Симптоми мастоцитозу та лікування мастоцитозу - Ooreka

• Що таке мастоцитоз ?
• Симптоми та діагностика мастоцитозу
• Мастоцитоз: профілактика та лікування

мастоцитоз є сиротами-хворобами, які проявляються у більш-менш важких формах. Вони можуть впливати на шкіру або поширюватися на інші органи. Давайте підведемо підсумки характеристик цих патологій.

Що таке мастоцитоз ?

Мастоцитоз відповідає розповсюдженню певних білих кров'яних клітин, тучних клітин у шкірі та/або внутрішніх органах:

• Тучні клітини, як правило, присутні в сполучна тканина тіла і є частиною першої лінії імунного захисту.
• У разі проникнення патогенного організму вони виділяють різні типи сполук, які будуть діяти як попереджувальні сигнали для вербування інших імунних клітин та стимулювання скорочення судин.
• Одним з них єгістамін, бере участь у певних алергічних реакціях і може призвести до початку анафілактичного шоку.

Шкірний або системний мастоцитоз: різні форми захворювання

Існує два основних типи мастоцитозу:

• Шкірний мастоцитоз, що призводить до накопичення тучних клітин, розташованих в шкірі, точніше в дермі. Він може бути у чотирьох формах:
  • Форма пігментної кропив'янки, що характеризується появою на тілі численних дрібних червонувато-коричневих плям, локалізованих переважно на тулубі, кінцівках кінцівок і голові. Це найпоширеніша форма шкірних тучних клітин.
  • Папулонодулярна форма, яка проявляється появою мастоцитоми, часто одиничної шишки (вузлика).
  • Макулярна телеангієктатична форма, звана телеангіектазією макулярної ерупції перстанта (TMEP), що характеризується розширенням дуже тонких судин.
  • Дифузна шкірна форма, що призводить до потовщення та червонуватого забарвлення шкіри.
• Системний мастоцитоз, який вражає не тільки шкіру, але й інші частини тіла (кістки, печінку, селезінку, кишечник тощо).

Хто вражений мастоцитозом ?

Мастоцитоз зустрічається переважно у дітей, які представляють дві третини людей, уражених цим захворюванням, а також у молодих дорослих:

• У дітей: мастоцитоз проявляється переважно у шкірній формі. Зазвичай це трапляється у маленьких дітей і спонтанно проходить у пубертатному періоді.
• У дорослих: Найпоширенішою формою є системний мастоцитоз. Часто виявляється:
  • серед молодих людей, як правило, близько тридцяти;
  • як часто у жінок, так і у чоловіків.

Симптоми та діагностика мастоцитозу

На додаток до шкірних проявів, у пацієнтів із захворюванням спостерігаються епізоди, де певні алергоподібні симптоми проявляться раптово, після вивільнення вмісту гранулоцитів:

• раптова і тимчасова поява типового червоного забарвлення, що називається «флеш»;
• головний біль;
• розлади травлення: нудота, блювота, діарея;
• утруднене дихання;
• серцебиття;
• падіння артеріального тиску.

У пацієнтів із системною формою ми також можемо спостерігати:

• погіршення загального стану, що супроводжується підвищенням температури, втомою і втратою ваги;
• анемія;
• пошкодження селезінки;
• пошкодження кісток: біль, остеопороз тощо.

Добре знати: пацієнти також відчувають хронічні розлади, що зачіпають сферу травлення.

Оскільки тучні клітини не циркулюють у крові, це необхідно робити біопсія щоб виділити їх присутність. Залежно від типу мастоцитозу, він буде складатися з:

• зразок шкіри при шкірному мастоцитозі;
• пункція кісткового мозку, місце їх утворення при системному мастоцитозі.

Мастоцитоз: профілактика та лікування

На сьогодні остаточного лікування захворювання не існує, але різні підходи дозволять це зробити контрольні симптоми.

Щодня: уникайте нападів мастоцитозу

Перша стратегія - уникати факторів, що призводять до появи гострих епізодів захворювання, таких як:

• укуси комах;
• певні ліки (нестероїдні протизапальні засоби, аспірин та ін.);
• різкі перепади температури;
• повторюване розтирання шкіри;
• стрес;
• Вживання алкоголю.

Довготривалі: медикаментозне лікування проти мастоцитозу

Пацієнти найчастіше отримують:

• Антигістамінні препарати, анти-Н1 та анти-Н2, які борються з ефектом гістаміну.
• Кортикостероїди для боротьби із запальними явищами в кишечнику.
• Кромоглікат натрію, метою якого є запобігання виділенню вмісту гранулоцитів.

Ці методи лікування проводяться протягом тривалого часу і дають змогу надовго послабити прояви захворювання. У той же час при найважчих формах розглядаються основні методи лікування, що діють на походження захворювання, тобто накопичення гранулоцитів у тканинах.

Вони засновані на введенні молекули, яка обмежить проліферацію тучних клітин: інтерферон альфа, кладрибін, інгібітори тирозинкінази.

Далі:

• Дізнайтеся про різні симптоматичні методи лікування алергії.
• Деякі з нас не переносять гістаміну: дізнайтеся більше про цю сполуку та яку дієту дотримуватися, якщо ви є.
• У нашій статті розглядається хронічна кропив’янка: її причини, прояви та способи лікування.

---