Синдром CUP-синдрому та діагностика DKG

Симптоми

Якщо пацієнт страждає на синдром CUP, картина його симптомів залежить від того, які органи уражені - тобто від структури метастазування. Не менш важливими є стадія або поширення хвороби та загальна кількість клітин пухлини.

cup-синдрому

Широка інвазія часто призводить до загальних симптомів, таких як втома, відсутність драйву, втрата апетиту та втрата ваги.

Локально обмежена інвазія призводить до скарг на уражений орган, наприклад, до сильного набряку в разі ураження лімфатичних вузлів, обмеженого болю у випадку ураження кісток, кашлю або утруднень з диханням у разі ураження легенів. Дочірні нарости в голові можуть призвести до головних болів, нудоти та блювоти, а також до відмови певних функцій мозку (наприклад, параліч, порушення мови або сплутаність свідомості). Біль також може бути неспецифічним симптомом і виникати в багатьох місцях тіла.

Якщо клітини пухлини від невідомої первинної пухлини осідають на очеревині, це може призвести до асциту. Це проявляється як збільшення окружності живота з відчуттям переповненості, утрудненням глибокого дихання і часто втратою апетиту. Якщо клітини пухлини осідають на плеврі, у грудях утворюється вода (плевральний випіт). Типовими скаргами є задишка і утруднення дихання.

Однак знову і знову метастази практично непомітні протягом тривалого часу і виявляються випадково під час планових обстежень.

діагностика

Пошук основного фокусу має вирішальне значення для діагностики CUP. Регулярно проводяться такі обстеження:

  • Ретельний фізичний огляд
  • Гістологічне дослідження зразка тканини з метастазами (біопсія) - необхідне!
  • Методи візуалізації, такі як рентгенологічні та ультразвукові дослідження, комп’ютерна томографія (КТ) або ПЕТ-КТ
  • Магнітно-резонансна томографія (МРТ), ПЕТ-КТ (позитронно-емісійна томографія)
  • Аналізи крові (наприклад, аналіз крові, показники печінки, кісток або нирок, онкомаркери тощо)

Результати зразка тканини особливо важливі:

  • Тип і зовнішній вигляд клітин дають інформацію про тип пухлини
  • Спеціальні плями (імуногістохімія) регулярно надають додаткову інформацію
  • Дослідження профілів експресії генів (“профіль молекулярної пухлини”) знаходяться в стадії розробки та можуть надати додаткову інформацію про можливу первинну пухлину
  • Дослідження щодо активації мутацій (“діючі мішені, мутації драйверів”) можуть виявити нові підходи до конкретного лікування
  • Дослідження імуногенності пухлинних клітин (мутаційне навантаження, експресія певних імунних маркерів, нестабільність мікросателіт) може дозволити імуно-онкологічне лікування
  • У багатьох випадках результати зразка тканини є показовими для подальшого лікування.

Інші поширені методи обстеження:

  • Ендоскопічні дослідження вуха, носа та горла, дихальних шляхів, стравоходу та шлунково-кишкового тракту,
  • Процедури ядерної медицини (такі як сцинтиграфія скелета тощо)

Тим не менше, приблизно в 70% випадків пошук первинного фокусу залишається безуспішним.

Лише коли первинної пухлини не виявлено, говорять про синдром CUP. Інформація, зібрана під час вищезазначених обстежень, дозволяє зважене рішення щодо терапії.

Набряк:
[1] Hübner, R. Metzger, J. Claßen: CUP-Syndrom, in: Honecker, Claßen, Preiß, Dornoff (Ed.): Taschenbuch Onkologie 2016/2017: Interdisciplinary Recommendations for Therapy, Zuckschwerdt Verlag 2016, Chapter B2
[2] Г. Хюбнер, М. Борнер, К. Бісайд, Х. Шьогер: Настанови онкопедії. CUP-синдром - рак з невідомою первинною пухлиною, 2014. https://www.onkopedia.com/de/onkopedia/guidelines/cup-syndrom-krebs Krankungen-mit-unbekanntem-primaertumor/@@ view/html/index.html

Останнє оновлення вмісту: 20.11.2017