Синдром Стівенса-Джонсона - причини, симптоми та лікування
Синдром Стівенса Джонсона є серйозним захворюванням шкіри, яке може розвинутися як алергічна імунологічна реакція на різні ліки, інфекції та злоякісні процеси. Шкірні симптоми, такі як кокарди, формуються не тільки на шкірі, але і на слизовій оболонці пацієнта. Лікування максимально усуває основну причину реакцій.
Зміст
Що таке синдром Стівенса-Джонсона?
Шкірні захворювання можуть бути вродженими або набутими. Однією з форм набутого шкірного захворювання є ураження шкіри у відповідь на інфекцію, наркотики та інші токсини. Наприклад, мультиформна еритема exudativum виникає у верхній частині кори та відповідає гострій шкірній реакції на запалення. Це еритема, тобто почервоніння шкіри в контексті інфекцій простим герпесом, стрептококами або паранеоплазіями.
Ліки також можуть бути причиною еритеми. Синдром Стівенса Джонсона є формою мультиформної еритеми і, відповідно, належить до найбільш важких реакцій алергічного препарату або шкірних інфекцій. Термін, який раніше використовувався для алергічної реакції Erythema exudativum multiforme majus використовується.
Тим часом, однак, це вживання цього терміну застаріло, оскільки існують різні етіології двох шкірних реакцій. Стівенс і Джонсон вважаються першими, хто описав синдром Стівенса-Джонсона і назвав симптомокомплекс.
причини
Крім того, встановлено причинно-наслідковий зв’язок між синдромом Стівенса-Джонсона та НПЗЗ, ННІЗТ, алопуринолом, моксифлоксацином та ранелатом стронцію. Алергічна реакція - це імунологічно індукований Т-клітинно-опосередкований некроз кератиноцитів. Однак точний патогенез ще не з’ясований.
Синдром Стівенса-Джонсона не обов'язково повинен бути пов'язаний з лікарською алергією. Більш рідкісними, але теоретично можливими ініціаторами імунної реакції є злоякісні процеси, такі як лімфоми. Крім того, зареєстровані випадки синдрому Стівенса-Джонсона на тлі мікоплазмових інфекцій та інших бактеріальних або вірусних інфекцій.
Симптоми, нездужання та ознаки
Клінічно синдром Стівенса-Джонсона проявляється важкими загальними симптомами на початку гострого початку. Загальний стан пацієнта погіршується раптово і часто призводить до високої температури та риніту. Практично у всіх випадках слизові оболонки сильно задіяні в реакції.
На шкірі та слизовій оболонці еритема із розмитою межею та темним центральним кольором розвивається за дуже короткий час. Цей характерний симптом також називають атиповими кокардами. Пухирі з’являються в роті, горлі та області статевих органів. Часто шкірні зміни болючі або чутливі до дотику. Шкіра очей, як правило, також не позбавлена симптомів.
У багатьох випадках виникає ерозивний кон’юнктивіт. У більшості випадків пацієнти вже не можуть відкрити рота. Це призводить до труднощів у харчуванні. У процесі досить важкої шкірної реакції можуть виникнути ускладнення. Максимальним ускладненням є синдром Лайєлла, також відомий як синдром ошпареної шкіри.
Діагностика та перебіг захворювання
Хоча синдром Стівенса-Джонсона зазвичай демонструє типові симптоми, біопсія шкіри зазвичай проводиться як частина діагнозу. Зразок тканини використовується для підтвердження або виключення підозри на діагноз синдрому Стівенса-Джонсона. Конкретні лабораторні параметри або спеціальні тести недоступні для діагностики.
Однак некротичні кератиноцити зазвичай виявляються в гістопатології. Вакуолізація базальної мембрани настільки ж значна. Формування субепідермальної щілини також може говорити про синдром Стівенса-Джонсона. Прогноз для пацієнтів із синдромом досить поганий порівняно з більшістю інших шкірних реакцій.
Летальність становить близько шести відсотків. Якщо синдром переростає в синдром Лайєлла, рівень смертності становить близько 25 відсотків. У менш важких випадках шкірні симптоми заживають, не залишаючи рубців. Найбільше залишаються порушення пігментного покриву шкіри. Однак через стриктури слизової оболонки або спайок ризик ускладнень високий.
Ускладнення
Синдром Стівенса-Джонсона може бути дуже складним. Виразки залишають шрами в міру загоєння. Також може відбуватися усадка слизової. Оскільки слизові оболонки сильно подразнюються в гострій фазі захворювання, існує ризик повторного зараження місцевими збудниками, такими як грибки або бактерії.
Крім того, це може призвести до серйозних втрат рідини і, як результат, зневоднення та фізичного або психічного дефіциту. Якщо запалення пошириться на шкіру очей, це може призвести до кон’юнктивіту. Серйозним ускладненням є синдром Лайєлла, під час якого шкіра відшаровується і стає некротичною.
В одному з чотирьох випадків вторинний симптом закінчується летально. У менш важких випадках залишаються порушення пігментації шкіри. Подальші ускладнення можуть виникнути внаслідок спайок і зміни структури слизової оболонки. Лікування синдрому Стівенса-Джонсона включає різні ризики - наприклад, такими препаратами, як макролідні антибіотики та тетрацикліни.
Обидва агенти можуть викликати побічні ефекти та взаємодії, а іноді трапляються алергічні реакції. Заходи інтенсивної терапії, такі як інфузії, можуть призвести до інфекцій або травм. Серйозні ускладнення, такі як згустки крові або некроз тканин, не можуть бути виключені внаслідок неправильного лікування.
