Синдром Рейно - причини, симптоми, лікування

Синдром Рейно викликає біль в кінцівках у відповідь на низькі температури або стрес. Дізнайтеся більше про цей стан у наступному матеріалі.

синдром

Зміст:

  1. Що таке синдром Рейно?
  2. причини
  3. симптоми
  4. Діагностичний
  5. Лікування
  6. ускладнення
  7. Поради щодо утримання синдрому Рейно під контролем

Що таке синдром Рейно?

Феномен Рейно це стан, при якому певні кровоносні судини, найчастіше пальці рук і ніг, реагують надмірним звуженням на вплив холоду або емоційного стресу.

Ці вазомоторні розлади породжують нападоподібні (раптові) напади блідості та ціанозу (фіолетовий колір шкіри) на пальцях. Феномен Рейно класифікується на: Хвороба Рейно (коли у нього немає відомої причини) та синдром Рейно (коли пов'язаний з іншими діагностованими станами).

Цей синдром може бути первинним, без виявної причини, або вторинним щодо іншого стану.

Випадковість

Первинний синдром Рейно виникає особливо у молодих жінок, виникає після впливу холоду, симетричний, спазм зникає за кілька хвилин без трофічних розладів пальців (некроз).

Вторинний синдром Рейно виникає при деяких станах, таких як:

  • колагеноз: СКВ, склеродермія (запалення та некроз «пупка» пальців, так званий некроз при «укусі щура»), дерматоміозит.
  • підвищена аглютинація в крові.
  • оклюзія судин на кінцівках: атеросклероз, емболія, тромбоз.
  • інші причини (дуже рідко): наркотики, отруєння, вібраційна травма.

Лікування цієї хвороби полягає насамперед у лікуванні основного захворювання. Також існує симптоматичне лікування, уникаючи впливу холоду (рукавички, зігрівання рук), заборони куріння, судинорозширювальних засобів.

Вазомоторні порушення розвиваються в 3 стадії

Синкопальна фаза

В якому спостерігається інтенсивний спазм судин, який «відкриває» кризу і починається з кінчиків пальців. Як правило, вони стають дуже блідими, холодними.

Потім ішемія (критичне зменшення перфузії крові) може прогресувати проксимально (до кореня кінцівок), вражаючи пальці, іноді всю руку і навіть передпліччя. Зазвичай ішемічна атака починається на одному пальці і поширюється пізніше. Найбільше уражаються пальці на кисті - вказівний, середній і безіменний пальці, тоді як великий палець зазвичай щадить. Залучення великого пальця може вказувати на другорядну причину явища Рейно. На цій фазі існує чітке розмежування між ішемізованою та здоровою областями.

Фаза задухи

Це відбувається через кілька хвилин (як правило, 10-20 хвилин) попередньої фази і характеризується появою ціанозу, який має те саме місце, що і блідість. Ціаноз викликаний зменшенням концентрації кисню, спричиненим поганою перфузією тканин. У цей період пальці залишаються холодними, трохи набрякають, і люди скаржаться на парестезію (оніміння), відчуття печіння або навіть біль у ураженій області. Також знижується рухливість пальців.

Фаза розширення судин (гіперемія)

При яких спостерігається почервоніння і прогрівання шкіри, процес, який триває кілька хвилин або менше десятків хвилин.

Нетипові форми

Три описані вище фази виявляються у типовому явищі Рейно, але напади можуть набувати нетипових форм, при яких спостерігається лише чиста блідість або чистий ціаноз, іншим фазам не передують і не слід за ними. Окрім пальців рук або ніг, ці зміни можуть відбуватися також у вухах, носі, обличчі або колінах.

За підрахунками, явище Рейно вражає від 3% до 5% загальної сукупності.

Частіше зустрічається у жінок

Хвороба Рейно є найпоширенішою формою цих вазомоторних розладів і виявляється особливо у жінок (60% -90%) у віці від 15 до 30 років. Причина невідома. Характерно, що цей стан включає епізоди симетричних нападоподібних нападів (обома руками) і відсутні дані про інше захворювання, яке може спричинити ці зміни (при лабораторних дослідженнях та клінічному обстеженні).

причини

Синдром Рейно - це "трифазна кольорова реакція" пальців (рідше на ступнях), спричинена спазмом судин та/або обструкцією артерій, що проявляється блідістю (digitus mortus, трупний палець), ціанозом з наступним почервонінням.

У 1862 р. Рейно вперше описав цей стан. На перший погляд це виглядає досить ефектно, пацієнт повідомляє про зміну кольору шкіри в уражених кінцівках. Спочатку шкіра бліда і холодна, через спазм артеріол шкіра біліє.

