Шкірний васкуліт; д - порушення з боку опорно-рухового апарату та сполучної тканини; фахове видання

(Шкірний лейкоцитокластичний васкуліт; лейкоцитокластичний васкуліт; лейкоцитокластичний шкірний ангіт; шкірний некротизуючий венуліт; васкуліт з підвищеною чутливістю)

, MD, MPH, клініка Клівленда

боку

  • Аудіо (0)
  • Калькулятори (0)
  • Зображення (2)
  • 3D-моделі (0)
  • Столи (0)
  • Відео (0)

Васкуліт може вражати дрібні та середні судини шкіри. Васкуліти, що вражають дрібні судини шкіри (наприклад, артеріоли, капіляри, посткапілярні венули), як правило, викликають ураження, такі як пурпура, петехії та, можливо, дрібні виразки. Livedo reticularis, вузлики та глибокі виразки, як правило, викликані васкулітом середніх судин або більш глибоких судин. Будь-який первинний або вторинний васкуліт може впливати на шкіру, в тому числі викликаний сироватковою хворобою, інфекцією (наприклад, гепатитом С), раком, ревматологічним чи іншим аутоімунним розладом та реакціями. Гіперчутливість до ліків.

Терміни, що використовуються для опису шкірного васкуліту, можуть збігатися і використовувалися в літературі непослідовно:

Шкірний васкуліт: цей термін описує васкуліт, який вражає шкіру, але не внутрішні органи.

васкуліт дрібних судин шкіри: цей термін описує васкуліт, який вражає дрібні судини шкіри, але не внутрішні органи. Васкуліт дрібних судин іноді відноситься до васкуліту дрібних судин невідомої причини (також званий ідіопатичним васкулітом шкіри дрібних судин).

лейкоцитокластичний васкуліт: цей термін описує загальний тип васкуліту дрібних судин шкіри, так званий, оскільки запалення спочатку складається з нейтрофілів, які після дегрануляції викликають відкладення ядерних уламків (лейкоцитоклазія) у стінці судин.

Гіперчутливий васкуліт: цей термін, що раніше використовувався для позначення дрібно-судинних васкулітів у шкірі, як правило, більше не використовується, оскільки причиною васкуліту дрібних судин зазвичай не є гіперчутливість. Однак термін гіперчутливий васкуліт іноді використовують для позначення васкуліту дрібних судин шкіри, спричиненого відомим препаратом або інфекцією.

Симптоматологія

Спочатку у пацієнтів можуть спостерігатися ураження прощупуваної пурпури, пурпури, кропив’янки, виразок, сітчастого ліведо (ретикулярного) та вузликів. У разі ураження шкіри, вторинного до системного васкуліту, симптоми можуть також включати лихоманку, артралгію, ураження інших органів або комбінацію цих симптомів.

Діагностичний

Виключення клінічно очевидних системних причин васкуліту

Планові обстеження (наприклад, CBC, SV, аналіз сечі, креатинін сироватки крові, рентген грудної клітки)

Тести на виявлення типу та етіології васкуліту (наприклад, кріоглобуліни, нейтрофільний антицитоплазматичний Ab [ANCA], гепатит B та C Ab, аналіз комплементу С3 та С4, ревматоїдний фактор, посіви крові, білок електрофорезу)

Діагноз васкуліту, обмежений шкірою, вимагає повного анамнезу та клінічного обстеження. Збір анамнезу зосереджується на виявленні причин, таких як нові ліки чи інфекції. Оцінка також фокусується на виключенні проявів запалення або васкуліту в інших органах, таких як

Легкі: задишка, кашель, кровохаркання та ознаки зрощення

Нирки: гіпертонія або недавні набряки

Нерви: парестезії або асиметрична слабкість новонароджених кінцівок

Шлунково-кишковий тракт: недавні болі в животі, діарея, кровотеча

Аналіз сечі повинен виключати наявність слідів крові, білка та циліндрів еритроцитів. Рентген грудної клітки необхідний, щоб перевірити відсутність інфільтрацій (припускаючи альвеолярний крововилив). CBC та інші аналізи крові необхідні для скринінгу на анемію, визначення кількості тромбоцитів, креатиніну в сироватці крові та вимірювання рівнів маркерів запалення гострої фази (наприклад, ШОЕ, С реактивний білок).

Біопсію шкіри слід робити, в ідеалі - протягом 24-48 годин після початку ураження судин. Діагностична економічна ефективність залежить від глибини та часу проведення біопсії. Як правило, переважна глибока ексцизійна біопсія, яка видаляє гіподерму; ці біопсії можуть вивчати дрібні та середні судини. Дрібної біопсії зазвичай недостатньо.

Якщо гістологічне дослідження виявляє наступне, шкірний васкуліт підтверджується:

Інфільтрація стінки судини запальними клітинами, що призводить до розриву та руйнування стінки судини

Інтрамуральні та внутрішньосвітлові відкладення фібрину (фібриноїдний некроз)

Екстравазація еритроцитів

Наявність ядерного сміття (лейкоцитоклазія)

Необхідна безпосередня імунофлюоресценція для перевірки відкладень IgA, IgM та IgG або комплементу в стінці судини та навколо неї, що передбачає імунний складний процес, лімфопроліферативний синдром або інші новоутворення, особливо у дорослих. Відкладення IgA були пов’язані з нирковими, суглобовими та шлунково-кишковими проявами, на відміну від відкладень IgG та IgM. Пряме імунофлюоресцентне фарбування може бути позитивним щодо IgM або IgG при кріоглобулінемічному васкуліті або ревматоїдному артриті та щодо IgA при васкуліті імуноглобуліну А.

Тести на виявлення вторинного васкуліту включають тестування на кріоглобуліни, нейтрофільний антицитоплазматичний Ab (ANCA), фракції проти гепатиту B і C Ab, C3 і C4, ревматоїдний фактор, посіви крові та електрофорез білка. Сечу та сироватку. Інші тести проводяться за необхідністю для виявлення підозр на причини васкуліту.

Лікування

Лікування причини, коли це можливо

Варіанти ліків включають колхіцин, гідроксихлорохін, дапсон або короткий цикл низьких доз кортикостероїдів за необхідності

Лікування шкірного васкуліту спочатку спрямоване проти будь-якої виявленої причини, коли це можливо (наприклад, гепатит С викликає кріоглобулінемію). Якщо причини не виявлено, а васкуліт обмежений шкірою, лікування м’яке та консервативне. Можна спробувати колхіцин, гідроксихлорохін, дапсон або короткі, низькі дози кортикостероїдів.

Рідко застосовуються більш активні імунодепресанти (наприклад, азатіоприн, метотрексат), особливо якщо ураження уражаються виразками або якщо кортикостероїди слід приймати необмежений час для контролю симптомів.

Ключові моменти

Шкірний васкуліт вражає дрібні та середні судини і може бути первинним або вторинним.

Прояви можуть включати ураження прощупуваної пурпури, петехій, кропив'янки, виразок, сітчастого живого (ретикулярного) та вузликів.

Виключіть інші причини васкуліту.

Проводьте планові огляди та біопсію.

Лікуйте причину, коли це можливо.