Синдром Шегрена • Коли організм атакує слинні та слізні залози
Синдром Шегрена - це хронічно прогресуюче захворювання, при якому імунна система надмірно реагує і спрямована проти залозоутворюючих залоз в організмі. Особливо страждають слинні та слізні залози, але може постраждати і все тіло. Все про симптоми та лікування аутоімунного захворювання.
Після ревматоїдного артриту синдром Шегрена є другим за частотою запальним ревматичним захворюванням: чотири з 1000 людей у Німеччині уражені, 90 відсотків з них - жінки. Захворювання зазвичай виникає у віці від 40 до 50 років - або як окреме захворювання (первинне), або у зв’язку з іншими аутоімунними захворюваннями (вторинне). Хвороба взяла свою назву від шведського офтальмолога Генріка Шегрена, який вперше науково описав синдром.
З одного погляду:
Форми синдрому Шегрена
Коли синдром Шегрена виникає без будь-яких інших основних станів, він відомий як первинний синдром Шегрена. При вторинному синдромі Шегрена захворювання виникає як побічний ефект інших аутоімунних захворювань. Найбільш поширеними є червоний вовчак, ревматоїдний артрит, обмежений та прогресуючий системний склероз, розсіяний склероз та міастенія.
Причини: Що таке синдром Шегрена?
Причини синдрому Шегрена невідомі. Лікарі підозрюють, що інфекція, стрес або зміни гормонального балансу відіграють певну роль. Як і при багатьох аутоімунних захворюваннях, передбачається спадкова схильність до розвитку синдрому Шегрена - на це вказує той факт, що у багатьох постраждалих є родичі, які страждають на запальну форму ревматизму.
Той, хто страждає запальним ревматичним захворюванням, має високий ризик розвитку синдрому Шегрена. Приблизно у третини людей з ревматоїдним артритом, червоним вовчаком або іншим колагенозом (захворюванням сполучної тканини) також розвивається вторинний синдром Шегрена.
Симптоми синдрому Шегрена
Атака імунної системи на слинні та слізні залози викликає запалення, пригнічує утворення секрету і може руйнувати тканину залози. Хронічний розлад функції залози призводить до найбільш помітного симптому синдрому Шегрена: стійка сухість очей та рота (симптоми сикки).
Однак зневоднення, пов’язане із запаленням, може впливати і на інші залози та слизові оболонки, особливо в шлунково-кишковому тракті, в дихальних шляхах та піхві. Відсутність вагінального слизу часто робить статевий акт болючим та полегшує потрапляння вірусів, бактерій та грибків у піхву та матку.
У багатьох хворих Шегрена хвороба поширюється і на опорно-руховий апарат. Результатом є запалення суглобів, а також біль у суглобах та м’язах. Також можуть спостерігатися тимчасово набряклі слинні залози та шийні лімфатичні вузли, зміни шкіри та порушення кровообігу пальців (синдром Рейно). У рідкісних випадках уражаються також легені, нирки, судини або нервова система. Люди з синдромом Шегрена мають приблизно в 40 разів підвищений ризик розвитку екстранодальної неходжкинської лімфоми, тому регулярні огляди дуже важливі.
Однак більшість постраждалих страждають від сильної хронічної втоми, яка може суттєво погіршити якість їхнього життя та працездатність.
Як діагностувати синдром Шегрена?
Оскільки основні симптоми синдрому Шегрена (сухість у роті та сухість очей) можуть мати багато інших причин, хвороба часто не розпізнається роками. Діагноз часто ставлять лише після менопаузи. Однак передбачається, що синдром Шегрена існує давно і зазвичай виникає у віці від 20 до 30 років.
Якщо є підозра на синдром Шегрена, спочатку проводяться вимірювання вироблення сліз та слини. У так званому тесті Ширмера кількість утвореної слізної рідини вимірюється смужкою фільтрувального паперу під нижньою повікою - у людини з синдромом Шегрена це часто на третину менше, ніж у здорових людей. Так званий саксонський тест працює подібним чином: тут кількість виробленої слини реєструється за допомогою тампона з вати, який потрібно пережовувати.
Якщо вироблення сліз та/або слини зменшується, наступним кроком є перевірка того, чи часто в крові можна виявити певні аутоантитіла (SS-A (Ro) та SS-B (La)). Їх можна знайти у багатьох, але не у всіх страждаючих Шегрена. Приблизно на 70 відсотків збільшується швидкість осідання (ШОЕ), приблизно на 33 відсотки зменшується кількість еритроцитів (анемія) і приблизно до 25 відсотків кількість певних лейкоцитів є занадто низькою (лейкопенія).
Якщо синдром Шегрена все ще підозрюється, незважаючи на відсутність ознак у крові, може бути призначена біопсія слинної залози. Видаляється невеликий шматочок тканини і досліджується на предмет запалення та інших пошкоджень.
Терапія синдрому Шегрена
Лікування синдрому Шегрена не існує, проте існує безліч варіантів полегшення симптомів. Штучні сльози та слина, назальний та вагінальний гелі можуть допомогти проти симптомів сухості. Належне зволоження та висока вологість підтримують слизові вологі, а жування гумки без цукру стимулює вироблення слини. Слід проводити інтенсивну стоматологічну допомогу, щоб запобігти карієсу; рекомендується регулярне професійне чищення зубів. Лікування препаратами пілокарпін та бромгексин може значно полегшити симптоми сикки.
Періодичний біль у суглобах і набряк часто можна зняти за допомогою протизапальних знеболюючих засобів. Якщо ці препарати працюють недостатньо добре, лікарі вдаються до засобів, які також використовуються для лікування ревматоїдного артриту, включаючи антималярії, кортизон та імунодепресанти. Тренування аеробної витривалості та хороша гігієна сну використовуються для лікування втоми.
В принципі, терапію повинна проводити міждисциплінарна група лікарів загальної практики, внутрішніх ревматологів, офтальмологів, лор-спеціалістів та стоматологів. Залежно від ураження органу, можливо, доведеться звернутися до гінекологів, пульмонологів, неврологів та інших фахівців.
Хід і прогноз: наскільки небезпечний синдром Шегрена?
Люди з синдромом Шегрена мають нормальну тривалість життя; якість життя залежить від того, які супутні захворювання є. Регулярні стоматологічні та офтальмологічні огляди важливі, щоб уникнути постійних пошкоджень. Якщо задіяні внутрішні органи, в рідкісних випадках можуть статися пошкодження легенів, нирок, судин або нервів. Крім того, синдром Шегрена сприяє розвитку злоякісної лімфоми, саме тому регулярне обстеження на рак має велике значення.