Шкірний кальциноз - Calcinosis cutis

Шкірний кальциноз це термін, що описує групу порушень, при яких кальцій зберігається в шкірі. Вперше стан було описано в 1855 році.

можуть бути

Шкірний кальциноз класифікується на 4 основні типи залежно від етіології:

  • дистрофічний
  • метастатичний
  • ятрогенний
  • ідіопатичний.

Кілька рідкісних типів були класифіковані як дистрофічні або ідіопатичні. До них належать:

  • кальциноз кутис описам
  • кальциноз кутіс універсаліс
  • пухлинний кальциноз
  • трансплантаційний кальциноз шкіри. (1)

патофізіологія

У всіх випадках кальцинозу кутиса нерозчинні сполуки кальцію зберігаються в шкірі через місцеві та/або системні фактори. Ці солі кальцію в основному складаються з кристали гідроксиапатиту або аморфний фосфат кальцію. Патогенез захворювання до кінця не вивчений, і різні фактори ризику дозволяють розвивати різні клінічні картини. (2)

Метаболічні та фізичні фактори є абсолютно необхідними для розвитку більшості випадків кальцинозу. Ектопічна кальцифікація може виникнути в гіперкальціємія та/або гіперфосфатемія коли кальцій-фосфатні продукти перевищують 70 мг2/дл2, без анамнезу змін тканин. Ці підвищені позаклітинні рівні можуть також підвищувати внутрішньоклітинні рівні, зародження фосфату кальцію та кристалічні осади.

Пошкоджена тканина в свою чергу допускає приплив іонів кальцію, що призводить до підвищення рівня внутрішньоклітинного кальцію та вторинних кристалічних опадів. Пошкодження тканин також може призвести до утворення денатурованих білків, які переважно зв'язують фосфат. Потім кальцій реагує зі зв’язаними фосфат-іонами, що призводить до осадження фосфату кальцію. (4)

Причини та фактори ризику

Кальциноз шкіри можна класифікувати за типом процесу звапнення: дистрофічний, метастатичний, ідіопатичний та ятрогенний. Дистрофічна кальцифікація відбувається в межах норми кальцію та фосфату в сироватці крові. Первинною аномалією є пошкоджена, запалена, новоутворена або некротична шкіра. Пошкодження тканин можуть бути механічними, інфекційними, хімічними чи іншими.
При локалізованих ураженнях тканин Позакостна кальцифікація може відбуватися в декількох локальних руйнівних процесах, в тому числі опіки, укуси членистоногих, ураження вугрів, варикозне розширення вен, рабдоміоліз. (5)

інфекції

Некротизовані тканини, що утворюються при інфекційному процесі, можуть бути вторинна кальцинована. Деякі інфекційні гранульоми виробляють вітамін D. Інфекції, які можуть спричинити кальциноз шкіри, включають:

  • онхоцеркоз
  • цистицеркоз
  • гістоплазмоз
  • криптококоз
  • внутрішньоматковий простий герпес.

пухлини

Доброякісні та злоякісні пухлини можуть розвинути кальцифікацію. Піломатріксомул або Кальцинована епітеліома Мальербе це найпоширеніша пухлина, яка кальцинована. Епітеліальні кісти і siringoamele вони також мають тенденцію до кальцинації. Кальцифікати спостерігаються в гістологічних зрізах базаліома. У рідкісних випадках меланоцитарні невуси, злоякісна меланома, атипова фіброксантома, гемангіома, піогенна гранульома, себорейні кератози, неврилемоми та трихоепітелії мають епітеліальні ущільнення. (3)

