Синдром Шихана (післяпологовий гіпопітуїтаризм)
Якщо приблизно під час пологів у жінки спостерігається сильний і тривалий колапс кровообігу, передня частка гіпофіза сприйнятлива до ішемічного некрозу.
Коли некроз дуже великий, жінка згодом страждає на постійний гіпопітуїтаризм.
1. Патогенез:
Еволюція гістологічних змін вказує на те, що некроз гіпофіза починається в момент колапсу кровообігу пацієнта.
Цей колапс викликає оклюзійний спазм артерій, що живлять передню частку та стебло гіпофіза.
Причиною локалізації явища на цих артеріях є незрозуміла проблема, порівнянна з локалізацією спазму кортикальних артерій нирки під час конституювання ретро-плацентарної гематоми (ПНГП).
Двома важливими факторами переривання кровопостачання гіпофіза є тяжкість та тривалість колапсу кровообігу. Це важко, якщо пульс перевищує 140 на хвилину і тривалість колапсу становить близько двох годин. Артеріальний тиск і обсяг втраченої крові не є надійними показниками стану кровообігу. Коли у пацієнтів спостерігається сильний та тривалий колапс кровообігу, і вони не отримують негайного лікування, частота значного анекрозу передньої частки велика. З іншого боку, якщо негайно боротися з колапсом кровообігу, спазм артерій та ішемія гіпофіза, що виникають в результаті цього, мають занадто коротку тривалість, щоб викликати некроз.
З якоїсь незрозумілої причини наприкінці вагітності артерії гіпофіза є особливо чутливими та схильними до спазму, якщо колапс кровообігу відбувається під час пологів. Такий колапс, що відбувається за кілька днів до пологів, також може спричинити цей спазм, але в цих випадках плід найчастіше гине внутрішньоутробно.
Невідомо, чи може колапс кровообігу, який відбувається через кілька днів після пологів, мати такий самий ефект. У перші місяці вагітності артерії гіпофіза ще не повністю сенсибілізовані. Аборт або розрив позаматкової вагітності іноді можуть спричинити некроз гіпофіза, але ураження зазвичай обмежене.
Будь-яка акушерська "катастрофа" може спричинити загальний колапс кровообігу. Найчастіше спостерігаються значні крововтрати, але майже чистий шок з дуже малою втратою крові може мати той самий ефект.
Найпоширенішими причинами є затримка плаценти, післяпологові крововиливи та розриви матки, а також передлежання плаценти та NPPID.
2. Патологічна анатомія:
Некроз передньої частки гіпофіза є загальним інфарктом тканини.
Протягом перших чотирьох годин інфаркту будь-якого органу звичайна мікроскопія не виявляє значних змін, хоча тканина ішемізована. Після цього в мертвих клітинах відбуваються аутолітичні зміни, і перші стадії інфаркту стають гістологічно впізнаваними.
На рівні гіпофіза гістологічні дослідження доводять, що ішемія, що передує некрозу, присутня протягом перших годин після пологів.
Можна прийняти, що пацієнти, які в цей час помирають від колапсу кровообігу, повинні були страждати від важкої ішемії гіпофіза протягом цього часу, і що вони майже напевно розвинули б гістологічно впізнаваний некроз гіпофіза, якби вони вижили ще кілька годин. Ці жінки не мають тромбів у судинах гіпофіза; ті, що трапляються через 6 годин із судинним тромбозом, подібним до тих, що виникають при інфарктах інших органів. Таким чином, теорія про те, що некроз гіпофіза обумовлений тромбозом, не є прийнятною.
"Розширений" некроз можна визначити як некроз, який руйнує 97-99% передньої частки. Також виникає некроз меншого обсягу, який вражає лише від 2 до 5% передньої частки. Вони не мають клінічного значення. Некроз гіпофіза може виникати поза акушерськими обставинами, але в цих випадках ураження, як правило, незначні. З іншого боку, у вагітних жінок понад 60% некрозів є масивними або великими.
Некроз гіпофіза сам по собі не є причиною смерті. Однак кількість пацієнтів померла від інтеркурентних захворювань протягом першого місяця після пологів.
В даний час значна частина пацієнтів страждає від багатьох років.
Протягом перших кількох тижнів інфаркт зазнає звичних механізмів відновлення, а через кілька місяців передня частка представлена лише зморщеним волокнистим рубцем з рідкісними острівцями паренхіматозних клітин, розташованих поблизу вставки стрижня. Значної реактивної гіперплазії немає.
3. Функціональні порушення:
Важливість гіпофізарної недостатності залежить від обсягу вихідного некрозу.
Якщо залишається менше приблизно 3% переднедольової тканини, пацієнт має серйозні клінічні наслідки. Якщо половина або більше передньої частки зберігається, зазвичай ознак функціональних порушень майже немає.
У важких випадках навряд чи залишається паренхіма для секреції тропних гормонів: кортикотропін (АКТГ), тиротропін (ТТГ), соматотропін (СТГ або ГР), гонадотропіни (ФСГ і ЛГ), пролактин та, можливо, інші гормони, які ще не ідентифіковані. Отриманий стан називається гіпопітуїтаризмом; може бути точніше назвати це апітуїтаризмом. Трохи менш важкі випадки зберігають певну залишкову здатність до секреції одного або декількох тропічних гормонів; цей частковий гіпопітуїтаризм може скласти складну картину.
