Синдром Шегрена - Питання від 4
Запитання з 4-го німецького дня Шегрена, 5 березня 2005 р
в Бад-Ейблінг,
ті, що записані пацієнтами,
укладач Марліс Терманн, Мережевий синдром Шегрена
та доктором. Ч. Томіак,
Відповіді отримали старший лікар клініки BfA Klinik Wendelstein, Бад Айблінг .
1 питання:
Якщо первинний синдром Шегрена супроводжується іншим колагенозом (наприклад, вовчак), говорять про первинний синдром Шегрена з іншим колагеновим захворюванням, або він стає вторинним синдромом Шегрена?
Відповідь:
Це важко сказати, оскільки з окремими комбінаціями (СЧВ та синдром Шегрена, склеродермія та синдром Шегрена) в даний час обговорюється "співіснування" двох основних захворювань. Питання завжди полягає в тому, чи "друга колагенова хвороба" є що сталося після синдрому Шегрена, чітко доведено, оскільки, наприклад, явища вовчака також трапляються при синдромі Шегрена. Наскільки мені відомо, немає епідеміологічних даних про те, чи виникав колагеноз при вторинному синдромі Шегрена до або після симптомів Шегрена. Ризик лімфоми, ймовірно, еквівалентний ризику вторинної СС; він, ймовірно, не збільшується. Однак це твердження не було явно науково досліджене.
2-е питання:
а) Які симптоми або онкомаркери вказують на лімфому при первинному синдромі Шегрена?
б) Які профілактичні медичні огляди існують?
Відповідь:
а.) Немає надійного онкомаркера, усі "пропозиції" більше схожі на "милиці", які можуть передавати помилкове відчуття безпеки (ревматоїдний фактор тощо). У разі таких симптомів, як нічне потовиділення, небажана втрата ваги та інші неспецифічні «пухлинні симптоми», необхідний ретельний пошук злоякісних новоутворень, особливо лімфом.
б.) Не існує стандартизованого профілактичного медичного огляду. Ретельно береться історія хвороби. Під час фізичного обстеження звертається увага на всі станції лімфатичних вузлів. Ультразвукове сканування шиї, слинних залоз або живота може допомогти. У грудній клітці показання можна отримати за допомогою рентгенографії грудної клітки та, якщо є сумніви, КТ грудної клітки. Зрештою, підозрілі лімфатичні вузли повинні бути видалені та досліджені мікроскопічно.
3-е питання:
Як лікувати пурпуру (плями) на ногах при первинному синдромі Шегрена?
Відповідь:
Якщо внутрішні органи не задіяні, а відкриті ділянки шкіри (виразки) не виникають, лікування проводиться залежно від рівня страждань. Це можна зробити за допомогою кортизонових мазей, таблеток кортизону та, можливо, імунодепресантів (наприклад, азатіоприну або метотрексату)
4-е запитання:
При первинному синдромі Шегрена у мене часто набрякають пальці, але вони не синіють і не болять. Опухлі пальці можуть бути ознаками васкуліту?
Відповідь:
Це не схоже на типовий васкуліт. Якщо пальці набряклі до кінчиків пальців, говорять про ковбасні пальці. З іншими захворюваннями (наприклад, запалення при псоріазі) було встановлено, що це суміш суглобів та тендинітів. Васкуліт на пальцях викликає чорні плями або горбки (так званий некроз).
5-е запитання:
а) Наскільки Німеччина взаємодіє з іноземними центрами Шегрена у дослідженнях первинного синдрому Шегрена?
б) Чи є взагалі центри Шегрена?
Відповідь:
а.) Я не можу сказати точно, я припускаю, що контакти існують.
б.) Центри, які називають себе "центрами Шегрена", наскільки мені відомо, не існують. Години консультацій Шегрена існують в університетських клініках зі кафедрами з ревматології (наприклад, Ганновер, Ерланген, Берлін), а також у Мюнстері. Шегрен для мене міжнародний. - Центр досліджень синдрому в Мальме та в Бетесді/США.
6-е питання:
Куточки мого рота дуже часто тріскаються і запалюються. Чи може це бути ознакою інфекції Candida і чи можна її лікувати, приймаючи кортизон?
Відповідь:
Це може бути кандида. Це можливо можна з’ясувати мазком. Адекватною терапією є протигрибковий засіб (наприклад, ністатин). Кортизон збільшує ризик грибкових інфекцій і не є корисним для лікування грибкових інфекцій слизової оболонки порожнини рота.
7-е запитання:
Чи буде найближчим часом препарат, який призведе до зупинки синдрому Шегрена?
Відповідь:
Наразі це не передбачувано. Ураження органів добре піддається лікуванню, симптоми сухості можуть бути з труднощами зупинені лише попередніми методами лікування.
