Швейцарський медичний форум - рідкісна причина частих тромбозів глибоких вен у хлопчиків
DOI: https://doi.org/10.4414/smf.2019.08301
Публікація: 20 листопада 2019 р
Швейцарський медичний форум. 2019; 19 (4748): 786-788
Німа Хосейні-Ахаван а, дипл. Лікар; Лікар. з Уте Вагнец b; Лікар. мед. Крістоф Шрін а
Приналежності keyboard_arrow_up keyboard_arrow_down
Лікарня Бюлах: відділення невідкладної допомоги, клініка хірургії, b Інститут радіології
фон
Агенезія нижньої порожнистої вени (VCI) є дуже рідкісною вродженою аномалією з розрахунковою поширеністю 0,0005–1% у загальній популяції, яка представлена клінічно поширеним захворюванням, тромбозом глибоких вен [1–2]. Окрім внутрішньоутробного тромбозу, першопричиною є ембріональний дисгенез [3]. Характеристики захворювання дуже однорідні і включають проксимальну локалізацію тромбозу глибоких вен, часто після фізичних навантажень, головним чином у молодих людей до четвертого десятиліття життя.
Діагноз агенезії VCI може бути підтверджений за допомогою комп’ютерної томографії (КТ) або магнітно-резонансної томографії (МРТ). Виявлення колатерального кровообігу також може бути здійснено за допомогою ангіографії.
В рамках нашого цікавого випадку ми хотіли б звернути увагу на цю рідкісну диференціальну діагностику у молодих пацієнтів. Через загальний провідний симптом він має клінічне значення для цієї групи пацієнтів.
Звіт про справу
анамнез
У березні 2017 року 28-річний пацієнт виступив перед невідкладною практикою із болем у поперековій та крижовій частині спини в правій та правій паху протягом одного дня. Це перший епізод такого болю. В анамнезі не виявлено ні підвищених фізичних навантажень, ні травм, ні лихоманки, втрати ваги або нічного потіння. Пацієнт заперечує біль у грудях та задишку за умови нормальної переносимості та рухливості. В іншому вона здорова, ніколи не робила операції і ніколи не була госпіталізована. Єдиний препарат - це гормональна контрацепція NuvaRing®.
Сімейний анамнез є нормальним для карциноми, порушень згортання крові, абортів, аутоімунних захворювань або серцево-судинних захворювань. Фізичний огляд показує прикордонну гіпотензію 100/50 мм рт. Ст., Праворуч і 105/50 мм рт. Ст. Зліва при нормальній частоті серцевих скорочень 70/хв, субфебрильній температурі 37,5 ° C, нормальному насиченні киснем SO2 99% у повітрі та евпное (AF 16/хв) . Тони серця і звуки дихання - це нормально. Живіт м'який та млявий, пальбових гриж не прощупується, болю в хребті немає і незначного болю під тиском над клубово-крижовим суглобом. Нормальна сила та чутливість нижніх та верхніх кінцівок (М5) та симетричні м’язові рефлекси. Пульсова артерія стопи (A) dorsalis pedis та задня великогомілкова артерія симетрично добре пальпуються.
Візуально існує різниця в окружності ніг, яку можна об'єктивізувати при вимірі з різницею 3 см у верхній і нижній частинах ніг.
Висновки
лабораторія
При лабораторному дослідженні гематограма виявляє дискретну нейртрофілію (82%) та підвищений вміст С-реактивного білка (СРБ) у 60 мг/л. Креатинін і електроліти в нормі. Статус коагуляції показує суттєво збільшений D-димер> 10000 нг/мл, а також збільшений час активованого часткового тромбопластину (aPTT) на 70 сек при нормальному INR (1,0).
Дуплекс
Якщо є суттєва різниця в окружності обох ніг і позитивному D-димері, проводиться ультразвукове дослідження, щоб виключити тромбоз глибоких вен. Дуплексне ультразвукове дослідження не може виявити потік ні в двосторонньої вени, ні в нижній порожнистій вені. Тому для завершення діагностики проводять ангіо-КТ. З цього моменту розпочинається терапевтична гепаринізація.
Комп'ютерна томографія
Комп’ютерна томографія демонструє агнезію нижньої порожнистої вени з великими обхідними ланцюгами через поперекові судини (рис. 1). Тромбоз клубових судин не можна точно оцінити через відсутність контрасту.
повноекранний Ілюстрація 1: Комп’ютерна томографія з контрастною речовиною; А.) Зображення розширеної азигозної вени праворуч і геміазигозної вени ліворуч на рівні печінки (сині стрілки); B.) Позначення розширених висхідних поперекових вен.
Інвазивна венографія
Це підтверджує агенезіс нижньої порожнистої вени, а також тромбоз загальних клубових вен (рис. 2).
повноекранний Малюнок 2: Флебографія правої тазової осі, що показує розширену право висхідну поперекову вену; А.): Vena iliaca commonis dextra, B.) Vena lumbalis ascendens dextra, C.) Ліва загальна клубова вена.
терапія
З огляду на наявні висновки, ми розпочинаємо терапевтичну антикоагуляцію за допомогою високомолекулярного гепарину. Оскільки терапія була невдалою із прогресуванням болю та підвищенням температури до 38,1 ° C, інвазивну венографію з лізисом та тромбектомією провели в Кантоспіталі Вінтертур через чотири дні після встановлення діагнозу.
