Симптоми та методи лікування хвороби Шарко або бічного аміотрофічного склерозу (БАС)

Короткий зміст керівництва:

методи

SLA: нові відкриття

Діагноз: аналіз крові може виявити захворювання на ранніх термінах

Дослідники з Університету Сассексу виявили унікальний молекулярний підпис, що відкриває можливість простий аналіз крові для діагностики бічного аміотрофічного склерозу (хвороба Шарко). Цей тест дає надію на швидший діагноз та більш раннє лікування.

A молекула, ідентифікується в крові, вказує на наявність хвороба рухових нейронів: хвороба, яка вражає нерви головного та спинного мозку, що призводить до м’язової слабкості та швидкого погіршення стану здоров’я пацієнтів. Хвороба Шарко - одна з них. Аналіз крові може значно скоротити час діагностики рік в кращому випадку.

Провідний автор доктор Меджід Хафезпараст, професор молекулярної нейронауки в Університеті Сассекса, повідомляє, що "для ефективної діагностики та лікування АЛС лікарі мають нагальна потреба біомаркери як для ранньої діагностики, так і для вимірювання ефективності терапевтичних втручань, випробуваних у клінічних випробуваннях ".

Визначення: що таке аміотрофічний бічний склероз (БАС) або хвороба Шарко ?

аміотрофічний бічний склероз (БАС) або Хвороба Шарко, Названий на честь лікаря, який описав це в 19 столітті, є нейродегенеративним захворюванням, що вибірково вражає рухові системи.

Це захворювання включає м’язовий параліч прогресивна, внаслідок дегенерації, тобто загибелі клітин рухові нейрони, нервові клітини, які спрямовують довільні м’язи. Це невиліковна хвороба.

Назва SLA було обрано для опису аномалій, що спостерігаються на рівні невропатологічний ("склероз" і "латеральний") або клінічний ("аміотрофічний"):

  • СКЛЕРОЗ: дегенерація рухових нейронів поступається місце тканині, яка здається рубцевою та волокнистою.
  • ЛАТЕРАЛЬНИЙ: напад зачіпає волокна, що йдуть від центрального рухового нейрона і рухаються в бічній частині канатика.
  • АМІОТРОФНА: дегенерація рухових нейронів викликає танення м’язів, що іннервуються відповідними руховими нейронами.

Два типи рухові нейрони уражені і розташовані на різних рівнях нервової системи: рухові нейрони "центральний " і рухові нейрони "периферійні пристрої ":

  • Рухові нейрони центральний починати з мозової кори головного мозку (регіон, що спеціалізується на рухових навичках та подорожі до стовбура мозку та спинного мозку. Вони передають інформацію для виконання рухової команди.
  • Рухові нейрони периферійні пристрої знаходиться в стовбур головного мозку та спинний мозок, виступають в ролі реле між центральними руховими нейронами і м’язами, яким вони передають наказ виконувати рух.

аміотрофічний бічний склероз є найпоширенішою формою хвороби рухових нейронів.

Поширеність хвороби Шарко

Частота розвитку БАС становить 1,5 нових випадків на рік та на 100 000 жителів, тобто близько 1000 нових випадків на рік у Франції.

аміотрофічний бічний склероз:

  • вплине на чоловіків більше, ніж на жінок.
  • трапляється в більшості випадків між 40 і 70 роками.
  • середній вік - 60 років, але це може статися в будь-якому віці у дорослих.

Відомий астрофізик Стівен Хокінг, страждають цією патологією, допомогли підвищити популярність БАС.

Фото: Стівен Хокінг, один із найвідоміших хворих на бічний аміотрофічний склероз

Ускладнення та перебіг хвороби Шарко

Протягом хвороби процес руйнування нейронів неминучий, оскільки хвороба Шарко є нейродегенеративні захворювання. Вона швидко стає гандикап, на рівні двигуна. Якість і тривалість життя знижуються.

