Синдром Кушинга - причини, симптоми, лікування

Синдром Кушинга виникає, коли організм протягом тривалого часу зазнає високого рівня гормону кортизолу. Дізнайтеся більше про Синдром Кушинга з наступного матеріалу.

Зміст:

Що таке синдром Кушинга?
причини
симптоми
Діагностичний
Лікування
Еволюція та ускладнення
Поради щодо утримання хвороби Кушинга під контролем

Що таке синдром Кушинга?

Іноді називають синдром Кушинга гіперкортицизм. Це відбувається при надлишку кортизолу в крові. Синдром був названий на честь Гарві Кушинга, молодого американського хірурга на початку 20 століття, який першим описав стан.

Тривале використання стероїдних препаратів для лікування іншого захворювання може призвести до синдрому Кушинга. Крім того, синдром може виникнути через перевиробництво кортизолу наднирковими залозами.

Пухлина в наднирковій залозі, збільшення обох залоз або пухлина легені, розташована в іншому місці, може виробляти гормон, який стимулює надниркову залозу і спричиняє це перевиробництво. Форма захворювання, викликаного пухлиною гіпофіза, називається Хвороба Кушинга. Це трапляється у п’ять разів частіше у жінок, ніж у чоловіків.

ризики

Якщо у вас синдром Кушинга, у вас підвищений ризик серцевого нападу або інсульту, оскільки стан може прискорити утворення жирових відкладень (бляшок) в артеріях (атеросклероз). Витончення кісток (остеопороз) та переломи також є загальним явищем, як і порушення здатності протистояти інфекціям або боротися з ними. Якщо не лікувати синдром Кушинга, він може призвести до летального результату.

Як це проявляється?

Основними ознаками стану є: витончення шкіри з легкими синцями, затримка загоєння ран і розтяжок, ожиріння, розташоване переважно в тулубі, горб, розташований між плечами (шийка зубра), округлення обличчя і потовщення шиї, слабкість і танення м’язів, астенія, почервоніння обличчя, остеопороз, діабет, високий кров'яний тиск, набряки, надмірний ріст волосся на тілі та депресія. У чоловіків це може проявлятися еректильною дисфункцією, а у жінок відсутністю менструального циклу.

Лікування синдрому Кушинга може відновити вироблення кортизолу в організмі і може значно покращити симптоми. Крім того, чим раніше розпочнеться лікування, тим більше шансів на одужання.

причини

Синдром Кушинга виникає через надмірний рівень кортизолу. Цей гормон, який виробляється наднирковими залозами, відіграє різні функції в організмі.

Наприклад, кортизол допомагає регулювати артеріальний тиск, зменшує запалення та забезпечує нормальну роботу серця та судин. Крім того, це допомагає організму добре реагувати на стресові ситуації. Він також регулює, як організм перетворює (метаболізує) білки, вуглеводи та жири з раціону в корисну енергію.

Однак, коли рівень кортизолу занадто високий (підвищений кортизол), у вас може розвинутися синдром Кушинга.

Індуковані синдромом Кушинга препарати

Синдром Кушинга може розвинутися із зовнішньої причини, що виникає в організмі (екзогенний синдром Кушинга). Наприклад, це може статися після тривалого прийому високих доз пероральних кортикостероїдів. Ці препарати, такі як преднізон, мають такий же ефект в організмі, як кортизол, що виробляється організмом.

Роль кортикостероїдів

Пероральні кортикостероїди можуть знадобитися для лікування запальних захворювань, таких як ревматоїдний артрит, вовчак та астма. Вони також можуть використовуватися для запобігання можливого відторгнення трансплантованого органу. Оскільки дози, необхідні для лікування цих станів, часто перевищують кількість кортизолу, яке організм зазвичай виробляє щодня, можуть виникати побічні ефекти надлишку кортизолу.

Синдром Кушинга також може виникнути через введення ін’єкційних кортикостероїдів. Наприклад, повторні ін’єкції для лікування болю в суглобах, бурситу та болю в спині. Інгаляційні стероїдні препарати (даються при астмі) та стероїдні креми для шкіри (застосовуються при шкірних захворюваннях, таких як екзема), як правило, мають менший ризик виникнення синдрому Кушинга, ніж пероральні кортикостероїди. Але у деяких людей ці препарати можуть викликати синдром Кушинга, особливо якщо їх давати у великих дозах.

Власне перевиробництво організму

Цей стан може бути спричинений перевиробництвом кортизолу (ендогенний синдром Кушинга). Це може бути пов’язано з перевиробництвом однієї або обох надниркових залоз або надмірною продукцією адренокортикотропного гормону (АКТГ), який зазвичай регулює вироблення кортизолу.

