Синдром верхньої порожнистої вени
Синдром верхньої порожнистої вени представляють перешкоджання кровотоку через верхню порожнисту вену. Це надзвичайна медична допомога і найчастіше зустрічається у пацієнтів зі злоякісними процесами грудної клітки. Пацієнт із синдромом верхньої порожнистої вени вимагає негайного обстеження та медикаментозної терапії.
Непрохідність верхньої порожнистої вени може бути спричинена неопластична інвазія венозної стінки, пов'язана з внутрішньосудинним тромбозом або, простіше кажучи, зовнішнім тиском пухлини на відносно нерухому стінку порожнистої вени. Посмертні дослідження показують, що повна закупорка верхньої порожнистої вени є результатом внутрішньосудинного тромбозу в поєднанні із зовнішнім здавленням. Інші причини включають компресію через внутрішньосудинні артеріальні пристрої. Захворюваність зростає із збільшенням використання ендоваскулярних приладів.
Оскільки синдром прогресує до повної обструкції, вапняні симптоми стають все більш очевидними. задишка це найпоширеніший симптом і спостерігається у 63% пацієнтів. Інші симптоми включають набряк обличчя, кашель, набряк рук, біль у грудях, дисфагія, ортопное, затуманення зору, стридор, головний біль, набряк носа, нудота, плевральний випіт.
Медикаментозна терапія синдрому верхньої порожнистої вени включає зменшення симптомів і спробу вилікувати примітивний злоякісний процес. Невеликий відсоток пацієнтів з початком синдрому має ризик ускладнень, що загрожують життю. Пацієнти з синдромом верхньої порожнистої вени досягають значного симптоматичного полегшення за допомогою консервативних терапевтичних заходів, включаючи підняття голови та площини грудної клітини з ліжка та доповнення киснем.
Екстрене лікування показано при набряку головного мозку, зниженні серцевого викиду або набряку верхніх дихальних шляхів. Для зняття набряку гортані та мозку застосовуються кортикостероїди та діуретики. променева терапія приймається як стандартне лікування для більшості пацієнтів із синдромом верхньої порожнистої вени. хіміотерапія це переважно у пацієнтів з хіміочутливими пухлинами. Хірургічна терапія включає обхід верхньої порожнистої вени. Стентування верхньої порожнистої вени може принести швидке симптоматичне полегшення у більшості пацієнтів.
Виживання у пацієнтів із синдромом верхньої порожнистої вени насамперед залежить від перебігу основного захворювання. Смертність не є наслідком безпосередньо венозної закладеності. У пацієнтів із доброякісним синдромом верхньої порожнистої вени тривалість життя незмінна. Якщо синдром верхньої порожнистої вени є вторинним щодо злоякісного процесу, виживання пацієнтів залежить від гістології пухлини. Пацієнти з ознаками набряку гортані або головного мозку мають найнебезпечніші прояви цього синдрому і їм загрожує раптова смерть. Клінічні спостереження показують, що приблизно 10% пацієнтів з бронхогенною карциномою та 45% з опроміненою лімфомою живуть не більше 30 місяців. На відміну від цього, пацієнти з нелікованим злоякісним синдромом верхньої вени виживають приблизно 30 днів.
Патогенез.
Анатомія та фізіологія.
Верхня порожниста вена є головною дренажною судиною для венозної крові з голови, шиї, верхніх кінцівок і верхньої частини грудної клітки. Він розташований у середньому середостінні та оточений відносно жорсткими структурами, такими як грудина, трахея, правий бронх, аорта, легенева артерія та перихілярні та паратрахеальні лімфатичні вузли. Простягається від місця з’єднання правої та лівої неназваних вен у правому передсерді на відстані 6-8 см. Це судинна структура, з тонкими стінками, низького тиску. Стінку легко стиснути, оскільки вона перетинає праву частину середостіння.
Непрохідність верхньої порожнистої вени може бути спричинена злоякісним або доброякісним захворюванням. Новоутворення - найпоширеніші. З них найбільш поширені етіології в порядку зменшення захворюваності на дрібноклітинний рак, плоскоклітинний рак, аденокарциному, неходжкінську лімфому. Доброякісні причини включають катетери центральних вен, дроти кардіостимулятора, фіброзуючий медіастиніт, аневризму грудної аорти.
