Симптоми, причини, терапія поліміозиту - NetDoktor

Маріан Гроссер вивчала медицину людини в Мюнхені. Крім того, лікар, який цікавився багатьма речами, наважився зробити кілька захоплюючих об'їздів: вивчення філософії та історії мистецтва, робота на радіо і, нарешті, також для мережевого лікаря.

Сабіне Шрьор - позаштатна письменниця медичної команди NetDoktor. Вона вивчала адміністрування бізнесу та зв’язки з громадськістю в Кельні. Як редактор-фрілансер вона перебуває вдома у багатьох галузях промисловості більше 15 років. Здоров’я - одна з її улюблених тем.

Поліміозит є рідкісним запальним захворюванням м’язів. Це схоже на дерматоміозит, але не викликає шкірних змін. Натомість симптоми в м’язах охоплюють один і той же спектр, тому м’язова слабкість і біль стоять на передньому плані. Дізнайтеся тут все, що вам потрібно знати про поліміозит.

Короткий огляд

визначення: Поліміозит - рідкісне запальне захворювання м’язів, що належить до групи ревматичних захворювань. В основному це вражає дорослих жінок.
Симптоми: Втома, загальна слабкість, лихоманка, м’язова слабкість (особливо в області плечей та тазу), біль у м’язах, біль у суглобах, можливо, інші симптоми (наприклад, порушення ковтання, проблеми з диханням, синдром Рейно, набряк ясен)
причини: Аутоімунне захворювання, причина якого до кінця не з’ясована. Імовірно генетичний і спричинений зовнішніми факторами (наприклад, інфекціями).
діагностика: Аналізи крові, електроміографія (ЕМГ), УЗД, магнітно-резонансна томографія, біопсія м’язів.
лікування: Ліки (кортизон, імунодепресанти), фізіотерапія та цілеспрямоване тренування м’язів.
прогноз: Правильне лікування зазвичай може значно полегшити симптоми або повністю їх усунути. Однак часто залишається незначна м’язова слабкість. Ускладнення та супутні пухлинні захворювання можуть погіршити прогноз.

Поліміозит: визначення та частота

Термін "поліміозит" походить від грецької мови і описує запалення ("-ітіс") багатьох ("полі") м'язів ("міос"). Поліміозит є ревматичним захворюванням і дуже схожий на дерматоміозит. На відміну від них, однак, це впливає лише на м’язи, а не на шкіру.

Як поліміозит, так і дерматоміозит часто асоціюються з іншими захворюваннями, такими як інші аутоімунні захворювання, вірусні інфекції або рак. Злоякісна пухлина зустрічається набагато рідше у хворих на поліміозит, ніж у хворих на дерматоміозит.

З приблизно п’ятьма-десятьма новими випадками на мільйон людей на рік у всьому світі поліміозит навіть рідше, ніж дерматоміозит. Це майже виключно стосується дорослих, переважно у віці від 40 до 60 років. Жінки страждають значно частіше, ніж чоловіки.

Включення міозиту тіла

Інклюзійний міозит певний час диференціюється від поліміозиту. Це запальне захворювання м’язів, яке зустрічається переважно у чоловіків у віці старше 50 років. Міозит, що включає тіло, викликає ті ж симптоми, що і поліміозит, але розвивається повільніше. На відміну від поліміозиту, він не зачіпає жодних інших органів, а біль у м’язах, типовий для поліміозиту, не виникає при міозиті одного тіла.

Також є відмінності в діагностиці. У разі включення міозиту тіла - на відміну від поліміозиту - м'язові ферменти не збільшуються. Однак, як правило, дослідження тонкої тканини (біопсія) виявляють так звані інклюзійні тіла на уражених м’язах. Це дрібні частинки всередині клітин або клітинні ядра, які можна побачити під світловим мікроскопом. Зазвичай вони складаються з несправних білків.

Незважаючи на всі відмінності, інклюзійний міозит лікується так само, як і поліміозит.

Поліміозит: симптоми

При шоу поліміозиту - як і при дерматоміозиті - часто неспецифічні початкові симптоми. Вони включають, наприклад, втому та загальне відчуття слабкості. Також можлива лихоманка. Оскільки такі симптоми можуть виникати і при багатьох інших захворюваннях (починаючи із застуди), спочатку вони не передбачають поліміозиту.