Пухлина гіпофіза (аденома гіпофіза)

Неракова (доброякісна) пухлина гіпофіза, розташована біля основи мозку, виробляє надмірну кількість АКТГ, що в свою чергу стимулює надниркові залози виробляти більше кортизолу. Коли ця форма синдрому розвивається, це називається хворобою Кушинга. Зустрічається частіше у жінок і є найпоширенішою формою ендогенного синдрому Кушинга.

Пухлина, яка виділяє АКТГ

Рідко пухлина, яка росте в органі, який зазвичай не виробляє АКТГ, почне виділяти цей надлишок гормону, викликаючи синдром Кушинга. Ці пухлини, які можуть бути нераковими (доброякісними) або раковими (злоякісними), зазвичай виявляються в легенях, підшлунковій залозі, щитовидній залозі або вилочковій залозі.

Захворювання надниркових залоз

У деяких людей причиною синдрому Кушинга є надмірна секреція кортизолу, пов'язана з розладами надниркових залоз. Найбільш поширеним таким станом є неракова пухлина кори надниркових залоз, що називається аденомою надниркових залоз.

Ракові пухлини кори надниркових залоз (адренокортикальні карциноми) зустрічаються рідко, але також можуть викликати синдром Кушинга. Іноді доброякісний ріст обох надниркових залоз може призвести до синдрому Кушинга.

Спадковий синдром Кушинга

Рідко люди успадковують схильність до розвитку пухлин в одній або декількох залозах внутрішньої секреції, що впливає на рівень кортизолу та викликає синдром Кушинга.

симптоми

Загальні симптоми та симптоми синдрому Кушинга

Збільшення ваги та відкладення жирової тканини, особливо навколо середньої та верхньої частини спини, спереду (особа повного місяця) та між плечима (горб буйвола)
Рожеві або фіолетові сліди на шкірі живота, стегон, грудей та рук
Тендітна і тонка шкіра, яка легко пошкоджується
Повільне загоєння порізів, укусів комах та інфекцій
Вугрі

Ознаки та симптоми захворювання у жінок

Товстіші або помітніші волосся на тілі та обличчі (гірсутизм)
Нерегулярні або відсутні менструації

Ознаки та симптоми захворювання у чоловіків

Інші ознаки та симптоми, які можуть виникнути

Сильна втома
М'язова слабкість
Депресія, тривога і дратівливість
Втрата емоційного контролю
Пізнавальні труднощі
Новий або погіршення високого кров’яного тиску
Головний біль
Підвищена пігментація шкіри
Кісткова слабкість, яка з часом призводить до переломів
У дітей порушення росту

Діагностичний

Існує ряд інших станів та захворювань, які можуть мати подібні симптоми. Тому важливо проводити диференціальний діагноз.

Пацієнта можуть направити до ендокринолога, спеціаліста з гормональної системи організму, якщо лікар вважає, що може бути гормональна проблема.

Тести для оцінки рівня АКТГ можуть включати:

аналіз сечі
аналіз крові
тест на слину

Інші тести

Якщо лікар підозрює синдром Кушинга, він може запросити додаткові обстеження - наприклад, МРТ-дослідження - для дослідження причини. За допомогою цих тестів можна виявити пухлину, доброякісну чи злоякісну.

До результатів ваш лікар може призначити метопірон. Цей препарат блокує вироблення кортизолу та знижує його концентрацію в крові.

Лікування

Лікування синдрому Кушинга призначене для зниження високого рівня кортизолу в організмі. Найкраще лікування для вас залежить від причини синдрому.

План лікування хвороби Кушинга

Зменшення прийому кортикостероїдів

Якщо захворювання було спричинене тривалим вживанням кортикостероїдів, лікар може порекомендувати зменшити дозу на деякий час, одночасно лікуючи астму, артрит або інші захворювання.

Для багатьох із цих медичних проблем лікар може призначити препарати, що не містять кортикостероїдів, що дозволить зменшити дозу або повністю виключити використання кортикостероїдів. Не зменшуйте дозу кортикостероїдних препаратів і не припиняйте їх приймати самостійно. Робіть це лише за порадою лікаря.

Різке припинення прийому цих ліків може спричинити низький рівень гормонів. Їх поступове зменшення дозволяє організму відновити нормальне вироблення кортизолу.

хірургія

Якщо захворювання було спричинене пухлиною, лікар може рекомендувати повне хірургічне видалення. Зазвичай пухлини гіпофіза видаляє нейрохірург. Якщо пухлина присутня в надниркових залозах, легенях або підшлунковій залозі, хірург може видалити її звичайною хірургічною операцією або, в деяких випадках, за допомогою малоінвазивних хірургічних методів з меншими розрізами.

