Синдром; нефротичний набряк

набряк

Нефротичний синдром - Клініко-лабораторний симптоматичний комплекс, що включає масивну протеїнурію (більше 3,5 г білка на добу), порушення білкового та ліпідного обміну (гіпопротеїнемія - загальний білок менше 60 г/л), диспротеїнемія (альбумін-співвідношення) глобуліну менше 1,0), гіперліпідемія та набряки, часто живота.

НС розвивається при багатьох захворюваннях імуно-запального, аутоімунного, метаболічного та спадкового характеру. Найчастіше це відбувається при гломерулонефриті з мінімальними змінами (ліпоїд нефрозу), мембранній нефропатії, амілоїдозі, захворюваннях сполучної тканини (вовчаковий нефрит), цукровому діабеті, бактеріальних, паразитарних, вірусних, пухлинах різної локалізації (паранеопластична нефропатія), алергічних захворюваннях природа (поліноз, харчова ідіосинкразія, укуси комах), хвороба дозування, вагітна нефропатія, тромбоз ниркових вен, може мати вроджений характер (мікроцистоз нирок).

Причини розвитку нефротичного синдрому.

1. Первинне захворювання нирок:

- хвороба мінімальні зміни;

- мезангіальний проліферативний гломерулонефрит;

- вогнищевий та сегментарний склероз клубочків;

- рідкісні типи уражень (півмісяцевий гломерулонефрит, вогнищевий та сегментарний проліферативний гломерулонефрит), некласифіковані ураження.

2. Вторинні до інших захворювань:

- інфекційні захворювання (постстрептококовий гломерулонефрит, ендокардит, вторинний сифіліс, проказа, гепатит В, мононуклеоз, малярія, шистосомоз;

- ліки: органічні та неорганічні сполуки ртуті, неонциламін, героїн, каптоприл, радіоконтрасти;

- пухлини: лімфогранулематоз, лімфома, лейкемія, карцинома, меланома. Пухлина Вільмса;

- полісистемні захворювання: системний червоний вовчак, хвороба Геноха-Шенлейна, васкуліт, синдром Гудпасчера, амілоїдоз, саркоїдоз, синдром Шегрена, ревматоїдний артрит;

- Сімейні спадкові захворювання: цукровий діабет, синдром Альпорта, серповидноклітинна анемія, хвороба Фабрі, ліподистрофія, вроджений нефротичний синдром;

- змішані: прееклампсія, мікседема, злоякісне ожиріння, тиреоїдит, вазо-ниркова гіпертензія, хронічний інтерстиціальний нефрит з міхурово-уретральним рефлюксом, хронічна відмова від трансплантації нирки.

Розвиток великої протеїнурії та механізму "спускового механізму" з нефротичним синдромом) пов'язаний із зміною структур судинного фільтра клубочків Vågå з постійним зменшенням електричного заряду петель стінок капілярів. Результат гіпопротеїнемії нефротичний набряк спричинив безповоротну втрату білка в сечі та перехід його до активації набряклої рідини ренін-альдостеронової системи, посилення секреції антидіуретичного гормону.

Пацієнти звертають увагу на набряки, поганий апетит, слабкість. Набряк іноді поширюється по всьому тілу, рідина накопичується в плевральній порожнині (гідроторакс), в черевній порожнині (асцит). Блістерний тест дозволяє виявити затримку води до появи набряку: час розсмоктування внутрішньошкірної папули після ін’єкції 0,2 мл ізотонічного розчину натрію хлориду скорочується з 30 до 40 хвилин до декількох хвилин. При великих набряках смужки (розтягуючі смуги шкіри) з’являються на стегнах, бічній поверхні грудної клітини, животі. Шкіра стає дистрофічною, сухою, нігті та волосся ламкими. Тони серця приглушені, тахікардія, систолічний шум, ЕКГ - ознаки зміни серцевого м’яза. Порушені функції підшлункової залози, щитовидної залози, надниркових залоз, знижений базальний обмін.

Лабораторні знаки. Основним симптомом HC є масивна протеїнурія. З сечею бежевий може втратити від 20 до 50 г на добу; У сечі в основному є альбумін, але також можуть з’являтися білки з великими молекулами. Залежно від складу виділеного білка виділяють селективну та неселективну протеїнурію, осад сечі може бути дефіцитним (амілоїдоз), містити велику кількість еритроцитів (геморагічний васкуліт) або лейкоцитів. У відкладеннях сечі виявлені гіалінові циліндри, рідше зернисті та воскоподібні.

