Синдром Стівенса-Джонсона та токсичний епідермальний некроліз
Синдром Стівенса-Джонсона та токсичний епідермальний некроліз - це варіанти одного і того ж процесу, що характеризується вираженою ерозією носа, слизової оболонки шкіри та порожнини рота, а також мультиформною еритемою. Це потенційно летальний стан, який вражає шкірні слизові оболонки. Дослідники вважають це алергічною реакцією або реакцією гіперчутливості на певні препарати.
Ураження шкіри часто зливаються і дають позитивний знак Нікольського. Шкіра може відірватися на 10-30% поверхні. ТЕН визначається відшаруванням шкіри понад 30%.
Захворюваність становить 1 випадок на мільйон жителів на рік.
Синдром Стівенса-Джонсона або токсичний епідермальний некроліз є гострим самообмежувальним станом із підвищеною смертністю на 35%. Відшарування епідермісу може бути великим, до всієї поверхні тіла. Подібно до опіків, тут втрачається рідина в організмі. Суперінфекція, погана терморегуляція, втрата калорій, зміна шкірних бар’єрних функцій, імунологічні та дисфункції крові є загальними ускладненнями.
Уражені слизові оболонки (ротоглотка, очі, статеві органи та анальний отвір) потребують постійного догляду.
Лікування повинно бути встановлено негайно, для сприятливого розвитку. Потрібне повторне заповнення судин фізіологічним розчином або високомолекулярними розчинами. Лікування слід проводити у відділенні інтенсивної терапії.
Якщо людина виживає, шкіра відновлюється, ніяких шкірних трансплантатів не потрібно.
Застосування кортикостероїдів небезпечно, ці препарати знижують силу імунної системи та сприяють розвитку інфекцій.
Внутрішньовенний гаммаімуніглобулін успішно застосовується для лікування тротилу.
причини
Точну причину не завжди можна визначити, як правило, це алергічна реакція на деякі ліки або інфекції. Препаратами, що викликають синдром, є:
- НПЗЗ
- сульфаніламіди та пеніциліни
- протисудомні засоби
- барбітурати
- алопуринол.
Іншими причинами є бактеріальні та вірусні інфекції:
- герпес, коксасі, вітрянка, мікоплазми, віспа, рахіт
- грип, ВІЛ, бруцельоз,
- дифтерія, тиф, гепатит
- дерматофітоз, гістоплазмоз, малярія
- Епштейн-Барр та ентеровіруси.
Також можуть бути задіяні сонячне випромінювання або психічні подразники.
Синдром Стівенса-Джонсона або токсичний епідермальний некроліз - це імунно-опосередкований стан, спричинений певними препаратами, вірусними інфекціями, бактеріальними інфекціями, злоякісними пухлинами. Нещодавно до списку додали кокаїн.
Клітинна загибель є наслідком відшарування дерми від дерми. Рецептор апоптозу Fas та його ліганд FasL беруть участь у процесі.
симптоми
Синдром Стівенса-Джонсона або токсичний епідермальний некроліз починається з лихоманки, головного болю, кашлю та м'язових спазмів. Потім на обличчі та тулубі з’являється плоска еритема, яка поступово поширюється по всьому неправильному тілу. Шкіру дуже легко відшаровувати. У SJS менше 10% поверхні зазнає впливу, порівняно з тротилом, в якому поверхня перевищує 30%. Уражені ділянки болючі і втрачають волосся і нігті. Період активності еритеми триває від одного до 14 днів.
При обох захворюваннях вони виявляються помітними на слизовій оболонці порожнини рота, ротоглотки, анального відділу, статевих органів та очей. Ураження слизової оболонки порожнини рота ускладнює годування, а закривання рота болюче. Очі стають болючими, набряклими і важко закриваються. На рогівці можуть з’являтися рубці. Уретра уражена, ускладнює сечовипускання, ураження шлунково-кишкового тракту викликають діарею, а на трахеї - задишку.
Втрата шкіри в SJS-TNT схожа на опікові травми і така ж небезпечна. Існує ризик зневоднення, бактеріальних суперинфекцій, поганої терморегуляції, що призводить до поліорганної недостатності та смерті без належного лікування.
Характеристика:
- ураження не сверблять
- вони можуть бути фіолетовими, некротичними або пухирчастими.
Також спостерігається:
- гіпотонія, порушення свідомості
- тахікардія, лихоманка, епістаксис, вульвовагініт
- баланіт, ліпотимія, кома.
ускладнення що відбулися при еволюції синдрому включають:
- целюліт - зараження підшкірної клітковини, може призвести до менінгіту та сепсису
- сепсис - призводить до МО
- запалення очей - сліпота
- пневмоніт, міокардит, нефрит, гепатит
- постійне пошкодження шкіри - залишкова гіперпігментація, аномальний ріст нігтів, рубцювання.
Лікування
У більшості пацієнтів спостерігається гіпотонія. Регідратація є найважливішим етапом терапії: високомолекулярні або сольові розчини.
Спеціального препарату від цього синдрому не існує, антибіотики застосовуються при бактеріальних інфекціях.
Щоб запобігти множинним ускладненням, починається симптоматичне лікування, подібне до лікування опікових ран:
- регулювання кімнатної температури
- асептичне середовище
- уникайте клейких матеріалів
- підтримання шляху внутрішньовенного доступу
- ініціювання перорального харчування та гідратації через носогастральний зонд
- антикоагулянти
- профілактика виразки стресу
- знеболюючі засоби.
Легенева терапія:
- аерозоль
- аспірація бронхів
- фізіотерапія.
Рівень калію слід підтримувати на нормальному рівні через порушення рівня цукру в крові та функції м’язів - гіпокаліємія. Змінюють катетери та проводять регулярні посіви бактерій. Культури уражень шкіри проводяться в перший день, а потім один раз на 48 годин. S. aureus - це мікроб, який найчастіше бере участь у інфекціях.
Температуру в приміщенні підвищують до 30-32 градусів Цельсія, зменшуючи втрату калорій та стрес у організмі.
Запобігати тромбоемболія застосовуються антикоагулянти - гепарин. Антациди зменшують ризик стресових виразок. Такі транквілізатори, як діазепам та морфінові анальгетики, можуть застосовуватися для емоційної стабілізації стану пацієнта, якщо дозволяє дихальний статус.
Інсулін вводять тоді, коли гіперглікемія призводить до глікозурії.
Доведена також ефективність внутрішньовенного введення гама-глобуліну із введених факторів росту; орнітин альфа-кетоглутарат використовується для доповнення штучного харчування; Високі дози вітаміну С протягом перших 24 годин зменшують втрату рідини.
Місцева терапія Це включає:
- антисептики - 0,5% нітрат Ag, 0,05% хлоргексидин
- пов'язки з вазеліном, гідрогелем.
Кортикостероїди мають плюси і мінуси щодо їх використання, оскільки вони ще більше послаблюють і без того скомпрометовану імунну систему.