На відміну від цього, характерний один протягом тижнів або місяців прогресуюча симетрична м’язова слабкість, особливо в області тазу, стегон, плечей та надпліч. біль у м'язах також трапляються, але рідше, ніж при дерматоміозиті. Багато пацієнтів з поліміозитом також повідомляють про Болі в суглобах.

Як і при дерматоміозиті, існує також такий при поліміозиті Залучення внутрішніх органів можливо. Потім це може призвести до розладів ковтання, серцевих аритмій, серцевої недостатності та/або легеневого фіброзу, наприклад.

Іншими можливими симптомами є синдром Рейно (Синє забарвлення кінчиків пальців) і набряклість ясен.

Загалом, поліміозит варіюється від пацієнта до пацієнта. Основний симптом м’язової слабкості завжди виникає. Але наскільки важкими є симптоми, як швидко вони прогресують і наскільки важкою є загальна хвороба, дуже індивідуально.

Чи виліковний поліміозит?

Приблизно у 50 відсотків постраждалих правильне лікування призводить до повного загоєння протягом п’яти років, так що лікування можна припинити. Однак часто на ураженій ділянці тіла залишається незначна, не заважаюча м’язова слабкість. Хвороба також може повернутися.

Лікування може зупинити поліміозит у 30 відсотків пацієнтів. У 20 відсотків терапія не працює - хвороба продовжується.

Фактори ризику важких перебігів

Поліміозит часто важчий у пацієнтів старшого віку, а також у пацієнтів чоловічої статі. Те саме стосується серця або легенів. Супутній рак також є фактором ризику важкого перебігу поліміозиту. У таких випадках тривалість життя може бути зменшена.

Поліміозит: причини

Як саме розвивається поліміозит, остаточно не з’ясовано. Однак, безперечним є те, що це Аутоімунне захворювання діє. Це означає: Імунна система атакує власні структури організму через порушення регуляції - у випадку поліміозиту, м’язи.

Дерматоміозит також є аутоімунним захворюванням. Однак, якщо придивитися уважніше, стає зрозумілим, що аутоімунна реакція при поліміозиті відрізняється від реакції при дерматоміозиті:

При дерматоміозиті антитіла, що виробляються так званими лімфоцитами В, в основному відповідають за пошкодження м'язів - і побічно: вони пошкоджують дрібні кровоносні судини в м'язах (і шкірі) і, таким чином, викликають типові симптоми.
Однак при поліміозиті пошкоджуються не судини, а самі м’язові клітини. Винуватець також різний: тут діють спеціальні Т-лімфоцити (Т-клітини-кілери) імунної системи.

Але чому оборонна система хворих на поліміозит раптом бореться із власними структурами організму? Остаточної відповіді на це питання (досі) немає. Однак експерти підозрюють, що імунна відповідь неправильно спрямована генетично обумовлені є і, можливо, через зовнішні впливи як провокуються інфекції.

Поліміозит: діагностика

Поліміозит діагностується за допомогою тих самих методів дослідження, що і дерматоміозит:

Аналізи крові: Як і при дерматоміозиті, певні показники крові підвищуються (наприклад, м’язові ферменти, СРБ, седиментація крові), і аутоантитіла часто можна виявити (наприклад, АНА).
Електроміографія (ЕМГ): Зміна електричної м’язової активності свідчить про пошкодження м’язів.
Візуалізація: Такі процедури, як ультразвукове дослідження або магнітно-резонансна томографія (магнітно-резонансна томографія, МРТ) підтверджують підозру.
Біопсія м’язів: Зразок, взятий із ураженої м’язової тканини, показує під мікроскопом зруйновані м’язові клітини. Крім того, стають видимими Т-лімфоцити, які накопичуються між м’язовими клітинами під час поліміозиту.

Виключення інших захворювань

Для надійного діагнозу важливо виключити інші захворювання зі схожими симптомами (диференціальна діагностика). Поліміозит легко сплутати з іншими захворюваннями м’язів, особливо коли симптоми слабкі, і хвороба прогресує лише повільно.

Сюди входить, наприклад, м’язова дистрофія. Це група спадкових м’язових захворювань, які також мають м’язову слабкість як головний симптом, і деякі з них призводять до смерті в молодому віці.