Синдром Лайєлла, що це за нерозпізнана хвороба через наркотичну алергію жінки

Синдром Лайєлла - це серйозне захворювання шкіри, спричинене алергією на наркотики. Які симптоми цієї небезпечної для життя хвороби ?

Синдром Лайєлла, який також називають синдромом Стівенса-Джонсона або епідермальним некролізом, є рідкісним захворюванням, яке досі невідоме. Згідно з доповіддю Orphanet за 2007 р., У багатьох країнах його захворюваність оцінюється приблизно в 1 випадку на мільйон жителів на рік, а в Європі - у 2 випадки на мільйон жителів на рік. У Франції цією хворобою страждають близько 120 людей на рік.

Що таке синдром Лайєлла ?

Синдром Лайєлла, також відомий як синдром Стівенса-Джонсона або епідермальний некроліз, є гострим і дуже серйозним дерматологічним захворюванням. Найчастіше це викликається лікарською алергією і характеризується раптовим руйнуванням поверхневого шару шкіри (епідермісу) та слизових оболонок. "Ми використовуємо назву синдрому Лайєлла або епідермального некролізу для найширших форм, а синдром Стівенса-Джонсона (SJS) для обмежених форм епідермального некролізу, які можуть залишатися такими чи переростати до синдрому Лайєлла", - детально описує Orphanet.

Ця хвороба може виникнути в будь-якому віці, але ризик її розвитку зростає після 40 років. Ризик також трохи вищий у жінок. Люди, хворих на СНІД, мають у 10-100 разів вищий ризик, ніж решта населення. Ця патологія є одним з найбільш важких шкірних проявів, розвиток яких може призвести до летального результату. Рівень смертності під час госпіталізації становить від 20 до 25%. Він коливається від 5 до 10% у разі синдрому Стівенса-Джонсона і досягає 30% у випадку токсичного епідермального некролізу.

Синдром Лайєлла: які причини ?

Найбільш частою причиною синдрому Лайєлла є лікарська алергія. Перелік лікарських засобів, що принаймні один раз залучаються до цієї хвороби, дуже довгий, зазначає Orphanet у своєму звіті. Тим не менше, менше ніж десять продуктів відповідають за майже половину випадків у Європі. Препаратами "високого ризику" є нестероїдні протизапальні препарати, отримані з оксикаму, фенобарбіталу, фенітоїну, алопуринолу, невірапіну, карбамазепіну, ламотриджину та протиінфекційних сульфаніламідів.

У деяких пацієнтів жоден з препаратів "високого ризику" не був виявлений, а також не виявлено впливу наркотиків. Згідно з повідомленням, ці кілька випадків були спричинені інфекцією, зокрема атиповою пневмонією, спричиненою Mycoplasma pneumoniae, паразитичною бактерією.

Які симптоми синдрому Лайєлла ?

Ознаки синдрому Лайєлла та їх тяжкість різняться у пацієнтів. Зазвичай такий стан - лихоманка або висип. Перші симптоми нагадують вірусну висип. Ось чому при першому діагностуванні медичні працівники часто підозрюють вітрянку. Однак, бачачи швидку послідовність нових симптомів, вони швидко розуміють, що це не це вірусне захворювання.

Висип починається на обличчі та грудях, а потім швидко поширюється по всьому тілу, з’являючись як «бульбашки». Це також супроводжується хворобливою ерозією слизової, що означає, що епідерміс відривається при найменшому терті. "Клінічний вигляд епідермального некролізу полягає у великому глибокому опіку другого ступеня", - йдеться у звіті. Ми говоримо про синдром Лайєлла, коли відшарування тканин поширюється на 30% поверхні тіла, і ми говоримо про синдром Стівенса-Джонсона, коли некроліз менше 10%.

Синдром Лайєлла: як його діагностувати ?

Діагноз підтверджується біопсією шкіри. Біопсія показує висип, ерозії слизових, що вражають принаймні дві частини тіла, поверхневі відшарування шкіри та «некротичний» епідерміс по всій товщі. "Відсутність одного з цих критеріїв сильно зменшує (не виключаючи його повністю) ймовірність діагнозу. Рідкісність захворювання пояснює, чому воно мало відоме і що часто виникає затримка діагностики", детально Доповідь.

Синдром Лайєлла: які ускладнення ?

Безпосередні ускладнення синдрому Лайєлла подібні до тих, що спостерігаються при великих опіках. Ускладненнями є:

Аномалії імунної відповіді
Збільшення споживання енергії організмом
Порушення терморегуляції, тобто контроль температури тіла
Серйозні системні інфекції
Значні втрати рідини, що призводять до важкої гіповолемії (зменшення об’єму крові в судинах) з ризиком ниркової та серцевої недостатності

Хоча "регенерація нормального епідермісу відбувається швидко, тобто від 15 до 21 дня", ступінь відшарування загрожує життю.

Як лікувати синдром Лайєлла ?

Якщо у пацієнта є підозра на синдром Лайєлла, їх слід негайно госпіталізувати та терміново перевести в відділення інтенсивної терапії або реанімації. "Моніторинг частоти дихання та насичення киснем повинен бути одним із перших заходів, які вживаються в надзвичайних ситуаціях або під час медичного транспорту", - йдеться у звіті.

Згідно з повідомленням Порталу з рідкісними хворобами, не існує "лікування, що модифікує хворобу з доведеною достовірністю". Лікування передбачає виявлення та припинення прийому препарату, що викликає захворювання. Він також заснований на суворій асептиці, запобіганні зараженню та лікуванню за допомогою відповідної антибіотикотерапії. Також встановлюється інфузія для регідратації пацієнта. Коли уражені слизові оболонки рота, годування через зонд є важливим.