Після операції пацієнт повинен приймати кортизол, щоб забезпечити організм належною кількістю цього гормону. У більшості випадків з часом вироблення гормонів надниркових залоз нормалізується, і лікар може зменшити кількість введених ліків.

Однак цей процес може зайняти рік і більше. У деяких випадках функція залози не нормалізується, і пацієнти потребують довічної замісної терапії.

Променева терапія

Якщо пухлину гіпофіза не вдається повністю видалити, лікар зазвичай рекомендує променеву терапію, яка застосовується разом з операцією. Крім того, променеву терапію можна застосовувати людям, яких не можна оперувати.

Променеву терапію можна проводити невеликими дозами протягом шести тижнів або методом, який називається стереотаксична радіохірургія. У цьому випадку велика доза радіації направляється на пухлину, а навколишні тканини менше піддаються радіації.

Наркотики

Ліки - найкращий варіант, коли операція та променева терапія не дають результату. Препарати також можна застосовувати перед операцією у людей, які сильно постраждали від синдрому Кушинга. Лікарі можуть рекомендувати медикаментозну терапію перед операцією для поліпшення ознак та симптомів та мінімізації ризику операції.

Види застосовуваних препаратів

Серед препаратів, що застосовуються, є кетоконазол, мітотан і метопірон.

Міфепристон рекомендований людям із синдромом Кушинга, які страждають на діабет 2 типу або непереносимістю глюкози. Міфепристон не зменшує вироблення кортизолу, але блокує дію кортизолу на тканини.

Побічні ефекти цих ліків можуть включати втому, нудоту, блювоту, головний біль, болі в м’язах, високий кров’яний тиск, низький рівень калію та набряк. Деякі мають більш серйозні побічні ефекти, такі як неврологічні побічні ефекти та токсичність печінки.

Новітній препарат для лікування синдрому - пасиреотид. Він діє, зменшуючи вироблення АКТГ в пухлині гіпофіза, і вводиться у вигляді ін’єкції двічі на день.

Побічні ефекти є досить поширеними і можуть включати діарею, нудоту, гіперглікемію або діабет, головний біль, біль у животі та втома.

Інші препарати

У деяких випадках пухлина або її лікування викликає деформацію інших гормонів, що виробляються гіпофізом або наднирковими залозами. Тому ваш лікар порекомендує препарати, що замінюють гормони.

Якщо жоден із цих варіантів лікування не є адекватним або ефективним, лікар може порекомендувати хірургічне видалення надниркових залоз (двостороння адреналектомія). Ця процедура дозволить вилікувати надмірне вироблення кортизолу, проте замісні препарати потрібно вводити протягом усього життя.

Дієта

Поживна і корисна їжа є хорошим джерелом палива для організму, що відновлюється. Крім того, це може допомогти вам скинути зайві кілограми, накопичені внаслідок синдрому Кушинга. Переконайтеся, що у вас достатньо кальцію і вітаміну D. Разом вони допомагають організму засвоювати кальцій, який може сприяти зміцненню кісток, протидіючи втраті щільності кісткової тканини, яка часто виникає через синдром Кушинга.

Рецепти при хворобі Кушинга

У цю дієту входять деякі найкращі продукти для боротьби з наслідками підвищеного рівня кортизолу:

Корисні жири та омега-3 жирні кислоти
Їжа, багата на вітаміни групи В
Їжа з кальцієм, калієм і магнієм
Їжа, багата білками

Еволюція та ускладнення

Без лікування можуть виникнути певні ускладнення, такі як:

Втрата щільності кісткової тканини (остеопороз), що може призвести до незвичних переломів кісток, таких як переломи ребер та зламані кістки ніг
Високий кров'яний тиск (гіпертонія)
Діабет 2 типу
Часті або незвичні інфекції
Втрата м’язової маси та сили

Поради щодо утримання хвороби Кушинга під контролем

Тривалість одужання залежить від тяжкості та причини захворювання. Не забудьте набратися терпіння.

Поступово підвищуйте рівень діяльності

Можливо, ви поспішаєте повернутися до звичної діяльності, але ваші м’язи слабкі і їх потрібно вводити в експлуатацію поступово.

Стежте за своїм психічним здоров’ям

Депресія може бути побічним ефектом синдрому Кушинга. Він може зберігатися і розвиватися після початку лікування. Не ігноруйте депресію. Негайно зверніться за медичною допомогою та до психотерапії, якщо ви в депресії, пригнічені або вам важко одужати.

Ставтеся до болю уважно

Гарячі ванни, масаж та вправи з невеликим ударом, такі як водна аеробіка та тай-чи, можуть полегшити біль у м’язах та суглобах, що супроводжує відновлення синдрому Кушинга.