Синдром Відаля (Самтер Тріада)

Епідеміологія

Непереносимість аспірину він присутній у 0,3-0,9% населення, збільшуючись до 3-20% у астматиків та до 30-40% у астматиків, пов'язаних з поліпозом носа. На відміну від алергічної астми, цей стан частіше трапляється у дорослих, частіше у жінок, без особистої чи сімейної історії атопії. Рідко вражає дітей віком до 10 років (можливо, через протипоказання аспірину у цій віковій групі - синдром Рейя). Поліпоз носа зустрічається у 70% астматиків з непереносимістю аспірину. (2, 7)

самтер

Патогенез

Точний механізм захворювання невідомий, але було зроблено висновок, що це неалергічна (або псевдоалергічна реакція гіперпенсибілізації, не опосередкована IgE), пов'язана з порушеннями метаболізму арахідонової кислоти як ліпооксигеназою, так і циклооксигенази, викликаючи дисбаланс у синтезі ейкозаноїдів, простагландинів та лейкотрієнів, зменшуючи синтез протизапальних простагландинів (PGE2) та посилюючи синтез прозапальних метаболітів, особливо цистеїн-лейкотрієнів (cys-LTC2, D4, E4). Існує також генетична схильність до поліморфізму гена, що кодує цис-лейкотрієн-С4-синтетазу. (2, 4, 7)

Природна еволюція хвороби

Захворювання зазвичай починається у підлітковому віці та до 40 років, максимальна частота - від 29 до 34 років. Симптоми, що виникають, характерні для верхніх дихальних шляхів, з прогресуючою еволюцією, від закладеності носа, ринореї, рецидивуючих вірусних респіраторних інфекцій до аносмії, поліпозу носа, хронічного риносинуситу. Згодом також уражаються нижні дихальні шляхи, астма та непереносимість аспірину з’являються через 2-5 років від початку симптомів. Напад астми виникає в середньому через 3 години після прийому аспірину або нестероїдних протизапальних препаратів і супроводжується вираженою ринореєю, закладеністю кон’юнктиви, гіперемією обличчя, периорбітальним набряком та болем у животі. (1, 2, 7)

Діагностичний

Клінічна підозра виникає, коли пацієнт подає:

  • епізоди задишки або нападів астми після прийому аспірину або НПЗЗ
  • хронічна непрохідність носа та водяниста ринорея
  • поліпоз носа
  • пансинузіта

Підтвердження синдрому Відаля робиться за допомогою аспіринового тесту, який можна вводити перорально (найчастіше, найкраще відповідає реальним умовам для початку нападів астми), інгаляторі (з L-lys аспірином), інтраназально (з розведеним розчином кеторолаку, показаний скоріше пацієнтам із лише симптомами ураження верхніх дихальних шляхів) або внутрішньовенно. Починається з доз 30-150 мг аспірину (дози, у яких більшість пацієнтів із синдромом Відаля мають симптоми) і поступово збільшується до загальної дози 500 мг, якщо пацієнт протікає безсимптомно, і лише у дуже підозрілих ситуаціях дається доза. всього 1000 мг. Тест позитивний, коли:

  • ОФВ1 (примусовий потік видиху за одну секунду) зменшується більш ніж на 20%
  • існують такі клінічні симптоми, як ринорея, бронхіальна обструкція з експіраторною задишкою, гіперемія кон’юнктиви (важких симптомів може бути достатньо для постановки діагнозу, навіть за відсутності першого критерію). (1, 2, 4, 6)

Лікування

профілактика Епізоди астми роблять, уникаючи аспірину та нестероїдних протизапальних препаратів, які інгібують ЦОГ1. Також зазначено уникнення ацетамінофену (парацетамолу), який слабко інгібує ЦОГ-1, але може мати перехресні реакції з аспірином.

Десенсибілізація аспірину це ефективний метод лікування із покращенням симптомів та покращенням якості життя.

Медикаментозне лікування полягає у пригніченні продукції лейкотрієнів шляхом введення Монтелукасту або Зафорлукасту.

Хірургічне лікування є доповненням до вищезазначеного і показаний при пансинуситі та поліпозі носа. (1, 2, 5, 7)