8-е питання:
Про клінічну картину ревматологи повідомляються в новому буклеті "Сучасна ревматологія" з акцентом на синдром Шегрена. Інші лікарі, такі як ЛОР, офтальмологи, стоматологи та дерматологи, які також мають відношення до клінічної картини, повинні на них не посилається стаття з цього спеціального випуску в Deutsches Ärzteblatt?
Відповідь:
Це, безумовно, мало б сенс, але я не думаю, що ці фахівці дійсно читали б ревматологічний журнал послідовно (якщо немає виняткового інтересу).
9-е питання:
Як я можу визнати прогресування моєї полінейропатії до ураження ЦНС і які обстеження слід проводити при підозрі?
Відповідь:
Якщо є якісь підозри, невролог проводить огляд (фізичний огляд з оглядом почуттів та рефлексів, голосовий тест, вимірювання швидкості провідності нерва = NLG, магнітно-резонансна томографія мозку та огляд нервової води = ліквор) Лікування залежить від обсягу висновків і може включати сильну імунодепресію або «просто» терапію болю.
10-е запитання:
Чи має сенс лімфодренаж, якщо лімфатичний вузол поруч із привушною залозою довго набрякає?
Відповідь:
В принципі ні, якщо на обличчі немає лімфедеми. Перш ніж розпочинати таку терапію, слід абсолютно виключити, що лімфатичний вузол є злоякісним ".
11. Питання:
З первинним синдромом Шегрена я часто страждаю від скарг у верхній частині живота. Які значення дають інформацію про участь підшлункової залози?
Відповідь:
Ліпаза та амілаза в крові можуть свідчити про наявність гострого запалення. Еластаза в калі (травна секреція) та добовий профіль цукру в крові (вироблення інсуліну) дають інформацію про функцію.
12. Питання:
З синдромом Шегрена протягом двох років у мене був високий рівень кальцію в крові.
Я не повинен приймати препарати кальцію, але оскільки мені доводиться приймати кортизон, я боюся остеопорозу.Чи існує інший спосіб зупинити остеопороз?
Відповідь:
Підвищений рівень кальцію повинен з’ясувати ендокринолог. Потрібно виключити, що паращитовидні залози є надмірно активними. Гіперфункція в свою чергу може призвести до остеопорозу, і, можливо, доведеться її лікувати. Усі ліки від остеопорозу спрямовані на збільшення надходження кальцію. Можна розглядати лише фториди, але вони дуже суперечливі і, на мій погляд, зрештою недостатні для лікування явного остеопорозу.
13-те питання:
Як можна лікувати ураження периферичної нервової системи при первинному синдромі Шегрена? (крім ліків карбамазепіну або габапентину)
Відповідь:
Це важке питання! Імунодепресивна терапія (наприклад, азатіоприном) має сенс лише в тому випадку, коли спостерігається явно підвищена запальна активність. Часто це також не повністю покращує PNP. Зрештою, больова терапія згаданими препаратами залишається для більшості пацієнтів. Нове дослідження показало, що морфін у поєднанні з габапентином діє краще, ніж окремі препарати від сильного болю.
14. Питання:
Як вегетативна серцево-судинна невропатія виражається в синдромі Шегрена?
Відповідь:
Спектр різноманітний: заклинання непритомності (синкопе), запаморочення, серцебиття, неадекватне збільшення частоти пульсу під час фізичних вправ, аритмія з надто швидким або надто повільним серцебиттям, наприклад. Зокрема, зміна положення (швидке вставання з лежачого положення) може викликати симптоми запаморочення. Дослідження нахилу та довготривале екг є важливими методами обстеження.
15. Питання:
Як лікується інтерстиціальний нефрит при первинному синдромі Шегрена?
Відповідь:
Залежно від того, чи є функціональні розлади нирок. Якщо це не так, підвищений артеріальний тиск можна лікувати послідовно, якщо виділяється більше білка, інгібітор АПФ або так званий. Антагоністи рецепторів AT-1. Якщо можна продемонструвати запалення та прогресування захворювання (біопсія нирки), може бути призначена імунодепресивна терапія.
16. Питання:
а) Як помітне ураження легенів при первинному синдромі Шегрена?
б) Які обстеження та в якому порядку необхідно проводити у разі підозри та яким лікарем?
Відповідь:
а.) Задишка - найпоширеніший симптом, а також обмежена стійкість, можливо, лихоманка. Кашель, особливо сухий кашель, як правило, викликаний сухим покривом бронхів.
б.) Функція легенів з дифузійною здатністю (плетизмографія тіла), рентген грудної клітки, КТ грудної клітки; Іноді може знадобитися бронхоскопія (бронхоскопія) з біопсією (відбір проб).
17-е запитання:
Імуносупресивну терапію слід застосовувати проти прогресування полінейропатії при синдромі Шегрена?
Відповідь:
Дивіться запитання 13.