Синдром целіакії, церебральні кальцифікати та епілепсія - sciencedirect

Зверніть увагу, що Internet Explorer версії 8.x не підтримується з 1 січня 2016 року. Для отримання додаткової інформації зверніться до цієї сторінки підтримки.

Отримати доступ Отримати доступ

Архіви педіатрії

Додати до Менділі

резюме

Поєднання кальцифікації мозку та епілепсії є рідкісним ускладненням целіакії. Патологія показує вогнища ангіоматозу піалу менш масштабні, ніж при синдромі Стерджа-Вебера, варіант без шкірної ангіонни, який є основним диференціальним діагнозом. Еволюція дуже мінлива, хоча трифазна схематична форма може бути описана, що призводить до важкої судомної енцефалопатії з прогресуючим психічним погіршенням. Хронічний фолієвий дефіцит та втручання системи HLA є основою патофізіологічних гіпотез. Лікування ґрунтується на ранній безглютеновій дієті та відповідному протиепілептичному лікуванні.

Анотація

Синдром целіакії, епілепсії та кальцифікації мозку є рідкісним ускладненням целіакії. Патологічні зміни полягають у нерівномірному ангіоматозі піалу та нагадують зміни синдрому Стерджа-Вебера, варіант яких без ангіоми портвейну повинен бути виключений. Типовий перебіг включає три стадії, що ведуть до важкої енцефалопатії. Однак психічні розлади надзвичайно мінливі. Патогенетичний процес досі невідомий; Основні підказки стосуються хронічної недостатності фолієвої кислоти або аутоімунного розладу HLA. Лікування вимагає ранньої безглютенової дієти та антиепілептичного препарату.

Попередній стаття у випуску Далі стаття у випуску

---