту ( . Одна з проблем в Японії полягає в тому, що пацієнтам з CS-IgG4 часто неправильно діагностують CSP. Це пояснює велику оціночну кількість японських пацієнтів із ХСН. На щастя, немає інших захворювань, при яких пацієнтам ставлять неправильний діагноз.
Поки що аналіз ДНК не проводився, але японські дослідники планують зібрати ДНК-матеріал у 2017 році. За допомогою цих матеріалів ДНК, зібраних у японських пацієнтів, вони сподіваються вивчити, чи є різниця в генетичному посазі на Сході та Заході. У випадку з європейськими пацієнтами було виявлено кілька генів, які вважаються відповідальними за розвиток ХСН, і дослідники прагнуть визначити, чи грають ці гени також вирішальну роль у японських пацієнтів із ХСН.
В Японії співвідношення чоловіків і жінок серед пацієнтів із ХСН є більш-менш рівним, і медичні бригади призначають таке саме лікування першої лінії, як і в Європі, це УДКА ("ведмідь"). Якщо бажаного результату не вдається досягти за допомогою цього лікування, пацієнт починає лікування UDCA та безафібратом (докладніше див. Параграф нижче). Крім того, в дослідницькій статті втома не вказана як симптом. Професор Танака пояснює, що втома, здається, не є основною проблемою серед його пацієнтів. Ми можемо зіткнутися з іншим генотипом, або може бути культурне пояснення, що пацієнти недооцінюють це явище і не згадують про нього. Інша можливість полягала б у тому, що японські пацієнти з ХСП інтерпретують втому як симптом, але не один із ХСП.
Цікаво, що лише 50% пацієнтів з ХСН страждають на запальні захворювання кишечника (ВЗК), а жоден - на аутоімунний гепатит (АІГ), відсоток яких дуже відрізняється від європейських, наприклад, де близько 70% пацієнтів із ХСН страждають на BII. Серед японських пацієнтів з BII невелика кількість страждає на хворобу Крона (CD). На цьому етапі залишається з’ясувати, чи існує взаємозв’язок між дієтою та/або іншими компонентами способу життя. Примітно, що в Японії є два вершини розподілу ХСН: пацієнти літнього віку (без ВЗК) та друга група, що складається з молодих пацієнтів, де показники захворюваності на ВЗК такі ж, як у Європі та США. Можливо, група людей похилого віку страждає вторинним склерозуючим холангітом.
Іншим дивовижним аспектом стала відносно швидка діагностика холангіокарциноми (CCA) після діагностики CSP, відповідно на відстані одного року. Це пов’язано з тим, що система охорони здоров’я в Японії пропонує щорічні перевірки за програмою профілактики. Ця програма дозволяє відносно рано виявляти захворювання, в даному випадку ОЦК. Як варіант, відносно пізній діагноз CSP також може сприяти цьому. За словами професора Танаки, біологічні маркери необхідні для CSP!
Токанкайська організація пацієнтів
Друга половина дня була присвячена зустрічі з представниками Організації пацієнтів з печінковою хворобою в Японії в їхніх офісах: пані Йонедзава (виконавчий директор/член правління) та пані Фурукава (відділ рідкісних захворювань печінки). Також були присутні два пацієнти, Кенджі та Кадзююкі, готові поділитися своїми ідеями та досвідом.
Tokankai була заснована в 2001 році і знаходиться в Токіо, столиці Японії, близько 2000 членів. У робочий час з 10:00 до 16:00 вони отримують в середньому 15 телефонних дзвінків на день. Найбільше запитань стосується розташування гепатологів поблизу пацієнтів. Членський внесок порівняно невеликий (3000 ієн на рік (= 24 €)), 30% їх бюджету надходить від фармацевтичних компаній, решта бюджету в даний час покривається урядом столичного Токіо. Однак, на жаль, остання субсидія, як очікується, скоро зміниться.