Неможливо передбачити тривалість захворювання оскільки від однієї людини до іншої хвороба розвивається з різною швидкістю. Рання форма SLA бульбарний характеризується a швидша еволюція.

Фігури "доброякісний ", але рідко, хвороба дозволяє пацієнтам залишатися стабільними більше 30 років.

Найчастіша причина смерті пов’язана з утруднене дихання пов'язані:

  • при паралічі дихальних м’язів;
  • респіраторні інфекції, які сприяють порушенням ковтання.

Хвороба Шарко: тривалість життя

ймовірна тривалість життя пацієнта з хворобою Шарко знаходиться між Від 3 до 5 років.

Тривалість життя людей із хворобою Шарко часто обмежується першими 5 роками, оскільки саме в цей період з’являється дихальна недостатність. Сьогодні, завдяки вдосконаленому догляду, близько 20% пацієнтів проживають принаймні 5 років, а 10% пацієнтів можуть прожити близько десяти років. Запропоновані методи лікування спрямовані головним чином на полегшення симптомів та поліпшення якості життя пацієнтів шляхом максимального затягування встановлення респіраторної допомоги.

Які способи лікування хвороби Шарко ?

Немає відсутність лікування дозволяючи вилікувати хворобу, або навіть зупинити прогресування АЛС. Управління симптоматичне, паліативне та багатопрофільне.

Фонд лікування

  • Шини: шини можуть виправити падіння стопи, і іноді для стабілізації стопи потрібна ортопедична операція.
  • Фізіотерапія і трудотерапія: фізіотерапія для зміцнення м’язів та трудотерапія можуть бути корисними.

Медикаментозне лікування

  • Рилузол є єдиним ліками, що продовжує життя пацієнтів:
    • Підтверджено численними дослідженнями, він діє, зокрема, на метаболізм глутамату, який порушується під час АЛС.
    • Цей препарат слід приймати всередину.
    • Це включає мало побічних ефектів (на початку лікування, втома та минущі кишкові розлади).
    • Однак лікування вимагає регулярного аналізу крові.
  • Вітамін Е (завдяки своїм антиоксидантним властивостям) може бути призначений, з іншого боку, жодне дослідження, проведене на людях, не показало значного впливу на перебіг захворювання.
  • Нові методи лікування регулярно перевірено для ALS, але жодне лікування не може вилікувати або навіть зупинити прогресування ALS. Їх оцінка повинна проводитися в строгих терапевтичних випробуваннях під пильним контролем щодо можливих побічних ефектів.

Чи можна запобігти хворобі Шарко ?

Сьогодні ми не можемо запобігти цій хворобі, але ми можемо уповільнити її розвиток.

Вплив дієти слід враховувати: дієта, багата вітаміном Е і ненасиченими жирними кислотами, зменшить ризик запуску захворювання. Але офіційних доказів у цьому сенсі не встановлено.

Крім того, нове доклінічне дослідження щойно показало це амінокислоти може затримати побічні ефекти хвороби Шарко або бічного аміотрофічного склерозу (БАС). "Додавання дієтичного L-серину, природної амінокислоти, необхідної для утворення білків і нервових клітин, затримує ознаки аміотрофічного бічного склерозу (ALS) у дослідженнях на тваринах", - кажуть дослідники Brain Endowment Bank з Університету Маямі.

Коли давали групу мишей L-серин протягом 140 днів дослідники спостерігали значно зменшені ознаки білкових включень у нейронах спинного мозку та зменшення прозапальної мікроглії. Коротше кажучи, якщо ви включите в раціон L-серин, це може уповільнюють прогресування патологічних змін пов’язане з хворобою Шарко, виявляє дослідження.

Однак будьте обережні. На даний момент користь амінокислот ще не продемонстрована на чоловіках, які стали жертвами хвороби Шарко. "Це т. Зв доклінічний виконується на моделі тварина, нагадує доктор Турбах.