Синдром Кушинга завдяки кортизолу »Що робити

Синдром Кушинга - це фізичні зміни, спричинені перевиробництвом кортизолу (гіперкортицизм), гормону, що міститься в корі надниркових залоз. Надмірне вивільнення кортизолу в більшості випадків викликається доброякісними пухлинами гіпофіза (гіпофіза).

Коротка версія:

У синдромі Кушинга спостерігається перевиробництво кортизолу.
Причиною часто є доброякісні пухлини гіпофіза.
Розрізняють екзогенний та ендогенний синдром Кушинга
Варіанти лікування варіюються від медикаментозного лікування до променевої терапії та хірургічного втручання.

Кортизол (також кортизол), найважливіший представник групи глюкокортикоїдів, має безліч життєво важливих функцій. Це впливає на вуглеводний, білковий і жировий обмін, а також на водний і мінеральний баланс. Крім того, він впливає на м’язи, кістки, сполучну тканину, кров’яний тиск, шлунково-кишковий тракт та імунну, нервову та кровотворну системи. Кортизол дозволяє метаболізму адаптуватися до різноманітних стресових факторів, які можуть мати психологічний або фізичний характер, такі як фізичний стрес, лихоманка або спека.

Утворення кортизолу в корі надниркових залоз стимулюється гормоном гіпофіза, так званим адренокортикотропним гормоном (АКТГ). Це, в свою чергу, регулюється гормоном проміжного мозку (кортикотропін-рилізинг-гормон, коротше CRH).

Типи синдрому Кушинга

В принципі розрізняють ендогенний та екзогенний синдром Кушинга, останній зустрічається набагато частіше внаслідок терапії препаратами кортизону.

Екзогенний синдром Кушинга

Найбільш поширеною причиною екзогенного синдрому Кушинга є тривале вживання високих доз глюкокортикоїдів (наприклад, кортизону). Ці препарати в основному використовуються для зменшення запалення, наприклад при бронхіальній астмі, ревматичних захворюваннях та хронічних запальних захворюваннях кишечника (наприклад, хвороба Крона), а також для придушення імунної системи при аутоімунних захворюваннях або після трансплантації органів. Після успішної терапії у багатьох випадках кортизон можна поступово знижувати. В результаті, залежно від тривалості та дози терапії кортизоном, синдром Кушинга може повністю або частково регресувати.

Ендогенний синдром Кушинга

Ендогенний синдром Кушинга зустрічається набагато рідше. Це може статися в будь-якому віці і вражає жінок до чотирьох разів частіше, ніж чоловіків. При ендогенному синдромі Кушинга кора надниркових залоз виробляє занадто багато кортизолу -. Якщо перевиробництво кортизолу спричинене підвищеним вивільненням стимулюючого гормону АКТГ пухлиною гіпофіза (гіпофіза), це називається хворобою Кушинга.

Можливі причини

Пухлини кори надниркових залоз (новоутворення надниркових залоз): доброякісна аденома, доброякісна мікро- або макронодулярна гіперплазія, злоякісна карцинома
АКТГ або, у виняткових випадках, CRH (кортикотропін-рилізинг-гормон), що продукує пухлину в іншому органі (а не в гіпофізі або надниркових залозах, наприклад, певний тип раку легенів)
Кушинг-симптоми, які можуть виникнути, наприклад, через алкоголізм, депресію або тривожні розлади ("синдром псевдо-Кушинга")

Симптоми синдрому Кушинга

Ці симптоми часто розвиваються поступово протягом тривалого періоду часу. Це включає:

Обличчя повного місяця (кругле і повне)
типовий розподіл жиру (товстий тулуб, тонкі руки і ноги)
Шия буйволів (скупчення жиру між плечима)
Збільшення ваги
зниження м’язової маси та сили
Розтяжки в основному на животі, а також на пахвах і стегнах
підвищена схильність до переломів кісток (остеопороз)
Головний біль, біль у спині та кістках
вугрі
Порушення вуглеводного обміну (діабет або порушення толерантності до глюкози) зі спрагою та частим сечовипусканням
підвищення артеріального тиску
психічні зміни (депресія)
Відсутність менструацій у жінок
Імпотенція у чоловіків
у дітей: поєднання затримки росту та ожиріння

Лікування синдрому Кушинга

Лікування глюкокортикоїдами, такими як кортизон, повинен призначати лікар і проводити під контролем. Кортизон - сильнодіючий препарат. При правильному використанні це може врятувати життя та покращити якість життя. При неправильному застосуванні це може призвести до серйозних побічних ефектів. Тому ніколи не слід приймати або припиняти лікування кортизоном за власною ініціативою!

Зверніть увагу на симптоми, згадані вище, якщо вам потрібно приймати кортизон.

Як лікар діагностує "синдром Кушинга"?

