Синдром Дуена - причини, симптоми та лікування
Біля Синдром Дуена це вроджений параліч очних м’язів. Точні причини захворювання ще не встановлені.
Зміст
Що таке синдром Дуена?
Синдром Дуена також є під назвами синдром вродженої ретракції за Стилінгом-Тюрк-Дуейном, Синдром Стіллінга-Тюрка-Дуейна або Синдром ретракції відомі. Мається на увазі вроджений (вроджений) параліч очних м’язів, який трапляється дуже рідко. Хвороба була названа на честь офтальмологів Олександра Дуейна, Якоба Штіллінга та Зігмунда Тюрка, які описали її між 1887 і 1905 роками.
Синдром Дуена становить близько одного відсотка випадків косоокості. Оскільки в синдромі Дуена існують різні симптомокомплекси, хвороба поділяється на різні типи. Синдром вражає лише одне око приблизно у 80 відсотків постраждалих. При захворюваності близько 60 відсотків дівчата особливо страждають від паралічу очних м’язів. Близько 70 відсотків усіх хворих людей не мають інших розладів здоров'я.
причини
Точна причина синдрому Дуейна досі незрозуміла. Деякі лікарі підозрюють пошкодження VI. Черепно-мозковий нерв, який вже є вродженим. Крім того, відбувається дезіннервація бічного прямого м’яза, за який відповідають гілки окорухового нерва. Крім того, вчені припускають спадкові фактори. Якщо musculus rectus medialis хворого ока напружений, помилкова іннервація з одночасною активністю musculus rectus lateralis призводить, так би мовити, до ефекту стримування.
Типовим для синдрому Дуейна є його широкий діапазон варіацій. Це обумовлено різним співвідношенням розмірів між трьома частинами бічного прямого м’яза. Це ділянка, яка зазвичай іннервується викраденим нервом, область, в якій окоруховий нерв не іннервується, і фіброзна область, яка взагалі не іннервується. Крім того, особливі особливості виникають внаслідок того, що ростуть високопорогові або низькопорогові нейрони.
Ви можете знайти свої ліки тут
Симптоми, нездужання та ознаки
Форма синдрому Дуена сильно варіюється. З цієї причини медицина поділяє захворювання на три типи від I до III. Синдром Дуена I типу - це коли спостерігається легкий внутрішній косоокість і дещо знижена аддукція при погляді прямо вперед. Викрадення можливе лише до середньої лінії. При спробі зробити аддукцію спостерігається незначне звуження щілини століття, що супроводжується втягуванням. Близько 80 відсотків усіх постраждалих страждають синдромом Дуена I типу.
Синдром Дуена II типу є значно більш вираженою аддукцією. Подальшими симптомами є сильне звуження століття і втягнення при спробі аддукції. Викрадення існує лише обмежено і може бути здійснено вище середньої лінії. Під час аддукції око можна опустити або підняти. При синдромі Дуена III типу існує значне обмеження аддукції та викрадення. Крім того, втягнення може відбуватися без аддукції.
Коли пацієнт намагається просунути очне яблуко до носа, який відомий як аддукція, повіки звужуються. Одночасно очне яблуко втягується в очну ямку. Залежно від ступеня захворювання, руху ока до скроні (викрадення) можуть здійснюватися лише обмежено. Ступінь обмежень залежить від стадії захворювання.
Якщо пацієнт дивиться прямо вперед, можна помітити чіткий косоокість (косоокість). Це часто призводить до відповідної вимушеної пози голови. У деяких пацієнтів можливі й інші вади розвитку очей, вух, скелета, нервів або нирок. Іноді трапляються навіть серцеві аномалії.
діагностика
Синдром Дуена діагностується в очній клініці або в спеціалізованому відділенні лікарні. Проводяться різні тести з метою диференціації синдрому Дуена від інших форм косоокості.
Сюди в першу чергу входять електроміографія, схеми подвійного зображення та точний аналіз рухливості. Також важливо виключити параліч живота (параліч відвідного нерва). Синдром Дуена вважається важко вилікуваним. У деяких випадках операція косоокості може покращити ситуацію.
Ускладнення
Рухові розлади очей, які виникають при синдромі Дуена, класифікуються на типи I, II та III. Легкі ускладнення трапляються у I типу, оскільки пацієнти виявляють лише легкий внутрішній примружений погляд, дивлячись прямо вперед. Очне яблуко ураженого ока значно рухається до носа, звужуючи повіку і втягуючи очне яблуко в очну ямку.
У людей із синдромами ІІ та ІІІ типів порушення рухливості очей значно виразніше. При типі II пацієнт може піднімати або опускати очі, втягнення очного яблука в очну ямку відбувається, коли очне яблуко переміщується за середню лінію, тоді як косоокість менш виражена. У III типу існують значні обмеження в рухливості очей та сильний внутрішній косоокість.
Рух очного яблука до скроні і, отже, панорамний огляд можливі лише обмежено. Косоокість створює нав'язливе положення голови у багатьох постраждалих. Іншими потенційними ускладненнями є вади розвитку вух, очей, скелета, нервів та нирок.
При тяжкому перебігу захворювання, яке, як правило, асоціюється з III типом, можуть також виникати аномалії серця. Хірургічні втручання та наочні засоби можна мислити, але лікування важко. Повна ліквідація складних вад розвитку захворювання в більшості випадків неможлива.
Коли слід звертатися до лікаря?