Генералізовані пошкодження тканин

Спадкові умови

Приклади є Синдром Елера-Данлоса, синдром Вернера, еластична псевдоксантома та синдром Ротмунда-Томпсона.Синдром Елерса-Дналоса являє собою групу спадкових станів метаболізму колагену. У людей із синдромом I типу можуть розвиватися кальцинати в загоєних хірургічних рубцях та підшкірних вузликах.
Синдром Вернера це спадковий стан передчасного старіння. Кальцифікація м’яких тканин може включати зв’язки, сухожилля, синовіальні судини, судинну та/або підшкірну тканини.
Pseudoxanthoma elasticum це аномалія еластичних волокон. У кальцифікаціях виникають еластичні волокна, що спричиняють розрив. Пізніше в процесі розвитку хвороби колагенові волокна також можуть кальцинувати.
При синдромі Ротмунда-Томсона кальцифікати у вигляді дрібних жовтих папул можуть бути численними на кінцівках.
Метастатичні кальцифікати виникають при ненормальному метаболізмі кальцію та фосфату та, як правило, пов’язані з гіперкальціємією та/або гіперфосфатемією. (4)

Приклади станів, які можуть спричинити метастатичні звапніння, включають:

  • первинний або вторинний гіперпаратиреоз, молочно-лужний синдром
  • паранеопластична гіперкальціємія, деструктивна хвороба кісток
  • надлишок вітаміну D, хронічна ниркова недостатність, саркоїдоз, кальцифілаксія.

Приклади ятрогенного шкірного кальцинозу:

  • парентеральне введення кальцію або фосфату
  • синдром лізису пухлини, повторні укуси в п’ятах новонароджених
  • тривале використання кальційвмісної пасти для електродів. (3)

Епідеміологія

Частіше спостерігається дистрофічний шкірний кальциноз. Конкретних даних щодо частоти та частоти захворювання серед населення немає. Кальциноз шкіри, як правило, доброякісний процес. За наявності захворюваності залежить від розміру та розташування кальцифікатів. Травми можуть стати болючими, обмежити рухливість сусіднього суглоба або стиснути сусідні нервові структури. Можуть виникнути виразки та вторинна інфекція. Кальцифікація судин може спричинити ішемію та некроз ураженого органу.

Субепідермальні кальциновані вузлики частіше зустрічаються у дітей. Calcinosis cutis circumscripta, як правило, виникає у другій половині життя. Універсальна форма з’являється у другому десятилітті життя. Кальциноз пухлини, як правило, виникає в першій чи другій декаді життя. (1) (2)

Ознаки та симптоми

Більшість уражень кальцинозу шкіри розвиваються поступово і протікають безсимптомно. Однак історія та розвиток уражень залежить від етіології звапнення. Пацієнти з дистрофічними кальцинозами можуть повідомляти про історію захворювання, раніше існуючий шкірний вузлик (що представляє пухлину) або травматичну подію. Пацієнти з метастатичним кальцинозом найчастіше мають анамнез хронічна ниркова недостатність. Випадки ідіопатичного кальцинозу шкіри, як правило, не пов’язані з травмами чи захворюваннями в анамнезі. Люди, у яких розвивається ятрогенний кальциноз шкіри, як правило, мали недавню госпіталізацію. (3)

Медичний огляд

Клінічна картина при шкірному кальцинозі може змінюватися залежно від діагнозу та етіологічного процесу. Як правило, це виявляється шкірні папули, вузлики, бляшки або множинні підшкірні вузлики, тверді, білуваті, з характерним розподілом для конкретного стану. Іноді ураження можуть бути повні жовтувато-білої крейдяної речовини. Не рідко ураження спонтанно виразковуються, видаляючи білий вапняний матеріал. Більшість травм протікають безсимптомно, хоча деякі можуть стати болючими або обмежити рухливість суглоба. У важких випадках судинні кальцинати можуть спричинити зменшення частоти серцевих скорочень та гангрену шкіри.

