Синдром Стіла по-дорослому - Енциклопедія Альтмайєра - Департамент дерматології

Автор: Професор доктор мед. Пітер Альтмайєр

по-дорослому

Останнє оновлення: 15.11.2018

Синонім (и)

визначення

Особлива форма первинного хронічного поліартриту у зрілому віці, аутозапальний синдром з періодичними уртикарними висипаннями, лімфаденопатією, періодичною та періодичною лихоманкою> 39 ° C, кардитом, збільшенням печінки та селезінки, перикардитом та рідше міокардитом.

прояв

Цікаво теж

В основному оборотна, раптова, безсимптомна, циркулярна втрата волосся різного ступеня.

Клінічна картина

  • Основні критерії (після Ямагучі та ін.):
    • Шкірний покрив: швидкоплинна, уртикарна, морбіліформна або скарлатинова екзантема на кінцівках, тулубі та обличчі з високою ймовірністю рецидиву. Підсилення часто ввечері, часто не присутнє вранці (90%)
    • Періодичні напади лихоманки> 39 ° C з 1-2 піками на день, що зберігаються принаймні 1 тиждень (> 95%)
    • Артралгія не менше 2 тижнів
    • Артрит> 2 тижні (90%)
    • Лейкоцитоз (> 10000/мкл) з вмістом нейтрофілів щонайменше 80%.
  • Вторинні критерії:
    • Біль у горлі
    • Вісцеральні прояви: генералізована, безболісна лімфаденопатія із спленомегалією або без неї (45%)
    • Збільшились трансамінази та/або ЛДГ
    • Перикардит (25%)
    • Плеврит (25%)
    • Ревматоїдний фактор негативний
    • АНА негативна.

Діагноз "синдром все ще дорослого" вимагає щонайменше 5 критеріїв, 2 з яких є основними критеріями.

лабораторія

Неспецифічні ознаки запалення з лейкоцитозом та нейтрофілією, ШОЕ та СРБ значно підвищені, часто високий рівень феритину, можливий тромбоцитоз (Höllweger N et al., 2018).

гістологія

Шкірний набряк з розширеними кровоносними та лімфатичними судинами, розрідженим периваскулярним інфільтратом нейтрофілів, лімфоцитів та макрофагів.

діагностика

Диференціальна діагностика

терапія

Підказки)

Дорослий синдром Стіла входить до розширеної групи аутозапальних синдромів.

У рідкісних випадках були описані перекриття синдрому Кікучі-Фудзімото, цервікально підкресленої самообмеженої лімфаденопатії.

література

  1. Herzer P (1986) Синдром Стілла у дорослих. Dtsch Med Wochenschr 111: 865-867
  2. Höllweger N та ін. (2018) Синдром Стіла у дорослих. J Dtsch Dermatol 16: 491-492
  3. Кауфманн С та співавт. (1981) Синдром Стілла у дорослих. Внесок у диференціальний діагноз "лихоманка невідомого походження". Med World 32: 1692-1697
  4. Prendiville JS та ін. (2004) Свербіжний лінійний уртикарний висип, лихоманка та системна запальна хвороба у п’яти підлітків: все ще хвороба дорослого віку або системний ювенільний ідіопатичний артрит синусовий артрит? Pediatr Dermatol 21: 580-588
  5. Zollner RC та співавт. (1997) Гіперферритинемія при синдромі Стілла у дорослих та реактивний гемофагоцитарний синдром. Мед Клін (Мюнхен) 92: 494-498

Рекомендовані статті

Часті, гострі або хронічні, переважно екзантематичні, поліетіологічні клінічні картини з рецидивами.

Дуже рідкісний, клінічно різноманітний, вторинний мікоз, спричинений видами Alternaria .

Під час реплікації ДНК спонтанні або мутагенні впливи відбуваються з певною частотою .

Система виявлення in vitro для вивільнення гістаміну з базофільних гранулоцитів. Специфічний для алергенів стимул.

Посилання на статтю (6)

Додаткові статті (4)

Застереження

Будь ласка, зверніться до відповідального лікаря для отримання остаточного та надійного діагнозу. Цей веб-сайт може надати вам лише путівник.

Автори

Останнє оновлення: 15.11.2018

Потрібна безкоштовна реєстрація спеціалістів

Будь ласка, увійдіть, щоб отримати доступ до всіх статей та зображень.

Наш зміст є Доступно лише для медичних працівників. Якщо ви вже зареєстровані, будь ласка, увійдіть. В іншому випадку ви можете зареєструватися зараз безкоштовно.

Потрібна безкоштовна реєстрація спеціалістів

Будь ласка, заповніть обов’язкову інформацію:

Підтвердьте свою електронну адресу або надайте докази членства у спеціалізованій групі.

Фотографії (1)

Зображення люб’язно надав: проф. мед. Пітер Альтмайєр

«Даних зображення висота =" 2689 "даних зображень ID =" 5001589 «даних зображення індекс =" 0 "даних зображення URL =" https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE4LzA1LzEzLzE3LzE3LzA5LzM3N2YwZjExLWRjMDMtNDNiOS1hN2ZiLTcxMzlkMjdkYmRkNC9BcnpuZWltaXR0ZWxleGFudGhlbSBnbmVyYWxpc2llcnRlcyB1cnRpa2FyaWVsbGVzRFNDRjI0MzMuSlBHIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = 3949f6d9609814ee 'data-image-width =' 1971 '>