Там інтервенційна венографія підтверджує агенезіс VCI з великими колатералями (рис. 2) та повний тромбоз обох клубових вен. Тому механічну тромбектомію, а потім дробовий місцевий внутрішньовенний лізис із загальною кількістю 400 000 U урокінази проводять через два катетери для лізису в загальних клубових венах по обидва боки.
Подальша флебографія показує повну регресію всіх тромбів з чітким прискоренням потоку клубової та клубово-поперекової вен, як ознаку реканалізації.
звичайно
На наступний день після лізису та тромбектомії пацієнт виписується на амбулаторне лікування під терапевтичною антикоагуляцією з 30 мг ривароксабану протягом трьох тижнів з наступним стандартним зниженням до 20 мг/добу.
Перші неінвазивні ангіологічні контрольні спостереження через три тижні, а також через 3, 6 і 12 місяців, показують повністю відкриту систему тазових вен без ознак руйнування венозного клапана з обох сторін.
Терапевтичну антикоагуляцію 20 мг ривароксабану проводять протягом року, а потім знижують до профілактичної дози. Профілактика тромбозів на основі лікарських засобів планується на все життя [3].
обговорення
Цікаво, що невелика кількість опублікованих випадків була діагностована в результаті тромбозу глибоких вен. Це призводить до нерелевантної поширеності 5% у пацієнтів віком до тридцяти років, що, отже, має чітке епідеміологічне значення [1–3, 5]. Якщо класичні фактори ризику, такі як куріння та використання протизаплідних засобів, відсутні, а також є негативний анамнез щодо попередніх операцій, це може надати початковий показник правильного діагнозу.
Діагноз за допомогою класичного ультразвуку може бути хибнонегативним, оскільки агенеза IVC не може бути виявлена компресією в B-режимі. Тому комп’ютерна томографія є золотим стандартом для підтвердження діагнозу [5] (табл. 1).
| Таблиця 1: Критерії візуалізації для діагностики агенезії нижньої порожнистої вени; Порівняння конкретної ситуації комп’ютерної томографії та ангіографії. | |||
| Діагностичний критерій | Комп'ютерна томографія | Венографія | |
| Відсутність просвіту VCI | х | х | |
| Підключення до системи Azygos | х | ||
| Венозна колатералізація: | |||
| - Паравертебральний | х | х | |
| - Висхідні поперекові вени | х | х | |
| - система Азигос-геміазигос | х | х | |
| - заочеревинний | - | - | |
| - Черевна стінка | - | - | |
| - Портальна система | х | х | |
| - Гемороїдальне венозне сплетення | - | - | |
Лікування пацієнта ускладнене порівняно зі звичайним тромбозом глибоких вен. Слід враховувати постійний прийом антагоністів вітаміну К або новіших препаратів, беручи до уваги фактори ризику [4]. Незважаючи на переважно консервативну терапію, слід враховувати необхідність втручання у вигляді тромбектомії або місцевого лізису, якщо симптоми зберігаються [5].
Найголовніше для практики
• Правильне визначення групи пацієнтів та виключення класичних факторів ризику тромбозу глибоких вен є важливими для правильного діагнозу.
• В анамнезі: відсутні попередні операції, відсутність іммобілізації або інших факторів ризику.
• Подумайте про терапію: відсутність повного припинення антикоагуляції через півроку, компресійні панчохи.
Заява про розкриття інформації
Автори не заявили про фінансові чи особисті зв'язки у зв'язку з цим повідомленням.
Адреса для кореспонденції
Німа Хосейні-Ахаван,
dipl. лікар
Лікарня Бюлах
Шпітальштрассе 24
CH-8180 Бюлах
nima.hosseini [at] spitalbuelach.ch
література
1 Lambert M, Marboeuf P, Midulla M, Trillot N, Beregi JP, Mounier-Vehier C et al. Агенезія нижньої порожнистої вени та тромбоз глибоких вен: 10 пацієнтів та огляд літератури. Vasc Med.2010; 15 (6): 451.
2 Obernosterer A, Aschauer M, Schnedl W, Lipp RW. Аномалії нижньої порожнистої вени у пацієнтів з тромбозом клубових вен. Ann Intern Med.2002; 136 (1): 37.
3 Hamoud S, Nitecky S, Engel A, Goldsher D, Hayek T. Гіпоплазія нижньої порожнистої вени з азиготним продовженням, що представляється як повторний тромбоз глибоких вен ніг. У J Med Sci. 2000; 319 (6): 414-6.
4 Weitz JI, Lensing AWA, Prins MH, Bauersachs R, Beyer-Westendorf J, Bounameaux H et al; ЕЙНШТАЙН ВИБІР Слідчі. Ривароксабан або аспірин для тривалого лікування венозної тромбоемболії. N Engl J Med. 2017; 376 (13): 1211-22. U
5 Ruggeri M, Tosetto A, Castaman G, Rodeghiero F. Вроджена відсутність нижньої порожнистої вени: рідкісний фактор ризику ідіопатичного тромбозу глибоких вен. Ланцет. 2001; 357 (9254): 441.
Опубліковано за ліцензією авторського права
"Атрибуція - некомерційна - без похідних 4.0".
Жодне комерційне повторне використання без дозволу.
Дивіться: emh.ch/en/emh/rights-and-licences/