Патофізіологія.
Заблокована верхня порожниста вена ініціює колатеральне венозне повернення до серця з верхньої половини тіла через 4 основні шляхи. Перший і найважливіший шлях - це система азигозних вен, яка включає азигозну вену, геміазиготну вену та міжреберні вени, які їх з’єднують. Другий шлях - внутрішня венозна система молочної залози плюс тринетарці та вторинні комунікатори верхньої та нижньої епігастральних вен. Венозна система грудного відділу, що з'єднує хребцеві та стегнові вени, є третім і четвертим шляхом.
Незважаючи на ці колатеральні шляхи, венозний тиск майже завжди високий у верхньому відділі, якщо є закупорка верхньої порожнистої вени.
Обструкція верхньої порожнистої вени може бути викликана неопластичною інвазією венозної стінки, пов’язаною з внутрішньосудинним тромбозом, або простіше кажучи зовнішнім тиском пухлинної маси на відносно нерухому стінку верхньої порожнистої вени.
Причини та фактори ризику.
Понад 80% причин синдрому верхньої порожнистої вени спричинені пухлини середостіння. Бронхогенні карциноми їх налічує понад 85%, більшість із них є дрібноклітинними карциномами. Неходжкінські лімфоми, особливо той, що має великі клітини, становить 10-15% випадків. Випадки синдрому верхньої порожнистої вени схожі на відносну частоту розвитку первинного раку легенів та пухлин середостіння. До рідкісних злоякісних пухлин належать Хвороба Ходжкіна, метастатичний рак, примітивні лейоміосаркоми судин середостіння та плазмоцитоми.
Незлоякісні стани, які викликають синдром верхньої порожнистої вени, включають фіброз середостіння, судинні розлади, такі як аневризма аорти, васкуліти та артеріовенозні нориці, інфекції, такі як гістоплазмоз, туберкульоз, сифіліс та актиномікоз, доброякісні пухлини середостіння, такі як тератома, кістозна гігрома, тимома та дермоїдна кіста. Серцеві причини включають перикардит та міксома передсердь та тромбози, пов’язані з центральними венозними катетерами. Вони становлять 22% причин синдрому верхньої порожнистої вени.
Ознаки та симптоми
Через більшість синдромів верхньої порожнистої вени, спричинених бронхогенною карциномою, вік розподілу є переважним у пацієнтів літнього віку. Незлоякісні причини, такі як лімфоми, як правило, вражають молодих людей.
Клінічна картина синдрому верхньої порожнистої вени головним чином залежить від тяжкості обструкції вен. При повільній прогресуючій обструкції може розвинутися адекватний побічний дренаж, і пацієнти можуть не проявляти симптомів або бути помірними. При гострій обструкції колатеральні шляхи не встигають розвинутися, і пацієнти є більш симптоматичними. Рівень обструкції верхньої порожнистої вени порівняно із введенням азигозної вени є передбачувальним для пацієнта. Обструкція над вставкою азиготної вени викликає мало симптомів, оскільки азигосна вена дозволяє венозному дренуванню голови та верхніх кінцівок. Якщо рівень обструкції нижче азиготної вени, венозний дренаж відбувається через колатералі нижньої порожнистої вени.
Найбільш поширені симптоми включають набряки обличчя та шиї, набряки верхніх кінцівок, двосторонні, задишка, головний біль і кашель. Іншими менш поширеними симптомами є ціаноз, кровохаркання, дисфагія, біль у грудях, ознаки високого внутрішньомозкового тиску - сонливість, запаморочення, порушення зору та стридор. Пацієнти можуть відчувати симптоми основного захворювання.
На початкових стадіях захворювання виявляється мало або взагалі відсутні ознаки захворювання. Зазвичай симптоми прискорюються, коли рак збільшується в розмірах або інвазивності. Задишка - найпоширеніший симптом, за яким слідують набряки верхньої частини тулуба та верхніх кінцівок. Інші симптоми та ознаки включають набряк обличчя, кашель, ортопное, головний біль, набряк носа.