мистецтво 6
Групове фото Японська печінка пацієнта орг
"data-medium-file =" https://i0.wp.com/www.pscpatientseurope.org/wp-content/uploads/2017/07/P10302812.jpg?fit=300%2C225&ssl=1 "data-large- file = "https://i0.wp.com/www.pscpatientseurope.org/wp-content/uploads/2017/07/P10302812.jpg?fit=700%2C525&ssl=1" loading = "lazy" alt = " width = "700" height = "525" srcset = "https://i0.wp.com/www.pscpatientseurope.org/wp-content/uploads/2017/07/P10302812.jpg?w=700&ssl=1 700w, https://i0.wp.com/www.pscpatientseurope.org/wp-content/uploads/2017/07/P10302812.jpg?resize=600%2C450&ssl=1 600w, https://i0.wp.com/www .pscpatientseurope.org/wp-content/uploads/2017/07/P10302812.jpg? resize = 300% 2C225 & ssl = 1 300w "sizes =" (max-width: 700px) 100vw, 700px "data-reccc-dims =" 1 "/>
Організація пацієнтів запланувала досить багато проектів. Ці проекти спрямовані на проведення онлайн-опитувань, співпрацю з дослідниками та вивчення шляхів співпраці з іншими асоціаціями пацієнтів як на національному, так і на міжнародному рівні. Токанкай також вивчить можливості для кращого інформування своїх членів про поточні дослідження в галузі ДСЗ та про дослідження та розробки в галузі лікарських засобів загалом. Вона також намагається знайти нові шляхи фінансової підтримки своєї організації, враховуючи, що державна підтримка продовжує зменшуватися з року в рік через загальні бюджетні обмеження. Tokankai та PSC Patients Europe вирішують посилити співпрацю та надавати взаємодопомогу в майбутньому.
Цікаві японські дослідження: Безафібрат
Спочатку безафібрат був позначений як ліки від гіперліпідемії та використовувався для профілактики серцево-судинних захворювань (гіперліпемія - це ненормальне підвищення рівня жиру в крові).
Препарат діє як активатор кількох рецепторів у клітинах печінки та клітинах жовчних проток. Рецептор - це клітинна структура, яка зв’язується з певною речовиною.
Японські дослідники виявили, що безафібрат може покращити біохімічні маркери у пацієнтів із первинним біліарним холангітом (CBP), і використовували безафібрат як лінію другої лінії для лікування CBP. Безафібрат вже застосовували у деяких пацієнтів із ХСН, особливо у тих, хто має резистентність до УДХК. Японська дослідницька група в невеликому ретроспективному дослідженні показала, що лікування безафібратом знижує рівень лужної фосфатази в сироватці крові, а також є безпечним для пацієнтів із ХСН. Тому професор Танака та його колеги прагнуть вивчити, чи може використання безафібрату пригнічувати чи затримувати появу симптомів печінки та покращувати довгострокові наслідки для пацієнтів із ХСН у багатоцентровому, перспективному, рандомізованому та контрольованому дослідженні. В даний час вони готують фазу 2 дослідження безафібрату для CSP і шукають джерело фінансування для цього клінічного випробування.
Група японських дослідників буде інформувати нас про свої висновки в найближчі місяці. Перші результати на цьому етапі залежать головним чином від фінансування.
Активатор: для перетворення біологічної сполуки в біологічно активну похідну
AIP: Аутоімунний панкреатит
Біомаркер: Вимірюваний показник біологічного статусу. Наприклад: рентгенівський рентген - це біологічний маркер зламаної кістки, зразки крові вказують, чи є у вас інфекція тощо.
Холангіт: запалення жовчних проток
IAC; IgG4-асоційований холангіт
BII; Запальна хвороба кишечника
IPSCSG: Міжнародна навчальна група CSP
JBA: Японська асоціація жовчовивідних шляхів
CBP: Первинний жовчний холангіт
Поширеність: відсоток певної популяції, яка виявила певний стан
Рецептор: Клітинна структура, яка зв’язується з певною речовиною
Ретроспективне дослідження: Також відоме як історичне когортне дослідження - дослідження, в якому учасники класифікуються як такі, що мають певний результат (випадки), чи ні. Проаналізуйте ретроспективно
Лінія лікування: Лікування, яке проводиться під час початкового лікування (відповідно
два лікування першої лінії) не працює або припиняється.
Токанкай: Організація пацієнтів із захворюваннями печінки в Японії
Оригінальна (англійська) версія вищезазначеної статті перевірена та затверджена
професором Танакою, доктором медицини, кафедрою медицини,
Медичний університет Тейкьо в Токіо (Японія)
(Серпень 2016 р.)
Автор: Марлін К
Редактор: доктор Валмае Ю
Перекладач: Іоана Абраган
ТУТ МИ ВВЕДЕМО СТАНДАРТНУ ІНФОРМАЦІЮ ПРО АВТОРСЬКІ ПРАВА І Т.