Симптоми хвороби Вегенера, перебіг; Лікування kanyo®

Хвороба Вегенера - це хвороба, яка починається з нешкідливих симптомів, таких як нежить. Однак, починаючи з верхніх дихальних шляхів, він поширюється на все тіло і викликає запалення судин (васкуліт) у різних органах. Точні причини цього поки не відомі. Оскільки хвороба Вегенера неможливо вилікувати, терапія спрямована на полегшення симптомів.

Що таке хвороба Вегенера?

Хвороба Вегенера (також відома як гранулематоз з поліангіїтом, гранулематоз Вегенера або гранулематоз Вегенера) є рідкісне, незаразне запалення судин. Підступність хвороби: вона спочатку стає помітною при неспецифічних симптомах у вусі, носі та горлі. Однак у подальшому перебігу це впливає на інші органи, такі як нирки або легені, і, якщо його не лікувати, це призведе до летального результату.

Добре знати:

Лікарі припускають, що на кожні 100 000 жителів припадає п’ять людей із хворобою Вегенера. Хвороба в основному може зустрічатися у всіх вікових групах. Це відбувається приблизно однаково у чоловіків і жінок. 1

Хвороба Вегенера: в чому причина?

Точна причина васкуліту поки не відома. У багатьох випадках, однак, т. Зв Антинейтрофільні цитоплазматичні антитіла (c-ANCA) за допомогою імунофлюоресцентного тесту (ІФ). Це діагностичний метод, при якому антитіла позначаються флуоресцентним барвником (флуорохром) і таким чином робляться видимими. Вони застосовуються або до клітинних компонентів (наприклад, до зразків тканин) (пряма імунофлюоресценція), або використовується сироватка крові пацієнта (непряма імунофлюоресценція).

Лікарі підозрюють, що організм виробляє імунну систему через порушення регуляції імунної системи (аутоімунна реакція). Вони в кінцевому підсумку обертаються проти власних клітин організму - точніше клітин крові - і в свою чергу сприяють утворенню Гранульоми (невеликі вузлики тканини, в тому числі із запальних клітин). Часто це супроводжується відмиранням сусідніх тканин (некроз).

Дослідники ще не знають точно, чому відбувається порушення регуляції. Може грати Інфекції бактеріями такі як золотистий стафілокок відіграють певну роль. Вони можуть активувати певні імунні клітини і, таким чином, викликати надмірну реакцію проти власних клітин організму.

Крім того, a генетична схильність обговорювали. У деяких випадках хвороба Вегенера виявлялася разом із спадковою хворобою дефіцит альфа-1-антитрипсину (також синдром Лорелла-Ерікссона). Це спричиняє пошкодження тканин легенів та печінки. Точний зв’язок між цими двома захворюваннями ще не з’ясований.

Перебіг та симптоми гранулематозу Вегенера

Оскільки хвороба Вегенера з часом вражає різні органи, симптоми, як правило, дуже різні. Однак відправною точкою є верхні дихальні шляхи, звідки хвороба поширюється далі в організмі. Курс можна умовно розділити на дві фази.

Перша фаза: нежить, червоні очі та ко.

Початковий етап часто починається з більш нешкідливі симптоми в області вух, носа та горла, а також очей:

Верхні дихальні шляхи: Як правило, на початку з’являється кров’янистий, хрусткий нежить (риніт), який приймає хронічний перебіг. Крім того, часто трапляється носова кровотеча. Пізніше запалення також поширюється на пазухи, що зазвичай пов’язано з гнійними виділеннями з носа, а також середнього та внутрішнього вуха. Якщо уражено середнє вухо, це може призвести до легкої та помірної втрати слуху середнього вуха (порушення провідності звуку), і втрата слуху часто трапляється у ураженому внутрішньому вусі.
очі: У деяких хворих хвороба Вегенера також проявляється у початковій фазі як запалення в очах (наприклад, кон’юнктивіт). Можливі симптоми - біль і печіння. Також можуть спостерігатися почервоніння очей та порушення зору (наприклад, раптове зниження гостроти зору).

У подальшому перебігу можливі патологічні зміни в горлі, які пов’язані з хрипотою, порушенням ковтання або дратівливим кашлем.

Друга фаза: залучення нирок, легенів та інших органів

Якщо хвороба прогресує, хвороба Вегенера викликає додаткові симптоми. Залежно від уражених органів можуть виникати такі симптоми:

Крім того, запалення може призвести до загибелі тканин (некрозу). Це пошкодження тканин стає помітним на шкірі: вона висихає і набуває шкірястий, чорнуватий вигляд.

Добре знати:

Окрім згаданих вище симптомів, деякі страждають також скаржаться на такі симптоми, як загальне відчуття хвороби, слабкість та втома. Втрата апетиту та втрата ваги також є ознаками.

