Синдром Шегрена - причини, симптоми, лікування

Синдром Шегрена, відкритий шведським офтальмологом Генріком Шегреном, ім'я якого він носить, є аутоімунним захворюванням, яке вражає переважно екзокринні залози (слізні та слинні).

Зміст:

Що таке синдром Шегрена?

Синдром Шегрена є аутоімунне захворювання рідко діагностується, характеризується сухістю у роті та очах. Відомо, що аутоімунні захворювання виробляють аномальні антитіла в крові, білки, які атакують різні тканини, залози або органи в організмі. На жаль, це порушення імунної системи, при якому антитіла неправильно направляються до нормально функціонуючих органів, як правило, призводить до запалення тканин.

Синдром Шегрена характеризується запаленням і дисфункцією залоз організму, які відповідають за вироблення сліз і слини. Через ці розлади наслідки можуть бути серйозними для страждаючих. Зокрема, запалення слізних залоз (слізних залоз) призводить до зменшення утворення води (виділень) для сліз та, автоматично, до сухості очей. Те саме стосується запалення слинних залоз (слинних залоз, включаючи привушні). Це призводить до зменшення вироблення слини і, очевидно, до сухості в роті та губах.

Види захворювання

Захворювання може бути декількох типів, залежно від наявних симптомів та характеристик.

Первинний синдром Шегрена характеризується запаленням слізних і слинних залоз, в результаті чого сухі очі і рот. Цей тип синдрому Шегрена не пов’язаний з іншим захворюванням сполучної тканини
Вторинний синдром Шегрена, натомість це пов’язано із захворюваннями сполучної тканини, такими як ревматоїдний артрит, системний червоний вовчак або склеродермія.
Існує також стан, що характеризується сухістю очей і порожнини рота, у пацієнтів із синдромом Шегрена або без нього, такий стан називається синдром сика.

Люди, схильні до розвитку захворювання

Дуже важливий аспект пов’язаний з періодом життя, в який може початися захворювання. За статистикою, хоча синдром Шегрена може розвинутися в будь-якому віці, в більшості випадків це люди старше 40 років на момент постановки діагнозу. Також частота захворювання вище серед жінок. Варто також зазначити це немає повного ліки від хвороби, лікування з акцентом на полегшення симптомів.

причини

Точна причина цього стану на даний момент не повністю відома. Однак серед причин розвитку цього захворювання, на думку фахівців, є спадкові фактори, Але і фактори навколишнього середовища.

Крім того, через те, що частота захворювання серед жінок вища, ніж серед чоловіків, дослідники вважають, що початок синдрому тісно пов'язаний із естрогенні гормональні фактори.

Також віруси, що викликають серйозні захворювання, можуть бути пов’язані з початком захворювання. З плином часу після досліджень було виявлено, що багато пацієнтів з діагнозом Шегрена були інфіковані ВІЛ, HTLV-1 або вірусом гепатиту С. Діяльність імунної системи могла б стати ненормальною після зараження одним із цих вірусів.
Хоча загальновідомо, що імунна система атакує залози, які виробляють сльози та слину, синдром Шегрена може впливати на інші частини тіла, такі як:

суглоби
Щитоподібна залоза
Нирки
печінка
легені
шкіри
нерви

Фактори ризику

На думку дослідників, ті, хто є частиною сімей, члени яких уражені аутоімунними захворюваннями, частіше розвивають цей синдром. Однак хворі цим людям не є обов’язковими, але це більш імовірно, ніж якщо в сім’ї немає випадків аутоімунних захворювань. Точніше, існує ймовірність того, що певні гени, які передаються у спадок, можуть призвести до синдрому Шегрена.

У той же час у значно меншій кількості випадків синдром може розвинутися членом сім’ї, в якій аутоімунні захворювання не реєструвались.

симптоми

Симптоми синдрому Шегрена проявляються в основному в екзокринних залозах, але можуть бути можливі наслідки захворювання, при якому беруть участь інші органи тіла, що включається в главу про позагландулярні прояви.

Коли залоза запалюється внаслідок синдрому, сухість очей може поступово призводити до таких симптомів, як подразнення очей, зниження секреції сліз, інфекція очей та сильна садна рогівки. Ситуація може стати серйозною, коли трапляються інфекції очей та запалення повік (блефарит).. Сухість слизової кон’юнктиви називається ксерофтальмією, запалення очей - сухим кератокон’юнктивітом.

Симптомами запалення слинних залоз є:

сухість у роті
труднощі з ковтанням
поганий стан зубів
карієс
інфекція ясен
виразки і набряки в роті
осиплість голосу
погіршення стану або втрата смаку
сухий кашель
камені та/або інфекції привушної залози всередині щік

Сухі губи зазвичай бувають із сухістю у роті. Сухість у роті - це стан, який з медичної точки зору називається ксеростомія.

Крім того, хоча в меншій кількості випадків синдром Шегрена може призвести до запалення інших залоз, таких як дихальні шляхи, що призводить до легеневих інфекцій, але також може спричинити сухість піхви, іноді супроводжуючись болем під час статевий акт або повторні вагінальні інфекції.

Симптоми позагландулярного запалення включають втому, біль у суглобах або запалення, явище Рейно, запалення легенів, збільшення лімфатичних вузлів, захворювання м’язів, що супроводжуються болем і слабкістю. Синдром Шегрена також може спричинити запалення судин (васкуліт), яке може пошкодити тканини тіла, що живляться цими судинами.