Потім вони стають ціанотичними і холодними, оскільки додається розширення вен, і шкіра набуває синього кольору, так що врешті-решт вона стає червоною і теплою за рахунок реактивного розширення судин артеріол і вен.

Синдром Рейно поділяється на:

  • Основна хвороба, яка носить те саме найменування і причина якої невідома.
  • Феномен Рейно, який є більш поширеним, ніж хвороба Рейно, і який є вторинним у порівнянні з місцевими або системними захворюваннями.

Хвороба Рейно

Здається, що жінки найбільше постраждали, особливо у другому та третьому десятиліттях життя. Він має поступову еволюцію, симетрично впливаючи на пальці обох рук. З часом спазми стають частішими і тривалішими. Діагноз хвороби Рейно встановлюється, коли явища зберігаються більше 3 років, не маючи змоги виділити можливу причину.

Захворювання полягає в надмірній реакції артеріол на вазоспастичні подразники, особливо в умовах холоду або емоційного стресу. Захворювання може проявлятися як у верхніх, так і в нижніх кінцівках, а також у носі, вухах, підборідді, в рідкісних випадках ішемія може призвести до некрозу уражених частин.

Феномен Рейно

Це набагато частіше, ніж первинне захворювання, і зустрічається як у жінок, так і у чоловіків. Виникає вторинно за таких умов:

Аутоімунні захворювання

  • Склеродермія (асоціація приблизно в 90% випадків)
  • Системний червоний вовчак
  • Дерматоміозит та поліміозит
  • Ревматоїдний артрит
  • Синдром Шегрена
  • васкуліт
  • Первинна легенева гіпертензія.

Інфекційні хвороби

Новоутворені захворювання

  • лімфома
  • лейкемія
  • мієлома
  • Макроглобулінемія Вальденстрема
  • поліцитемія
  • Кріоглобулінемія 1 типу
  • Аденокарцинома легенів
  • Інші паранеопластичні синдроми.

Метаболічні/ендокринні захворювання

Гематологічні захворювання

Професійні захворювання

  • вібрація
  • Вплив полівінілхлориду
  • обмороження
  • Вплив миш’яку
  • Вплив свинцю.

Побічна реакція на препарат

  • Оральні контрацептиви
  • Алкалоїди ріжків
  • бромокриптин
  • Бета-адреноблокатори
  • циклоспорин
  • Альфа-інтерферон.

симптоми

Симптоми синдрому Рейно включають:

  • холодні руки
  • холодні та онімілі ноги
  • несправна периферична циркуляція
  • зміни кольору шкіри у відповідь на холод або стрес
  • відчуття болю або укусу, що виникають після потепління або після зняття стресу

Під час нападу синдрому Рейно уражені ділянки шкіри зазвичай спочатку біліють. Потім вони часто синіють і стають холодними та онімілими. У міру нагрівання пацієнта та поліпшення кровообігу уражені ділянки можуть почервоніти, посмикуватися, набрякати, а пацієнт може відчувати поколювання.

Хоча синдром найчастіше вражає пальці рук і ніг, він може вражати й інші ділянки тіла, такі як ніс, губи, вуха і навіть соски. Після того, як пацієнт почне розминятися, може знадобитися 15 хвилин, щоб кровотік нормалізувався в уражених місцях.

Діагностичний

Діагноз захворювання ґрунтується на історії хвороби, яка була розказана пацієнтом, на встановленні хронологічної послідовності кольорових змін на шкірі, що корелює із впливом холоду. Якщо опис незрозумілий, руки занурюють у холодну воду (10-15 ° С) із зазначенням того, що негативний результат тесту не заперечує наявність захворювання.

Клінічне обстеження

Клінічне обстеження наполягатиме на таких аспектах:

  • Якщо у вас є парестезії, біль або набряки в ураженій області
  • Якщо уражена область має принаймні 2 кольори: білий через ішемію, спричинену спазмом судин, синій, викликаний ціанозом, або червоний через гіперемію. Кольори шкіри можуть змінюватися в такому порядку, хоча це не є обов’язковим.
  • Скільки пальців уражено під час кризи, оскільки при ранніх атаках явища Рейно можуть бути уражені лише 1-2 пальці. У міру прогресування стану будуть уражені всі пальці, причому великі пальці уражаються рідко

У яких ситуаціях виникають кризи

  • Якщо напади виникають при холоді або емоційному стресі
  • Якщо тактильна чутливість знижена
  • Якщо виникає функціональна імпотенція
  • Якщо пацієнт все ще страждає від інших симптомів або станів, які можуть пояснити зв'язок із явищем Рейно.
  • Якщо симптоми односторонні, підозрюється явище Рейно, тоді як у двосторонніх та симетричних - однойменна хвороба.
  • Кількість щоденних криз, у важких випадках може досягати декількох криз на день, з великою тривалістю (від декількох хвилин до годин)
  • Яку роботу має пацієнт, в якому середовищі він працює