  • Дистрофічний кальциноз шкіри він, як правило, знаходиться в певній зоні пошкодження тканин, хоча в деяких умовах може бути генералізованим.
  • Метастатичний кальциноз шкіри характеризується загальним запасом кальцію. Великі відкладення виявляються навколо великих суглобів, таких як коліна, лікті та плечі, з симетричним розподілом. Зберігання кальцію у вісцеральних органах (легенях, нирках, судинах та шлунку) відбувається частіше, ніж у м’язах та шкірі.
  • Ідіопатичний кальциноз шкіри найчастіше він знаходиться в одній ділянці тіла.
  • Ітрогенний кальциноз шкіри він знаходиться в місці інвазивної процедури, хоча можуть також траплятися дифузні відкладення. (1)

Діагностичний

Лабораторні дослідження які рекомендуються при кальцинозі шкіри включають: вміст кальцію в сироватці крові, неорганічний фосфат, лужну фосфатазу та альбумін. Збільшення вмісту кальцію та лужної фосфатази у сироватці крові зі зменшенням вмісту неорганічного фосфату дозволяє припустити гіперпаратиреоз. Альбумін необхідний для інтерпретації значення гіпокальціємії або гіперкальціємії. Кальцій зв’язується з білками, і порушення концентрації альбуміну можуть спричинити порушення концентрації кальцію. (5)

Інші тести

  • сироватка сечовини та креатинін для вимірювання функції нирок
  • гемолейкограма, гематологічні відхилення, що свідчать про новоутворення або червоний вовчак
  • Концентрація паратиреоїдного гормону свідчить про гіперпаратиреоз
  • креатинкіназа та альдолаза можуть бути суттєво аномальними при дерматоміозиті, міозиті та рабдоміолізі
  • Амілаза сироватки або ліпаза є маркерами захворювання підшлункової залози
  • тестування на антинуклеарні антитіла допомагає при скринінгу на червоний вовчак
  • у пацієнтів зі склеродермією наявність антитіл SCL-70 (топоізомераза) свідчить про негативний прогноз
  • Слід визначати рівень вітаміну D, щоб оцінити можливість дефіциту або надлишку
  • 24-годинний тест на виведення кальцію та фосфатів із сечею може бути корисним. (4)

Візуалізація

Візуалізація може визначити ступінь кальцифікації тканин. Сцинтиграфія кісток це корисно для оцінки невісцеральних кальцифікацій; тест набагато чутливіший, ніж проста рентгенографія. комп'ютерна томографія дозволяє ідентифікувати вісцеральні та невісцеральні кальцифікати.

Лікування

Лікувальна терапія обмежена і має різні переваги. Після їх виявлення лікуються причини. Кортикостероїди, що вживаються всередину може бути корисним через їх протизапальну та інгібуючу дію на активність фібробластів. У деяких людей колхіцин це було корисно. Антациди з магнієм або алюмінієм може ефективно зв’язувати фосфат у пацієнтів з гіперфосфатемією. Однак його не рекомендують застосовувати пацієнтам із нирковою недостатністю, де це може спричинити токсичність алюмінію.

Етидронат натрію та дифосфонати може зменшити кістковий обмін та пригнічувати ріст ектопічних кристалів гідроксиапатиту. Використання дилтіазем принаймні 5 років має доведену користь. Терапевтичний ефект обумовлений антагонізмом кальцієво-натрієвого іонного насоса. міноциклін це може бути інший спосіб лікування.

До хірургічних показань належать: біль, повторна інфекція, виразки та функціональні порушення. Оскільки хірургічна травма може стимулювати кальцифікацію, спочатку буде оброблено обмежену ділянку. Рецидиви часто зустрічаються після висічення.

Дієтичні зміни включають зменшення фосфору, кальцію та а кетогенна дієта що підкреслює споживання вільних жирних кислот.

  • Хвороба котячих подряпин
  • Іхтіоз плода
  • Кропив'янка та набряк Квінке
  • Контактний дерматит
  • Герпетиформний дерматит - хвороба Дюрінга
  • пемфігус
  • Еритема сідниць
  • Інфекційний целюліт
  • Основи - Фліктен
  • меланома
  • Лущення шкіри
  • шкіри

Як би дивно це не здавалося, у немовлят також можуть бути прищі, особливо в перший місяць життя.

Чому сухість шкіри виникає у дітей, які фактори її посилюють, які характерні прояви і як вона повинна бути.

У віці шкіра є неминучим наслідком минулих років і часто першою ознакою, що зраджує наш вік.