Медичний огляд може подивитися повнокров'я, тахіпное, розтягнення вен та набряк голови та шиї, верхніх кінцівок, з розвитком колатеральних вен у верхній частині грудної клітки. Інші фізичні елементи присутні залежно від етіології. Наприклад, пацієнти з новоутвореннями можуть мати ознаки Синдром Гомера, параліч голосових зв’язок або обидва.
Синдром верхньої порожнистої вени в основному пов’язаний з новоутвореннями. Понад 90% пацієнтів із синдромом верхньої порожнистої вени спричиняють новоутворення. Сифіліс, туберкульозно-інфекційні причини зменшились завдяки покращенню антибіотикотерапії. Серед незлоякісних причин дуже поширеною подією є тромбоз за допомогою апаратури центральної вени.
Еволюція хвороби.
Виживання у пацієнтів із синдромом верхньої порожнистої вени насамперед залежить від перебігу основного захворювання. У пацієнтів із доброякісним синдромом верхньої порожнистої вени тривалість життя незмінна. Якщо синдром є вторинним щодо злоякісного процесу, виживання пацієнта корелює з гістологією пухлини. Пацієнти з ознаками та симптомами набряку мозку та гортані мають найнебезпечніші прояви синдрому та мають ризик раптової смерті. Клінічні спостереження показують, що 10% пацієнтів з бронхогенною карциномою та 45% з опроміненою лімфомою живуть до 30 місяців. На відміну від цього, пацієнти з необробленими новоутвореннями та синдромом верхньої порожнистої вени виживають приблизно 30 днів.
Діагностичний
Візуалізація.
Комп’ютерна томографія має перевагу в тому, що має більш точну інформацію про місце перешкоди і може проводити біопсію за допомогою медіастиноскопії, бронхоскопії або черезшкірної аспірації тонкої голки. Це також дозволяє оцінити інші важливі структури, такі як голосові зв’язки або бронхи.
Магнітний резонанс вона недостатньо досліджена, але є перспективною. Він має кілька потенційних переваг перед комп’ютерною томографією, включаючи той факт, що він має візуалізацію пухлини в різних площинах і дозволяє безпосередньо візуалізувати кровотік. Для магнітно-резонансної томографії не потрібен йодований контрастний матеріал, що важливо, якщо бажано стентування. До недоліків можна віднести збільшений час сканування з урахуванням дотримання вимог пацієнта та збільшення вартості.
Контрастна венографія інвазивний - найбільш переконливий метод діагностики. Він точно визначає етіологію обструкції. Це особливо важливо, якщо розглядати хірургічний контроль щодо закупореної порожнистої вени.
Веннет з радіонуклідом технецію 99 є малоінвазивною альтернативою візуалізації венозної системи. Хоча зображення, отримані цим методом, не настільки точні, як ті, що були отримані за допомогою контрастної венографії, вони демонструють кровотіки та колатералі.
Біопсія та гістологічне дослідження. Лікування без встановленого діагнозу слід розпочинати лише у пацієнтів з прогресуючими симптомами або тих, у кого багаторазові спроби отримати тканину для діагностики не увінчалися успіхом. Результати цитології мокротиння є діагностичними у 68% випадків, тоді як біопсія пальпуючих надключичних вузликів позитивна у 87%. Бронхоскопія має успішність 60%, а торакотомія - 100%. Для діагностики рідко потрібна відкрита біопсія.
Диференціальна діагностика викликається такими захворюваннями: гострий респіраторний дистрес-синдром, тампонада серця, хронічна обструктивна хвороба легень, медіастиніт, бактеріальна пневмонія, грибкова, вірусна, сифіліс, туберкульоз, аневризма аорти.
Лікування
Лікувальна терапія.
Екстрена терапія показана, коли є набряк мозку, низький серцевий викид або набряк верхніх дихальних шляхів. Кортикостероїди та діуретики застосовуються для зняття набряку гортані або мозку.