Наступний опис стосується переважно важкого гіпопітуїтаризму, який спостерігається у пацієнтів, у яких зберігається від 1 до 10 мм 3 паренхіми.
4. Симптоматологія:
Гормональні та біохімічні зміни тут не обговорюватимуться, оскільки вони детально описані в багатьох підручниках з ендокринології.
Опис буде обмежений найбільш вражаючими клінічними особливостями та окремими аспектами, що представляють особливий інтерес для гінекологів.
● Після пологів не спостерігається припливу молока або початку лактації. Грудні залози стають м’якими, і через три-чотири дні вони повертаються до свого стану перед вагітністю. Ця агалактія може також виникати у пацієнтів, які страждали від загального колапсу кровообігу під час пологів, недостатньо важкого, щоб викликати некроз гіпофіза, але достатньо значного, щоб спровокувати транзиторну гіпофізарну недостатність.
● Протягом післяпологового періоду пацієнт одужує не так швидко, як зазвичай. Часто вона залишається в ліжку кілька тижнів після пологів. Вона млява; вона не цікавиться ні своїми дітьми, ні своїм господарством і більше не піклується про себе. Часто вона не встає до обіду. Вона здається фізично ослабленою, але це може бути головним чином через її психічну інерцію. Вона відповідає на питання повільно і слабким голосом. Вона дуже чутлива до холоду; його головна турбота - бути досить теплим. У неї немає лібідо і вона втрачає всю скромність.
● Періоди не відновлюються після пологів; однак ця постійна аменорея іноді через кілька років переривається одним або двома помірними крововиливами в матку. Однак у пацієнтів із лише помірним гіпопітуїтаризмом можуть спостерігатися нерегулярні менструальні цикли.
● Основними рисами типового хронічного гіпопітуїтаризму є такі:
Шкіра обличчя надзвичайно біла. На щоках немає почервоніння капілярів, але слизові оболонки фарбуються нормально і спостерігається лише помірна анемія.
Іноді спостерігається периорбітальний набряк.
Брови тонкі, особливо у зовнішньої половини.
Волосся нормальні за кількістю та консистенцією (що контрастує з мікседемою), а його колір незмінний.
Щитовидна залоза, як правило, дуже мала і часто невідчутна.
Пахви не мають волосся і не виділяють жодного сального секрету; потіння немає.
Груди мають такий же обсяг і форму, як і до вагітності. Ареоли повністю знебарвлені. Гора Венери абсолютно гола, але на губах зазвичай є кілька досить коротких волосків.
Промежина не пігментована. Вульга і піхва здаються атрофованими.
Йодна проба, яка показує глікоген у вагінальному епітелії, є негативною.
Піхвовий секрет виявляє змішану бактеріальну флору, вільну від паличок Дьодерлейна.
Шийка матки атрофується, тоді як при бімануальному огляді матка дуже мала.
Ендо-маточна біопсія практично не дає тканини ендометрія.
Варто відзначити ще два моменти: вага тіла зазвичай залишається незмінною при сильному гіпопітуїтаризмі. Раніше пацієнти вважалися надзвичайно виснаженими. Це була помилка! У більшості випадків, що описуються як “гіпофізарна кахексія” або класична “хвороба Сіммонда”, були нормальні гіпофізи. З іншого боку, гіпотонія не є ознакою гіпопітуїтаризму. У перші роки артеріальний тиск зазвичай є нормальним, але пацієнти старшого віку частіше стають гіпертоніками.
Типовий випадок післяпологового гіпопітуїтаризму настільки легко впізнати під час звичайного клінічного обстеження, як мікседема або акромегалія.
Діагноз підтверджується деталями акушерського анамнезу. Тоді пацієнтів завжди слід піддавати повному ендокринному дослідженню як для підтвердження діагнозу, так і для оцінки тяжкості випадку.
Однак важкий гіпопітуїтаризм іноді не діагностується роками або навіть до смерті обстежуваного, оскільки ці пацієнти настільки апатичні, що ніколи не звертаються до лікаря.
Вони не дотримуються постнатальних консультацій і не цікавляться їх аменореєю.
Подальша вагітність вкрай рідкісна, тому їх акушер більше не бачить.
Досить часто хвороба не ідентифікується вперше, поки жінку не доставлять у лікарню в коматозному стані, а одну вразить відсутність волосся на Венериній горі.
Ці пацієнти навіть без лікування можуть досягти віку 60 або 70 років. Однак вони все ще схильні до коми, яка іноді може призвести до летального результату. Хворі старшого віку іноді помирають від атеросклеротичних ускладнень.
5. Еволюція:
Якщо близько 10% передньої частки гіпофіза залишається цілим, іноді може настати вагітність, незважаючи на повну аменорею.
Приблизно через 4 місяці гестації спостерігалося значне поліпшення загального стану здоров'я пацієнта, очевидно, пов'язане з плацентарними гормонами. Це поліпшення триває до пологів, але найчастіше зникає в перші дні після пологів.
6. Лікування:
Лікування гіпопітуїтаризму передбачає відновлення гормонів, яких не вистачає: особливо екстрактів кортизону та щитовидної залози.
Таке лікування завжди призводить до швидкого зникнення майже всіх симптомів. Протягом кількох днів хронічно та апатичний інвалід перетворюється на щасливу та активну жінку, і вона залишається такою назавжди, доки продовжує лікування.