Якщо виникають типові симптоми та підозрюється синдром Кушинга, першим кроком є встановлення діагнозу за допомогою лабораторних досліджень зразків крові, сечі або слини. Для цього існують стандартні тести, такі як так званий тест інгібування дексаметазону або тест CRH. За допомогою цих тестів можна виявити порушення вивільнення гормонів кори надниркових залоз, а також перевиробництво кортизолу та його походження (гіпофіз, наднирники, інші пухлини). Діагностика часто важка, і її слід проводити в спеціалізованих центрах. Аденоми гіпофіза, які можуть викликати ендогенний синдром Кушинга, виявляються за допомогою магнітно-резонансної томографії (МРТ). Якщо лабораторні дослідження дозволяють припустити, що причиною перевиробництва кортизолу є наднирники, можна замовити комп’ютерну томографію та МРТ надниркових залоз.

Методи обстеження для визначення синдрому Кушинга:

Огляд шкіри
Контроль артеріального тиску
Короткий тест на дексаметазон
Виведення кортизолу з цілодобовою сечею
КРХ тест
З'ясування остеопорозу
КТ, МРТ

Які ускладнення можуть виникнути при синдромі Кушинга?

діабет
підвищення артеріального тиску
Схильність до зараження
Перелом кісток (остеопороз)
Шлункова кровотеча
депресія
Інфаркт легені

Що я можу зробити сам?

Якщо ви помітите зміни, описані вище, вам слід якомога швидше зв’язатися зі своїм лікарем.
Не слід приймати будь-які ліки, що містять кортизон, якщо це не під наглядом лікаря.

Як лікується синдром Кушинга?

Терапія залежить від причини синдрому Кушинга. Якщо причиною є прийом кортизонових препаратів (глюкокортикоїдів), слід порівняти симптоми з можливими перевагами терапії кортизоном. Слід використовувати найменшу дозу, яка тримає основне захворювання під контролем.

хірургія

Якщо це пухлина або аденома гіпофіза або надниркових залоз, її необхідно видалити хірургічним шляхом. Більшість пацієнтів повністю відновлюються після лікування, але процес може бути тривалим, оскільки організм звик до високого рівня кортизолу.

променева терапія

Якщо видалення пухлини або аденоми не виліковує синдром Кушинга і якщо періодично необхідна повторна операція настільки ж невдала, опромінення гіпофіза може бути корисним. Оскільки між випромінюванням та початком дії часто існує тривалий проміжок часу, може знадобитися тимчасово заблокувати вироблення кортизолу за допомогою ліків.

Ліки

Синдром Кушинга також можна лікувати наркотиками тимчасово або під час підготовки до операції.

Двостороннє видалення надниркових залоз (адреналектомія)

Якщо жоден із описаних методів лікування не нормалізує вироблення гормонів, може знадобитися видалення обох надниркових залоз. Це заважає наднирковим залозам виробляти занадто багато кортизолу. Однак це також означає, що для компенсації відсутності функції надниркових залоз необхідна довічна замісна гормональна терапія (гідрокортизон, флудрокортизон).

Який прогноз для синдрому Кушинга?

Якщо його не лікувати, синдром Кушинга може загрожувати життю.
Хірургічне видалення переважно доброякісної пухлини може призвести до повного одужання. Однак ризик нового спалаху захворювання ніколи не можна виключати.
Після успішної операції може знадобитися багато часу - зазвичай місяців, але також і років - щоб наднирники або гіпофіз нормально функціонували.
Якщо стан спровоковано злоякісною пухлиною, раннє виявлення її визначатиме шанси на одужання.
Синдром Кушинга, який викликаний ліками, що містять кортизон, може повністю або частково регресувати, залежно від тривалості та дози терапії кортизоном. Надзвичайно важливо повільно зменшувати дозу, щоб організм знову міг самостійно виробляти кортизол.

Будьте в курсі розсилки з netdoktor.at

Автори:
Ун-т. Лікар. Гаральд Добніг
Медичний огляд:
Ун-т. Лікар. Антон Люгер
Редакційне редагування:
Таня Унтербергер

Стан медичної інформації: Липень 2016 р

Кушинг (1917): Пухлини нервового нерва та синдром мозочково-мозолистого кута. Сондерс, Філадельфія.

Лейбер (1990): Клінічні синдроми. Синдроми, послідовності та симптомокомплекси. Під редакцією Г. Бурга, Дж. Кунце, Д. Понграца, П. Г. Шерлена, А. Шінцеля, Й. Шпрангера, 7-е видання. Урбан і Шварценберг.

Боскаро та ін. (2001): Синдром Кушинга. У: Ланцет. 357 (2001), No 9258, стор. 783-91.

Більше статей за темою

Гормони: мова тіла

Гормони - це більше, ніж речовини, що передають інформацію - вони керують нашим життям.

Кортизон при вагітності?

Питання: Я читав, що кортизон збільшує ризик розщеплення піднебіння. Через кілька викиднів мій гінеколог розглядає можливість ...

Поліпшення не спостерігається, незважаючи на кортизон

Питання: Моїй доньці 18 років, вона має нейродерміт. Протягом 2-3 років у неї майже завжди були відкриті плями на шкірі голови і почервоніла ...