Тиреоїдит Хашимото та синдром Шегрена

Іншим захворюванням, пов'язаним із синдромом Шегрена, є аутоімунний тиреоїдит, також відомий як щитовидної залози Хашимото. Це може призвести до аномального збільшення гормонів щитовидної залози, виявлених за допомогою аналізів крові на щитовидну залозу. Серед станів, пов'язаних із синдромом Шегрена, є надзвичайно серйозне захворювання: первинний біліарний цироз, аутоімунне захворювання печінки. Згідно зі статистичними даними, у невеликої частини тих, хто постраждав від синдрому, розвивається рак лімфатичних вузлів (лімфома). Страшну хворобу можна попередити, вона, як правило, розвивається через багато років після початку захворювання. Тому рекомендується негайно повідомляти лікаря про незвичні захворювання лімфатичних вузлів.

Лікування

На жаль, лікування синдрому Шегрена не існує. Однак ті, хто постраждав від хвороби, мають кілька процедур, спрямованих на уражені ділянки тіла. Крім того, дуже важливим в плані лікування є профілактика таких ускладнень, як інфекція.

Щоб полегшити відчуття, викликані сухістю очей, їх можна використовувати штучні сльози, мазі з мастилами для очей протягом ночі, але також все рідше застосовують фени. Ознаки інфекції ока (кон’юнктивіт), такі як гній, почервоніння або надмірний біль, повинні бути оцінені лікарем. Крім того, добавки з вітаміном D можуть допомогти, особливо тим, у кого є дефіцит вітаміну D у крові.

З сухістю в роті можна боротися споживання рідини, вологе повітря, але також хороший догляд за зубами, щоб уникнути карієсу. Залози можна стимулювати до вироблення слини, використовуючи лимонні краплі без цукру природне лікування синдрому Шегрена.

Ліки від синдрому Шегрена

Крім того, лікарі рекомендують використовувати додаткові методи лікування симптомів сухості в роті, такі як стимулятори слини, такі як пілокарпін (Salagen) si цевімеліна (Evoxac), ліки, що відпускаються за рецептом. Цього лікування слід уникати людям із певними захворюваннями серця, астмою чи глаукомою. Штучна слина може творити чудеса для багатьох проблем, пов’язаних із сухістю у роті.

У разі інфекцій, які можуть ускладнити захворювання, вводяться відповідні антибіотики. Іншим ускладненням, хоча і вкрай рідкісним, є розвиток раку лімфовузлів (лімфоми).. Для цього лікарі застосовують самостійне лікування.

Очікується, що найближчим часом буде доступно багато нових методів лікування. Дослідження показали, що ритуксимаб (ритуксан) може бути корисним для полегшення багатьох симптомів синдрому Шегрена.

Синдром Шегрена: природне лікування

Олія з вітаміном Е успішно застосовується при лікуванні цих станів. Фахівці рекомендують якнайшвидше лікувати інфекції рота та зубів, щоб уникнути більш важких ускладнень. Догляд за зубами надзвичайно важливий. Привушні залози можна лікувати теплими компресами, що допомагають зняти набряк і біль.

Спреї з солоною водою надзвичайно корисні для вирішення проблеми сухості в носі. Також дуже важливим для жінок є змащення піхви під час статевого акту, якщо сухість піхви стала проблемою.

ускладнення

Якнайшвидше втручання у разі виникнення цих симптомів вкрай необхідно для запобігання розвитку переважно інфекцій.

У людей із синдромом Шегрена дуже часто виникають ускладнення захворювання. Найбільш поширеними інфекціями серед цих пацієнтів є стоматологічні інфекції, очні інфекції, синусити, бронхіти та вагініти. Лікарі рекомендують ретельно контролювати розвиток симптомів, а також якнайшвидше почати лікування цих інфекцій.

Також у деяких пацієнтів може спостерігатися запалення привушної залози на щоках, що призводить до сухості проток, що дренують залозу. Це може бути надзвичайно серйозно і вимагає застосування агресивних антибіотиків та хірургічного втручання.

Серед ускладнень, які можуть супроводжувати розвиток синдрому Шегрена, є:

Карієс зубів. Слина допомагає захистити зуби від бактерій, які спричиняють порожнини, тому існує схильність до розвитку карієсу, якщо рот сухий.
Поява афти
Проблеми із зором. Сухі очі викликають чутливість до світла, затуманення зору та пошкодження рогівки.

Нечасті ускладнення:

Легені, нирки або печінка. Запалення може спричинити пневмонію, бронхіт або інші проблеми з легенями, проблеми з функцією нирок та гепатит або цироз.
Лімфатичні вузли. У невеликого відсотка людей з синдромом Шегрена розвивається рак лімфатичних вузлів (лімфома).
Поява оніміння, поколювання та печіння в руках і ногах (периферична нейропатія).

прогноз

Незважаючи на те, що остаточного ліки від синдрому Шегрена не існує, новини можуть радувати. Прогноз пацієнтів з діагнозом цього стану, як правило, сприятливий, в тому сенсі, що хвороба може триматися під контролем.

Потерпілі повинні приділяти належну увагу очам та догляду за порожниною рота, щоб перспективи були позитивними. Щоб уникнути серйозних пошкоджень ока, особливо рогівки, через сухість очей, необхідна консультація офтальмолога. Щоб запобігти пошкодженню зубів, інфекції привушної залози та привушних каменів через сухість у роті, рекомендується поліпшити гігієну порожнини рота.

У разі ускладнень, викликаних цирозом та первинною біліарною лімфомою, ситуаціях, які можуть суттєво вплинути на прогноз, надзвичайно важливо спостерігати під час відвідування лікаря.

На думку дослідників, синдром Шегрена може серйозно вплинути на життєво важливі частини тіла, а симптоми можуть застоюватися, погіршуватися або переходити до ремісії.

На жаль, запобігти виникненню синдрому Шегрена неможливо, оскільки фахівці стверджують, що хвороба може передаватися у спадок.

MedicineNet
Клініка Майо
Національний інститут неврологічних розладів та інсульту (NINDS)
eMedicine