променева терапія є стандартним лікуванням для більшості пацієнтів із синдромом верхньої порожнистої вени. Застосовується як початкове лікування, якщо гістологічний діагноз встановити не вдається, а клінічний статус пацієнта погіршується. Під час опромінення пацієнт клінічно покращується до того, як на рентгенографії грудної клітки виявляться ознаки зменшення пухлини. Педіатрична терапія є паліативною при синдромі заблокованої порожнистої вени у 70% пацієнтів з раком легенів і понад 95% з лімфомою. У пацієнтів із синдромом верхньої порожнистої вени через дрібноклітинний рак легенів радіотерапія є основним методом лікування. Переваги цих пацієнтів численні завдяки цій терапії, але загальний прогноз негативний.
хіміотерапія переважно опромінення у пацієнтів з хіміочутливими пухлинами. Найширший досвід розвитку синдрому верхньої порожнистої вени полягає у контролі над ним, що стосується неходжкинської лімфоми. Пацієнти лікуються лише хіміотерапією, хіміотерапією в поєднанні з променевою терапією або лише променевою терапією. Усі досліджувані пацієнти повідомляли про полегшення симптомів протягом двох тижнів після початку лікування будь-яким типом. Здається, жодне лікування не перевершує симптоматичного полегшення.
Коли синдром верхньої порожнистої вени обумовлений тромбом навколо центрального венозного катетера, пацієнтів можна лікувати фібринолітичний: стрептокіназа, урокіназа або активатор плазміногену антикоагулянти: гепарин, пероральний антикоагулянт. Виведення катетера, якщо це можливо, є іншим варіантом, і його слід поєднувати з антикоагуляцією, щоб уникнути емболізації.
Ендоваскулярна терапія.
Хірургічна терапія.
Хірургічний шунтування Обструкція верхньої порожнистої вени є інвазивним методом. Повідомляється про хороший довгостроковий прогноз за допомогою цієї методики. Однак він вимагає високого рівня технічного досвіду і надзвичайно інвазивний. Рідко застосовується при синдромі верхньої порожнистої вени. передбачає підшкірну яремно-стегнову хірургічну трансплантацію. Найпоширеніший підхід - торакотомія або стернотомія з великою резекцією та реконструкцією верхньої порожнистої вени. Операційна смертність становить 5%. Тимоми зазвичай стійкі до хіміотерапії та опромінення порівняно з лімфомами, і хірургічне втручання є кращим, коли синдром обумовлений тимомою. Лікувальний підхід передбачає передопераційну хіміотерапію, хірургічну резекцію та реконструкцію та післяопераційну променеву терапію.
Черезшкірне встановлення стента щоб уникнути закупорки верхньої порожнистої вени - ще одне можливе втручання. Оскільки стент може бути встановлений до наявності діагностики тканин, це корисна процедура для пацієнтів з важкими симптомами, такими як дихальний дистрес, що вимагає швидкого втручання. Слід також розглянути можливість встановлення стента для пацієнтів з мезотеліомою, які погано реагують на хіміотерапію чи опромінення, а також для обструкції порожнистої вени катетер-асоційованим тромбозом.
ангіопластика для зруйнованої верхньої порожнистої вени її зазвичай проводять лише для підготовки до стентування, оскільки вона не має довгострокових переваг. Розміщення внутрішньосудинного стента призводить до того, що симптоми покращуються швидше, ніж променева терапія чи хіміотерапія. Після стентування ціаноз покращується за кілька годин, а набряк зникає через 48-72 години.
Ускладнення ангіопластики та встановлення стента рідкісні. Може відбуватися міграція стентів, що може вимагати повторного втручання. Міграція стента до серця спричиняє смерть. Посилене повернення вен до правого серця може спричинити набряк легенів. Тромбоз стентів може спостерігатися особливо у пацієнтів, які спочатку мали тромбоз верхньої порожнистої вени. Введення тромболітиків збільшує частоту ускладнень до 10%, пов’язаних із кровотечею.
Довговічність реакції на різні стратегії лікування виявляється відносно подібною і в основному відображає основні злоякісні стани. Симптоматичний рецидив синдрому верхньої порожнистої вени спостерігається у 20% пацієнтів з дрібноклітинним раком або не після успішної хіміотерапії, променевої терапії та внутрішньосудинної хірургії. Частота рецидивів після імплантації стента становить 9-20%. Частота оклюзії вен після хірургічної реконструкції становить 10%.