Синдром Конна - Прим; рер гіперальдостеронізм

При синдромі Конна спостерігається підвищений викид альдостерону, гормону, який утворюється в корі надниркових залоз. Гормон надає підвищення артеріального тиску за допомогою різних механізмів (збільшення периферичного судинного опору, збільшення об’єму крові). Його розподіл, як правило, підпорядковується чітко налаштованому механізму контролю (гальмування зворотного зв'язку в рамках RAAS). Фізіологічно він потрапляє у кров лише більшою мірою, хоча і в Нирки Утворюється фермент ренін. Фізіологічне вивільнення двох речовин служить для контролю водного балансу, регулювання балансу натрію та калію, а також, збільшуючи об'єм крові, також контролю артеріального тиску.

При синдромі Конна альдостерон виробляється (значною мірою) незалежно від його регуляторних механізмів (вивільнення реніну). У цьому так званому первинному гіперальдостеронізмі, який не залежить від інших захворювань, можна виявити одночасно знижені значення реніну.

Частота синдрому Конна

У минулому хвороба вважалася рідкістю, і її звинувачували лише як причину високого кров'яного тиску у 0,3-1 відсотка пацієнтів з гіпертонічною хворобою. В даний час припускають, що первинний альдостеронізм є найпоширенішою причиною вторинної гіпертензії і вражає близько 5-12 відсотків пацієнтів з гіпертонічною хворобою. Щодо загальної чисельності населення, це становить приблизно 1,5–3,5 відсотка; В абсолютних цифрах - за консервативними підрахунками - постраждало близько 1,2 мільйона людей. (Джерело: (Dtsch Arztebl Int 2009; 106 (18): 305-11.)) Більшість людей хворіють у віці від 40 до 70 років. Жінки страждають частіше, ніж чоловіки.

Той факт, що первинний гіперальдостеронізм зараз є однією з найпоширеніших форм вторинного високого кров'яного тиску, також можна пояснити тим, що клінічна картина синдрому Конна триває. Хоча раніше люди говорили про синдром Конна лише з класичною комбінацією симптомів високого кров'яного тиску, сильно зниженого рівня калію (гіпокаліємія) та алкалозу (порушення кислотно-лужного балансу в крові), в даний час існують також такі форми, при яких рівень калію все ще знаходиться в межах норми брехня клінічної картини.

Причини синдрому Конна

Аденома надниркових залоз: Найчастішою причиною синдрому Конна (приблизно 70%) є доброякісна альдостероноутворююча пухлина кори надниркових залоз (= аденома).
Ідіопатична (= без видимих причин) гіперплазія кори надниркових залоз (приблизно 20%): Це збільшення гломерулози зона (крайнього шару кори надниркових залоз), місця, де утворюється альдостерон. У цій формі вироблення альдостерону - все ще частково - підпорядковане природним регуляторним механізмам. Це використовується в так званому тесті на ортостаз для диференціації цієї форми синдрому Конна від аденоми.
(Результат підвищення рівня кортизолу (дуже рідко) в контексті синдрому Кушинга, деяких карцином надниркової залози (1%) або ферментних дефектів.)

Вплив на артеріальний тиск

Альдостерон викликає посилене утримання іонів натрію (кухонної солі) в нирках. Натрій зв'язує воду в організмі, що збільшує об'єм крові. Говорять про високий об'ємний тиск. Крім того, підвищена концентрація альдостерону робить судинну систему більш чутливою до дії катехоламінів (адреналін, норадреналін). Це призводить до звуження периферичних судин, що також підвищує кров'яний тиск ("тиск з високим опором").

Симптоми синдрому Конна

Клінічна картина базується на перевиробленні альдостерону. Артеріальний тиск підвищується, і більше селі виводиться з сечею. Ця гіпокаліємія (= низький рівень калію в організмі) є причиною багатьох інших симптомів, але не обов'язково виникає у кожного пацієнта. Крім того, знижений рівень калію призводить до збільшення виведення рідини за допомогою механізмів, які ще не до кінця зрозумілі, хоча альдостерон зазвичай має протилежний ефект.

Люди можуть страждати від таких симптомів:

гіпертонія,
низький рівень калію в крові,
посилене сечовипускання, особливо вночі,
М'язова слабкість,
Симптоми паралічу (епізодичні),
підвищений рівень натрію в крові,
сильне почуття спраги,
Головний біль і втома.

Подальшими наслідками є залуження крові (значення рН зміщується до лужного діапазону), затримка води, зниження функції нирок та серцеві аритмії.

Діагностика синдрому Конна

Точний діагноз синдрому Конна передбачає кілька етапів. Деякі обстеження проводяться у спеціалізованих відділеннях лікарні.