Види аналізів

Для цього стану немає конкретного розслідування, але для керівництва діагностикою основних захворювань можна використовувати:

  • Гемолейкограма для виявлення поліцитемії, новоутворень або аутоімунних захворювань
  • Сировина сечовини, креатинін для виявлення можливих захворювань нирок або зневоднення
  • Протромбіновий час, частковий час активованого тромбопластину для оцінки функції печінки
  • Глюкоза в сироватці крові для виявлення діабету
  • Вивчення функції щитовидної залози
  • Антинуклеарні антитіла, антифосфоліпідні антитіла, які можуть бути позитивними при аутоімунних захворюваннях
  • Ревматоїдний фактор, який може бути підвищений при ревматоїдному артриті, аутоімунних захворюваннях або деяких формах кріоглобулінемії
  • Креатинкіназа може бути підвищена при поліміозиті та дерматоміозиті
  • Печінкові проби для виявлення можливого гепатиту інфекційного походження
  • Холодні аглютиніни, тест на мікоплазмові інфекції та лімфому
  • Скринінг на важкі метали
  • Оцінка катехоламінів, метанефрину, ванільманделінової кислоти для виявлення феохромоцитоми
  • Лейкоцитна лужна фосфатаза, щоб направити діагноз на лейкемію.

Лікування

Існують загальні заходи, які слід вживати пацієнтам із хворобою Рейно: уникати впливу на кінці холоду, а також усього тіла, одягаючи взимку теплий одяг та рукавички. Слід уникати куріння, кофеїну, емоційних стресів. В екстрених випадках, при тривалих, важких ішемічних атаках, руки слід поміщати в теплу воду.

Лікування дефектного периферичного кровообігу

Вазодилататор застосовують у пацієнтів, загальні заходи яких не були ефективними. Застосовують блокатори кальцію (ніфедипін, амлодипін, фелодипін, нізолдіпін), їх ефективність доведена в різних дослідженнях, їх застосування обмежується лише можливим виникненням побічних ефектів: головного болю (головного болю), набряків щиколоток або почервоніння обличчя. Інші групи препаратів включають антагоністи альфа-1 (празозин, доксазозин), інгібітори фосфодіестерази (силденафіл), інгібітори рецепторів ангіотензину (лозартан), інгібітори зворотного захоплення серотоніну (флуоксетин), симпатолітичні засоби (метилдопа, резерпін), інгібітори ендотеліну бозентан), простагландини (PGE1, PCE2, PGI2). Нітрогліцеринова мазь може запобігти вазоспастичному доступу до рук.

Хірургія

Якщо стан приймає важку форму, епізоди інтенсивної ішемії, часті, які не покращуються при застосуванні ліків, показана симпатектомія (хірургічне перерізання одного або декількох симпатичних нервів). Ці нерви відіграють роль у сприянні звуженню судин, а отже, і ішемії кінцівок. Це хірургічне лікування особливо ефективно у людей з хворобою Рейно, які зазвичай не мають важких форм захворювання. У випадку синдрому Рейно ефективність методу спочатку присутня, але з часом вона суттєво згасає.

ускладнення

Атрофія може відбуватися в процесі розвитку хвороби, витончення шкіри, епідермальний малюнок стирається, а нігті стають пухкими (вони легко ламаються). На запущених стадіях виникає суха гангрена, і якщо вогнище ураження інфікується, необхідно хірургічне видалення уражених кінцівок. Хвороба Рейно, як правило, має хороший розвиток, у половини пацієнтів стан покращується або заживає через кілька років. У пацієнтів із синдромом Рейно прогноз захворювання залежить від еволюції основного захворювання.

Поради щодо утримання синдрому Рейно під контролем

Щоб запобігти симптомам:

Добре одягайтеся, коли виходите з дому

Коли холодно, надіньте шапку, шарф, шкарпетки та міцне взуття, а також рукавички перед виходом на вулицю. Виберіть одяг з еластичними рукавами, який можна покласти поверх рукавичок, щоб запобігти потраплянню холодного повітря.

Добре прикрийте кінцівки

Одягайте окуляри та маску для обличчя, якщо кінчик носа та мочки вух чутливі до холоду.

Прогрійте машину

Увімкніть систему опалення автомобіля за кілька хвилин до початку руху.

Будьте обережні, перебуваючи в приміщенні

Одягніть шкарпетки. Беручи їжу з холодильника або морозильної камери, носіть рукавички. Деякі люди носять рукавички та шкарпетки, навіть перебуваючи взимку в ліжку.

Оскільки кондиціонер може викликати симптоми, встановіть кондиціонер на більш високу температуру.