Коли слід звертатися до лікаря?
При синдромі Стівенса-Джонсона зацікавлена особа повинна звернутися до лікаря. Оскільки він не може самостійно вилікуватися, а симптоми синдрому зазвичай посилюються, якщо їх не лікувати, слід звернутися до лікаря, як тільки перші симптоми вказують на синдром.
Лише шляхом раннього виявлення та лікування цієї хвороби можна запобігти подальшим ускладненням. Якщо синдром Стівенса-Джонсона має дуже високу температуру, слід звернутися до лікаря. Як правило, гарячка виникає раптово і не проходить сама по собі. Пухирі розвиваються в роті та горлі, у більшості пацієнтів також спостерігається кон’юнктивіт. У разі виникнення цих симптомів зацікавлена особа повинна негайно звернутися до лікаря.
Синдром Стівенса-Джонсона зазвичай лікується в лікарні. Слід викликати лікаря невідкладної допомоги в екстрених випадках або якщо симптоми дуже виражені. Чи можна повністю вилікувати хворобу, загалом не можна передбачити.
Лікування та терапія
Для лікування пацієнтів із синдромом Стівенса-Джонсона можуть бути використані різні методи. У всіх випадках терапевтичні заходи спрямовані на усунення першопричини реакції. Причина, як правило, криється в ліках, які отримували протягом останніх кількох тижнів. Ліки слід негайно припинити або замінити.
Інфекції мікоплазми також слід розглядати як причинно-наслідкові зв'язки із синдромом. Такі інфекції лікуються тетрациклінами або макролідними антибіотиками. Антибіотики переважніші у випадку заражених дітей. Глюкокортикоїди суперечливі за своєю ефективністю в контексті синдрому Стівенса-Джонсона, і їх не дають через підвищену смертність.
Згідно з сучасними дослідженнями, пацієнти з симптомами рота та горла, зокрема, легше страждають від інфекцій дихальних шляхів у рамках лікування кортикостероїдами. Окрім прийому кортикостероїдів, небезпечним є також введення імуноглобуліну. Масштабні відшарування шкіри лікуються відповідно до правил терапії хворих на опіки.
Найважливіші кроки в цьому контексті включають інтенсивні медичні заходи для балансування рідини, балансу білка та балансу електролітів. Те саме стосується і профілактики інфекцій. Якщо споживання їжі пацієнтом порушено через ураження, проводять парентеральне харчування. Для місцевої терапії показані дезінфікуючі розчини та вологі компреси.
Ви можете знайти свої ліки тут
профілактика
Синдром Стівенса-Джонсона - це алергічна імунологічна реакція. Інфіковану форму шкірного захворювання можна запобігти загальною профілактикою інфекцій. Оскільки синдром також може розвинутися на основі алергії на наркотики або злоякісних процесів, навряд чи доступні комплексні профілактичні заходи.
Догляд
Синдром Стівенса-Джонсона вимагає широкого подальшого догляду. Порушення шкіри може спричинити різноманітні симптоми, які можуть зберігатися деякий час після лікування причини. Дерматолог може дослідити аномальні ділянки і призначити відповідні ліки та заходи.
При ранньому лікуванні синдром Стівенса-Джонсона повинен швидко зникнути. Через кілька тижнів ви можете знову проконсультуватися зі своїм лікарем. В рамках допоміжного лікування перевіряють, чи діє призначений препарат. Якщо препарат припинено, перевіряється, чи він насправді був причиною симптомів.
За необхідності необхідно провести кілька тестів, поки не буде досягнутий бажаний результат. Відповідне подальше лікування може тривати протягом тижнів або навіть місяців. Однак, як правило, дерматостоматит можна добре лікувати, не очікуючи подальших симптомів. Подальший догляд за синдромом Стівенса-Джонсона надає сімейний лікар.
Залежно від тяжкості захворювання, до терапії можуть залучатися різні фахівці. Окрім дерматолога, за лікування та догляд можуть нести відповідальність і лікарі-інтерністи. Після місцевої терапії оброблені ділянки необхідно перевірити на наявність набряків або відхилень. Якщо виникають ускладнення, терапію необхідно коригувати.
Ви можете зробити це самі
Самодопомога не рекомендується при синдромі Стівенса-Джонсона. Швидше, пацієнтам слід негайно звернутися до лікаря. Може існувати смертельна небезпека. Отже, наступні заходи самодопомоги призначені лише як додаткова самолікування.
Оскільки це алергічна реакція, загальна профілактика інфекції іноді обіцяє полегшення. Однак це не виключає всіх можливих причин. У трьох чвертях усіх випадків наркотики викликають синдром Стівенса-Джонсона. Абстиненція гальмує типові симптоми, але може призвести до інших проблем. Тому постраждалі повинні спочатку проконсультуватися зі своїм лікарем, перш ніж відмовлятися від наркотиків.
При багатьох захворюваннях, таких як синдром Стівенса-Джонсона, відпочинок та захист є найкращим шляхом до одужання. Також лікарі рекомендують вологі компреси, які ви можете накласти собі без особливих зусиль. Їх слід забезпечити екстрактом ромашки. Відповідні ванночки для стегна для статевих органів також можна придбати в аптеках. Є полоскання з ромашкою для області рота. Висипання характерні для синдрому Стівенса-Джонсона. Мазі з високим вмістом цинку забезпечують стихання почервоніння. Вони також доступні безкоштовно та без рецепта.