Свідчення захворювання

Якщо гіпертонія та низький рівень калію (гіпокаліємія) присутні одночасно, завжди слід враховувати синдром Конна. Однак ця комбінація симптомів виникає набагато частіше під час прийому Діуретики (= певні засоби, що знижують артеріальний тиск). Щоб отримати справжні результати, це Ліки бути припиненим на 14 днів. Також слід перервати дієту з низьким вмістом солі. Потім калій знову визначають із сироватки крові. Якщо це значення залишається низьким, це підозріло, особливо якщо одночасно із сечею виділяється калій (> 30 ммоль на добу).

Докази підвищеного вивільнення альдостерону

Це робиться шляхом вимірювання концентрації альдостерону в цілодобовій сечі. Альтернативно або одночасно, концентрація альдостерону також визначається із плазми крові. Перший зразок береться вранці між 7 і 8 ранку після сну або принаймні після 30 хвилин відпочинку. Через дві години ходьби або стояння береться ще одна проба крові. За тиждень до обстеження вам потрібні певні Ліки бути припиненим, наприклад. Діуретики, Інгібітори АПФ, Проносні засоби тощо (див. Також "Альдостерон" у розділі лабораторних показників). Потерпілий повинен харчуватися «нормально» (дієта відсутня). Крім того, слід подбати про те, щоб жінки проходили обстеження в першій половині циклу (через підвищений рівень прогестерону).

Диференціація між первинним і вторинним альдостеронізмом

При первинному альдостеронізмі посилене вироблення альдостерону має перераховані вище причини (аденома, збільшення кори надниркових залоз). При вторинному альдостеронізмі підвищений рівень альдостерону виникає в результаті інших захворювань. До них належать:

Звуження ниркових артерій або інші захворювання нирок,
Втрати натрію над Нирки, як блювота або пітливість,
Захворювання нирок, серцева недостатність, захворювання печінки,
підвищений викид реніну.

Для того, щоб розрізнити дві форми, визначають значення реніну в плазмі крові - зазвичай одночасно з альдостероном. Якщо значення реніну знижуються, а показники альдостерону одночасно збільшуються, це свідчить про первинний гіперальдостеронізм (= синдром Конна); якщо рівень реніну та альдостерону підвищений, це вторинний гіперальдостеронізм.

Диференціація причин синдрому Конна (- альдостероноутворююча пухлина або збільшення кори надниркових залоз)

Два тригери синдрому Конна можна відрізнити один від одного за допомогою різних тестів.

Тест на ортостаз: В основному показники реніну та альдостерону в крові підвищуються в положенні стоячи. У тесті беруть кров і визначають значення лише після тривалого періоду відпочинку в положенні лежачи, повторне взяття та визначення відбувається після тривалого періоду вертикальної пози. При збільшенні кори надниркових залоз, як і у здорових людей, спостерігається збільшення значень, але не при пухлині.
Тест на сольовий вплив: Тут фізіологічний розчин вводять внутрішньовенно. У разі пухлини не спостерігається зниження концентрації альдостерону в крові; при гіперплазії надниркових залоз спостерігається зниження. Цей тест не слід застосовувати пацієнтам із серцевою недостатністю.
Подальші тести: Існують також інші методи розмежування двох основних причин синдрому Конна. Наприклад, згадка тут. тест на каптоприл.

локалізація

Точне розташування аномального процесу надниркових залоз можна визначити за допомогою МРТ або КТ (чутливість> 90 відсотків). Так звана 131-йодно-холестеринова сцинтиграфія рідко використовується для визначення тієї сторони, на якій розташована аденома. Іноді після окремого забору надниркової венозної крові проводять тест на кортизол та альдостерон.

терапія

Зазвичай пухлина видаляється хірургічним шляхом. Пухлина видаляється лапроскопічно через трубку. Перед операцією лікування проводиться спіронолактоном (антагоністом альдостерону, діуретиком) протягом двох-чотирьох тижнів. Це запобігає неадекватне виділення альдостерону після процедури, наслідками якого є зниження артеріального тиску та підвищення рівня калію протягом місяців. У більш ніж 70 відсотків оперованих симптоми зникають, а артеріальний тиск падає до нормальних значень. Норми натрію, калію, альдостерону та реніну нормалізуються. Підвищений артеріальний тиск може зберігатися, особливо у пацієнтів, які тривалий час були гіпертоніками. Причинами цього є, наприклад, те, що високий кров'яний тиск вже спричинив пошкодження нирок або одночасно - гіперальдостеронізм - існувала есенціальна гіпертонія.

Якщо надниркові залози (zona glomerulosa) збільшені, хірургічне втручання не проводиться переважно, оскільки в цьому випадку доведеться видалити обидві надниркові залози, що призведе до замісної гормональної терапії протягом усього життя. Якщо видаляють лише частини надниркових залоз, гіпертонія зазвичай не виліковується. Тому терапія тут відбувається за допомогою препарату спіронолактон, який зменшує дію альдостерону. Під час цієї терапії артеріальний тиск падає, а рівень калію нормалізується. Тут рекомендується дієта з низьким вмістом натрію та високим вмістом калію.

мед. Редактор Dr. мед. Вернер Келлнер
Оновлення від 26 листопада 2009 р