Синдром Конна Видалення надниркових залоз покращує надлишок глюкокортикоїдів
Понеділок, 14 серпня 2017 р
Бірмінгем/Мюнхен - Люди з синдромом Конна не просто виробляють занадто багато альдостерону. Існує помітний надлишок глюкокортикоїдів, що може вплинути на терапію. Дослідники з Бірмінгемського університету та Університету Людвіга Максиміліана в Мюнхені вперше описують патофізіологію цієї косекреції кортизолу в багатоцентровій когорті, використовуючи найсучаснішу методологію. Результати були опубліковані в Journal of Clinical Investigation Insight (2017; doi: 10.1172/jci.insight.93136).
Автори дають новому спостереженню назву синдром Коншинга, який складається з синдрому Конна та синдрому Кушинга. Цей термін спочатку був створений постраждалим пацієнтом, йдеться у коротких медичних повідомленнях Німецького товариства ендокринології (DGE).
В рамках дослідження вчені дослідили виведення стероїдів із сечею за допомогою мас-спектрометрії у 174 вперше діагностованих пацієнтів з первинним гіперальдостеронізмом (103 з односторонньою аденомою, 71 з двосторонньою гіперплазією). 162 здорових добровольців, 56 пацієнтів з неактивними ендокринними аденомами, 104 пацієнти з субклінічними та 47 пацієнтів з клінічно вираженими аденомами, що продукують кортизол (ендогенний синдром Кушинга), служили контролем. Дослідники спостерігали лише більшу екскрецію кортизолу, ніж у пацієнтів Конна в останній клінічно маніфестній групі із синдромом Кушинга. Секреція глюкокортикоїдів 11,306 мкг/24 год у пацієнтів з первинним гіперальдостеронізмом була значно вищою, ніж у контрольній групі - 8,262 мкг/24 год.
Секреція глюкокортикоїдів, але не секреція альдостерону, корелювала з метаболічним синдромом. Дослідники також змогли визначити ступінь вивільнення кортизолу з експресії ферменту CYP11B1, що має значення для синтезу кортизолу, в тканині пухлини надниркових залоз.
Адреналектомія коригує надлишок глюкокортикоїдів
Існували чіткі відмінності в терапії: пацієнти з надлишком глюкокортикоїдів отримували переваги переважно від хірургічного видалення надниркових залоз. З іншого боку, терапія антагоністами мінералокортикоїдів не могла усунути надлишок глюкокортикоїдів. Тридцять відсотків пацієнтів, які перенесли операцію, розвинули надниркову недостатність післяопераційно, повідомляє експерт DGE Гельмут Шац. Це придушення осі гіпоталамус-гіпофіз-наднирники в більшості випадків довелося б замінити гідрокортизоном.
Якщо концепцію синдрому Конншинга можна також відтворити в інших когортах, це буде подальшим аргументом на користь адреналектомізації пацієнтів із синдромом Конна та не лікування їх спіронолактоном. Мартін Рейнке, Медичний центр Мюнхенського університету
"Ця робота відкриває нові перспективи і має високу клінічну значимість, не в останню чергу через післяопераційну недостатність надниркових залоз", - робить висновок автор Мартін Рейнке з клініки Мюнхенського університету. Пацієнтам із синдромом Конніша особливо корисна адреналектомія, тоді як терапія антагоністами мінералокортикоїдів блокує ефект альдостерону, але не ефект кортизолу. "Якщо концепція синдрому Конншинга може бути відтворена в інших когортах, це буде додатковим аргументом на користь адреналектомізації пацієнтів із синдромом Конна і не лікування їх спіронолактоном", - коментує Рейнке дослідження у блозі DGE.
aerzteblatt.de
Не лише супутні серцево-судинні захворювання
Чотири-шість відсотків усіх пацієнтів з гіпертонічною хворобою загальної практики та десять-дванадцять відсотків пацієнтів з гіпертонічною хворобою в спеціалізованих амбулаторних відділеннях страждають на первинний альдостеронізм. При так званому синдромі Конна спостерігається перевиробництво альдостерону в корі надниркових залоз. В Німеччині, за підрахунками, приблизно кожен 20 чоловік з високим кров'яним тиском страждає синдромом Конна. Однак щорічно діагностується максимум один проміль.