Діагноз хвороби Вегенера

Через нехарактерні симптоми та поступовий початок захворювання хвороба Вегенера часто розпізнається пізно. Постраждалі спочатку думають про інші причини. Тож може знадобиться багато часу, щоб лікарі поставили правильний діагноз.

Який лікар є правильним?

Першим контактом, як правило, є сімейний лікар або лікар вуха, носа та горла через симптоми у верхніх дихальних шляхах. Зазвичай лікаря-інтерніста закликають лише пізніше, коли з’являються подальші симптоми, для з’ясування органічної причини.

Зрештою, дифузні симптоми пацієнта з часом призведуть до підозри на хворобу Вегенера. Але навіть тоді лікареві нелегко поставити чіткий діагноз. Однією з можливостей є цілеспрямоване дослідження крові. У разі важких перебігів захворювання близько 90 відсотків випадків Виявляють антитіла c-ANCA у крові. 2 Якщо вони не виявлені, це не обов'язково означає, що у пацієнта немає хвороби Вегенера. Теоретично антитіла також можуть бути відсутніми.

Крім того, такі процедури іноді також підтримують діагностику:

Аналіз крові: Значення запалення в крові (наприклад, підвищений вміст білих кров'яних тілець) дають подальші важливі результати для медичного працівника.
Аналіз сечі: Якщо нирки вже уражені, в сечі виявляються еритроцити та білки.
Процедури візуалізації: Наприклад, за допомогою рентгенологічного дослідження можна визначити зміни в легенях. Магнітно-резонансна томографія (МРТ) проводиться при підозрі на нервову систему.
біопсія: Забір зразків тканин, наприклад, з носа, також може дати підказки.

Як правило, надійний діагноз ставлять із використанням комбінації різних методів обстеження.

Лікування хвороби Вегенера

Хвороба Вегенера ще не виліковна. Тому мета одна Терапія, відповідна стадії, ті на Полегшення дискомфорту цілі.

Цікаво:

Сама по собі хвороба навряд чи впливає на тривалість життя або якість - за умови негайного лікування. Однак у більшості пацієнтів протягом життя спостерігаються один або кілька рецидивів, які потребують подальшої терапії. Однак, якщо хворобу Вегенера не лікувати, середня тривалість життя після появи симптомів становить близько 1 року. 3

Рання терапія

У локально обмеженій стадії без ураження легенів, нирок та інших органів може статися Ко-тримоксазол і a синтетичний глюкокортикоїд може бути використаний. Ко-тримоксазол - це комбінований препарат двох різних антибіотиків, який в основному застосовується при інфекційних захворюваннях. Останній препарат має протизапальну та протиалергічну дію.

Як саме ці два препарати сприяють поліпшенню симптомів при хворобі Вегенера, поки не до кінця зрозуміло. Однак при такому терапевтичному підході симптоми захворювання (ремісія) можуть зменшитися у 50 відсотках випадків. 1

Лікування важкого захворювання

Якщо хвороба вже запущена і уражені такі органи, як легені чи нирки, зазвичай це відбувається спочатку Індукційна терапія (початкове медикаментозне лікування) с Цитостатики з групи сполук азотно-гірчичного газу з алкилирующим ефектом, які використовуються, серед іншого, при лікуванні раку. Цитостатики пригнічують поділ клітин і тим самим запобігають ріст клітин.

Препарати слід приймати у формі таблеток або давати інфузією. Оскільки ці так звані імунодепресанти пригнічують власні захисні сили організму сильні побічні ефекти такі як підвищена сприйнятливість до інфекцій або геморагічний цистит (кривавий цистит, який важко піддається лікуванню). Тому необхідні ретельні медичні перевірки - також для того, щоб своєчасно виявити рецидив захворювання.

Якщо нирки уражені у разі важкої хвороби, лікарі також призначають багаторазове промивання крові (очищення крові за допомогою діалізного апарату) на початку терапії.

Вже знав?

Для деяких васкулітів заяву на посвідчення особи з важкою інвалідністю можна подати до пенсійного управління або до компетентного органу відповідно до законодавства штату. Ступінь інвалідності (GdB) та ступінь наслідків пошкодження (GdS) залежать від типу та ступеня уражених органів та впливу на загальний стан захворювання.

Оскільки симптоми стихають, доцільно вдаватися до більш стерпного імунодепресанта. Потерпілі обговорюють зі своїм лікарем, який препарат є правильним для довгострокової дози. Зазвичай Підтримуюча терапія протягом усього життя, лише в рідкісних випадках можна було спостерігати повне загоєння.

З метою підвищення загального самопочуття під час терапії постраждалі повинні забезпечити здорове, збалансоване харчування та адекватні фізичні вправи. Однак спеціальна дієта або фізичні вправи не потрібні.