Характеристика NS-гіпоальбумінізму, що досягає 20-10 г/л і нижчих значень. Причини гіпоальбумінової місії при нефротичному синдромі: посилена фільтрація через клубочковий фільтр, його проникнення в рідину набряку, посилений катаболізм альбуміну в епітелії канальців і втрата цього через кишечник.

Гіпоальбумінемія визначає рівень гіпопротеїнемії: рівень загального білка в сироватці крові при нефротичному синдромі може бути знижений до 30-25 г/л. При гіпопротидемії спостерігається виражена диспротеїнемія зі зниженням рівня альбуміну в крові, імуноглобулінів, збільшення 2-глобулінів. Показники згортання крові змінилися на гіперкоагуляцію: підвищена концентрація фібриногену має тенденцію до збільшення вмісту тромбоцитів, збільшення протромбіну. Гіперкоагуляція може досягати певного ступеня тромбозу (місцевий тромбоз або дисемінована внутрішньосудинна коагуляція). Ліпідемія є одним із постійних клінічних проявів Національних зборів. Синдром вираженого набряку супроводжується підвищеним вмістом загальних ліпідів крові, холестерину, b-ліпопротеїдів, тригліцеридів.

Порушення функціонального стану нирок Різні для різних версій ГК. Для періоду вираженого набряку характерне певне зниження клубочкової фільтрації, оскільки набряковий синдром зникає, він може наростати. Найбільш характерним для HC є порушення процесів концентрації та розведення. Зазвичай сеча до зниження функції нирок має високу відносну щільність (до 1030-1050 ммоль/л).

Залежно від характеру перебігу виділяють такі варіанти нефротичного синдрому:

Ускладнення нефротичного синдрому: набряк мозку, сітківки, гіповолемічний шок, периферичний флеботромбоз. Через інфекційні ускладнення найпоширенішими є пневмонії, при плевриті можливий гнійний плеврит, бактеріальний перитоніт, який необхідно диференціювати від абдомінального нефротичного кризу - один із проявів розвитку набряку гіповолемії. NA Інші можливі ускладнення: ішемічна хвороба серця, тромбоемболія легенів, тромбоз ниркових артерій, тромбоз ниркових вен, інсульт, тромбофлебіт. Ознаки, що свідчать про тромбоз ниркових вен, включають односторонній або двосторонній біль у боці або менш виражену гематурію спини, асиметрію варикоцеле зліва та розмір нирки та ступінь збереження функції, ознаки легеневої емболії або серцевого нападу.

Диференціальна діагностика нефротичного синдрому проводиться для виявлення нефротичного синдрому, встановлюючи природу нефропатії, основного захворювання. Діагноз труднощів не провокує. Найбільш інформативним діагнозом є біопсія нирки та інколи інших органів (шкіри, кісткового мозку, слизової прямої кишки, ясен).

Необхідна дострокова госпіталізація, уточнення форми нозологічне, характер нефропатії, функціональний стан нирок. Режим дозування пацієнта, що показує ЛФК, дотримання особистої гігієни, санацію порожнини рота. Дієта без солі, тваринного білка 1 г/кг маси тіла. При гіпопротеїнемії значне інфузійне введення білкових препаратів, при гіповолемії - розчинів плазмозаміщаючої.

Певна кількість спостережень вимагає призначення глюкокортикоїдів, цитостатиків, нестероїдних протизапальних препаратів, антикоагулянтів. При значних набряках призначають діуретики - салуретики (гіпотіазид, фуросемід, тріампур, брінальдікс), іноді в поєднанні з антагоністом альдостерону - верошпіроном. Дози діуретиків індивідуальні, рівень калію в крові є обов’язковим. Надмірний діурез може спричинити різке зменшення ефективного об’єму крові та призвести до подальшого зниження швидкості клубочкової фільтрації, збільшення азотемії.

Еуфілін, антиагрегантні препарати покращують циркуляцію в нирках.

Нефротична терапія санаторію Синдром залежить від характеру захворювання та функції нирок. Під час ремісії нефротичного синдрому кліматичне лікування на південному узбережжі Криму. Лікування в Бухарі гломерулонефриту без ознак ниркової недостатності та важкої гіпертензії.

Прогноз: нефротичний синдром оборотний.