Батьки, які помічають у дитини ненормальне примруження, звуження щілини століття та інші ознаки синдрому Дуейна, повинні звернутися до лікаря. Якщо подальші вади розвитку виявляються в області обличчя або кінцівок, все вказує на серйозний стан, який необхідно негайно з’ясувати і при необхідності лікувати. Якщо дитина скаржиться на серцевий напад або біль у нирках, найкраще звернутися до екстреної медичної служби. Навіть при неспецифічних симптомах завжди є корисним уточнення у педіатра або фахівця.
Загалом: незвичайні симптоми та скарги потрібно швидко з’ясувати. Якщо вже є підозра на захворювання, слід негайно викликати педіатра, якщо є серйозні ускладнення. Ретракційний синдром завжди потрібно уточнювати та лікувати, щоб виключити важкий перебіг. Окрім педіатра або сімейного лікаря, також може бути залучений фахівець зі спадкових захворювань або офтальмолог. Діагностований синдром слід лікувати у спеціалізованій клініці генетичних захворювань.
Лікування та терапія
Оскільки синдром Дуейна - рідкісне і складне захворювання, лікування важко. Іноді операція косоокості може бути корисною. Мета полягає в тому, щоб перевести бінокулярний простий зір у пряму позу голови, щоб виправити попередню вимушену позу голови, щоб це більше не відбувалося в майбутньому. Під час процедури відповідні очні м’язи ретельно переставляються.
Або уражене сухожилля, або м’яз вкорочується, поки зберігається вихідне м’язове прикріплення. Таким чином можна уникнути збільшення втягування. Рівень успішності операції становить близько 80 відсотків і призводить до поліпшення оптичних умов. В принципі, це можна зробити в будь-якому віці, але це відбувається лише тоді, коли відповідна дитина може ходити.
Крім того, зоровій системі організму потрібно повністю від трьох до чотирьох років. Крім того, з певного віку спілкування з пацієнтом стає простішим. Тип операції в кінцевому рахунку залежить від того, на якій стадії синдрому страждає дитина. Однак, згідно з рекомендаціями офтальмологів, хірургічне втручання слід проводити дітям, лише якщо вони мають проблеми з прямим виглядом. Окрім хірургічного втручання, деякі допоміжні засоби можуть також полегшити життя дитини. Сюди входять призми на окулярах або спеціальні сидіння в школі.
Перспективи та прогноз
Лікувати синдром Дуена можна лише симптоматичним лікуванням, причинно-наслідкове лікування неможливе. Так само не існує самовідновлення, тому постраждалі в будь-якому випадку залежать від лікування. Якщо лікування синдрому Дуена не проводиться, різні вади розвитку внутрішніх органів залишаються і зазвичай призводять до зменшення тривалості життя постраждалої людини.
Лікування ґрунтується на точних вадах розвитку та симптомах. Їх можна порівняно добре обмежити за допомогою різних хірургічних втручань. Операції на очах, зокрема, необхідні для того, щоб знову поліпшити якість життя пацієнта. Однак пацієнти все ще залежать від окулярів. Пороки розвитку внутрішніх органів також виправляються, якщо необхідна корекція. Подальший шлях дуже залежить від точної форми цих вад розвитку.
Без лікування синдром Дуена може призвести до серйозних психологічних скарг, які можуть виникати не тільки у постраждалої людини, але й у родичів. Заходи самодопомоги дозволяють вирішити багато обмежень і тим самим покращити якість життя пацієнта.
Ви можете знайти свої ліки тут
профілактика
Синдром Дуена - вроджене захворювання. З цієї причини неможливо ефективно запобігти стражданням.
Догляд
З синдромом Дуейна навряд чи є доступні варіанти догляду для постраждалих. Пацієнт в першу чергу залежить від безпосереднього лікування у лікаря. Перш за все, рання діагностика та раннє лікування дуже позитивно впливають на подальший перебіг цієї скарги і можуть запобігти подальшим ускладненням або, в гіршому випадку, повній сліпоті.
Чим раніше буде визнано захворювання, тим краще буде подальший перебіг. У більшості випадків пацієнти з цим захворюванням залежать від хірургічного втручання. Це втручання слід проводити дуже рано, щоб гарантувати нормальний розвиток дитини. Крім того, постраждала людина повинна відпочити після такої операції та піклуватися про своє тіло.
Слід уникати фізичних навантажень або інших стресових дій та діяльності, щоб не обтяжувати організм без потреби. У багатьох випадках постраждалі також потребують підтримки батьків та власних сімей, щоб справлятися з повсякденним життям. Люблячий та інтенсивний догляд позитивно впливає на перебіг захворювання. Зазвичай синдром Дуейна не зменшує тривалість життя пацієнта.
Ви можете зробити це самі
Синдром Дуена завжди вимагає медичного лікування. Одночасно можуть бути вжиті різні заходи для полегшення окремих симптомів.
Для супроводу операції косоокості рекомендується регулярне тренування очей. У більшості випадків постраждалій дитині також доводиться носити наочний посібник. Такі допоміжні засоби, як спеціальні шкільні крісла, також можуть полегшити життя дитини. Точні кроки, які слід вжити тут, необхідно обговорити з лікарем. Батьки, які помічають зміни в особистості у своєї дитини, повинні негайно поговорити з ними.
Часто косметичні відхилення призводять до дражнити та знущань, і дитина відмовляється від соціального життя. Бажано втрутитися достроково і, якщо потрібно, поговорити з учителями. Відвідування терапевта рекомендується при важких психічних захворюваннях. В основному, батьки повинні інформувати свою дитину про хворобу і, наскільки це можливо, навчати її про симптоми та можливі наслідки.
Якщо порушення зору зберігаються, незважаючи на всі заходи, або якщо вони повторюються після періоду безсимптомного лікування, необхідно знову звернутися до відповідального лікаря.