Симптоми метгемоглобінемії та лікування метгемоглобінемії грамотно про здоров’я на iLive

Фахівець статті

На відміну від звичайного метгемоглобіну, гемоглобін не містить відновленого заліза (Fe 2+) і окислюється (Fe 3+) в процесі оборотного оксигенування Оксигемоглобін (Hb O 2) частково окислюється метгемоглобіном (Mt Hb). За добу in vivo окислює 0,5-3% Hb O 2 загального гемоглобіну, але під впливом метгемоглобінредуктази (NADH-залежна редуктаза) залізо Mt Hb швидко відновлюється, а Mt Hb - рівень у крові не перевищує 0,5-2%. Активність метгемоглобінредуктази суттєво знижується у здорових немовлят, що переносять повний робочий день, і дуже низька - у недоношених дітей. Підвищення активності до рівня дорослого відбувається після 4 місяців життя. Коли рівень Mt Hb становить 15% від загального гемоглобіну, шкіра набуває темну шкіру, а кров набуває коричнево-шоколадного кольору.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Класифікація метгемоглобінопатій

Спадкові
- М-гемоглобінопатії - Синтез аномальних глобінів, що містять а- або бета-ланцюг в окисленій формі (шляхом заміщення або проксимальних, або дистальних гістидинів у аномальному тирозині Цепіна)
- Ферментопатія - дуже мала активність (або відсутність) метгемоглобінредуктази.
Придбано.

При всіх формах метгемоглобінемії спостерігається генералізований сіро-сірий ціаноз за відсутності змін нігтьових фаланг пальців у вигляді «барабанних паличок» та серцево-легеневих уражень. У важких випадках, коли понад 50% гемоглобіну знаходиться у формі метгемоглобіну, пацієнти скаржаться на задишку під час фізичних навантажень, втому та сильний головний біль. Також може спостерігатися застій у венах кон’юнктиви та сітківки.

[10], [11], [12], [13], [14]

М гемоглобінемія

Якщо мутують в альфа-ланцюзі глобіну, діти цианотичні від народження, при мутації бета-ланцюга ціаноз з’являється через 3-6 місяців життя, коли більшість Hb F замінюється HbA.

Спадкова ферментопенічна метгемоглобінемія

Він успадковується аутосомно-рецесивно; частота гетерозиготного транспорту становить близько 1% серед населення. У деяких людей частота гетерозиготного перенесення дефіциту метгемоглобіну редуктази набагато вища, особливо у якутів - 7%. У гомозигот цианоз шкіри та видимих слизових оболонок, особливо в області губ, носа, мочок вух, нігтьового ложа та ротової порожнини, виявляється з народження. Спектр кольорів варіюється від сіро-зеленого до темно-фіолетового. Хвороба доброякісна. Кількість еритроцитів і рівень гемоглобіну в одиниці крові збільшені, але оскільки Mt Hb не в змозі забезпечити киснем, тканини гіпоксичні, що означає "приховану" анемію.

Гемоліз відсутній у спадкових варіантах метгемоглобінемії, але він може відбуватися при набутій метгемоглобінемії.

Набута метгемоглобінемія при гетерозиготній ферментопеніческой спадковій метгемоглобінемії розвивається у хворих на гемоглобінопатії. При використанні тривалого терміну придатності препаратів, включаючи фенацетин, сульфаніламіди, анілін та його похідні, а також воду та їжу з великою кількістю нітратів та нітритів (колодязна вода, а іноді вода, ковбаса, м'ясні консерви, консервовані овочі та фрукти з крана, використовуйте вирощені нітритні та нітратні добрива ).

Діагностика метгемоглобінемії

Він заснований на виключенні вроджених вад серця синього типу, захворювань легенів і надниркових залоз, що виникають при ціанозі. Наявність Mt Hb у крові підтверджується досить простим розщепленням - крапля крові пацієнта кладеться на фільтрувальний папір, а наступна крапля крові від здорової людини. Звичайна венозна кров у повітрі червоніє від HbO 2, тоді як кровотеча з метгемоглобінемією призводить до того, що кров залишається коричневою. Обстеження продовжується позитивною пробою: визначення рівня Mt Hb методом ціангемоглобіну, активність метгемоглобінредуктази, електрофорез гемоглобінів.

[15], [16], [17], [18], [19], [20]