Шкіра - волосся - нігті Іхтіоз DocMedicus Health Lexicon

Розрізняють спадкові (спадкові) іхтіози з набуті форми:

docmedicus

  • Спадкові іхтіози є результатом генних мутацій (генні зміни, генетичні дефекти), які по-різному призводять до характерного вигляду іхтіозів.
  • Придбані іхтіози - це подібні до іхтіозу порушення ороговіння шкіри, які виникають у процесі життя і пов’язані з іншим системним захворюванням, напр. B. пухлинні захворювання, гіпотрофія, гіповітаміноз або можуть бути віднесені до вживання певних препаратів (див. "Етіологія - патогенез"/"Причини").

Подальший підрозділ іхтіозів залежить від того, чи уражена лише шкіра чи інші органи:

  • Вульгарні іхтіози (Поява: хвороба не розпізнається в день народження, але розвивається в перші тижні або місяці життя)
    • без подальші характеристики (ізольована форма іхтіозу)
    • С інші характеристики (складна форма іхтіозу)
  • Вроджені іхтіози (вроджений = вроджений; виникнення: хвороба вже впізнавана в день народження або незабаром після)
    • без подальші характеристики (ізольована форма іхтіозу)
    • С інші характеристики (складна форма іхтіозу)

Іхтіозні синдроми, про які варто згадати:

  • Синдром Чанаріна-Дорфмана
  • Синдром Комеля-Нетертона:
    • аутосомно-рецесивне успадкування
    • Мутація інгібітора серинової протеази
    • переважно вражає дівчат або жінок (гінекотропія)
  • КІД-синдром
  • Синдром рефсуму
  • Синдром Шегрена Ларссона
  • Трихотіодистрофія

Вважається, що існує щонайменше 20 видів іхтіозу. Чотири найпоширеніші форми:

  • Іхтіоз вульгарний
    • аутосомно-домінантне успадкування
    • найлегша і найпоширеніша форма (становить 95% всіх хвороб іхтіозу)
    • Більше ніж у 50% випадків існує асоціація з атопічним дерматитом.
  • Х-зчеплений рецесивний іхтіоз вульгарний (XRI)
    • гендерна спадщина - стосується лише чоловіків
    • друга за поширеністю форма
  • Пластинчастий іхтіоз (Пластинчастий іхтіоз вроджений)
    • аутосомно-рецесивне успадкування
  • Епідермолітичний іхтіоз (Бульозна вроджена іхтіозиформна еритродермія Brocq)
    • аутосомно-домінантне успадкування

Відповідні форми іхтіозу генетично та клінічно неоднорідні (суперечливі).

Співвідношення статей:
З Іхтіоз вульгарний чоловіки і жінки страждають однаково.
З Х-зчеплений рецесивний іхтіоз вражає лише чоловіків. При цій формі жінки є носіями, тобто вони є носіями генетичного складу, але не виявляють жодних відповідних їм характеристик (максимум можуть спостерігатися зміни рогівки ока або незначне лущення, особливо на гомілках).

Поширеність (Частота захворювань) Іхтіоз вульгарний лежить Від 1: 100 до 1: 250 .
Поширеність Х-зчеплений рецесивний іхтіоз вульгарний лежить 1: 4000 (Чоловіки).
Поширеність пластинчастий іхтіоз лежить 1: 100 000 .
Поширеність епідермолітичний іхтіоз лежить Від 1: 200 000 до 1: 500 000 .
Поширеність Для рідкіші форми лежить 1: 300 000 .

Хід і прогноз: Ступінь захворювання залежить від типу іхтіозу. A спадковий іхтіоз не виліковний. Зазвичай спостерігаються лише слабкі симптоми. Щоденна інтенсивна терапія може полегшити симптоми.
В Іхтіоз вульгарний прогноз хороший. Починаючи з дорослого віку, симптоми можуть навіть зменшуватися. Тим не менше, іхтіоз супроводжується змінами зовнішнього вигляду. Сухість і ригідність (ригідність) шкіри можуть призвести до фізичних вад. Деякі (рідкісні) форми іхтіозу навіть пов'язані зі зменшенням тривалості життя (іхліоз арлекіна).
Часто постраждалі обмежуються зовнішнім виглядом, пов'язаним із захворюванням, у приватній та професійній сферах. Але хвороба не лише є великим емоційним навантаженням для постраждалих, батьки також стикаються з проблемою. Догляд за хворою дитиною дуже трудомісткий. Нерідкі випадки, коли всі залучені отримують психосоціальну підтримку.

Набуті іхтіози виліковні, якщо лікувати основне захворювання.

Найпоширеніші та найважливіші форми іхтіозу розглянуті нижче.

  1. S1 керівництво: діагностика та лікування іхтіозів. (Реєстраційний номер AWMF: 013-043), довга версія червня 2021 року