СИНДРОМИ ПЕРЕВАНТАЖЕННЯ - Encyclopædia Universalis

Психічна карта

Розширте пошук у Universalis

Дефіцит або блокування нормальних шляхів метаболізму в організмі людини призводить до щадіння і відкладення певних матеріалів, які в результаті забивають тканини там, де вони накопичуються.

Печінка, центр метаболізму, в першу чергу стурбована цією формою патології, коли вона надмірно завантажена жирними речовинами (стеатоз) або навіть глікогеном. Перевантаження глікогеном може також впливати на м’язову тканину, в якій цей полісахарид зазвичай становить запас поживних речовин. Але, у разі перевантаження, невикористання м’язового глікогену супроводжується станом функціональної рухової недостатності. Цей синдром накопичення є наслідком вроджених або набутих ферментопатій, які пояснюють різні форми глікогенозу.

Дійсно, ферментативні дефіцити, що характеризують ці захворювання, блокують в тій чи іншій точці метаболізм глікогену і, таким чином, викликають глікогенне навантаження м’яза.

На метаболізм ліпідів можуть впливати також ензимопатії. Це вроджені дефіцити у виробленні деяких ферментів, які контролюють цей метаболізм. Напади на метаболізм жирових тіл впливають або на ліпопротеїнемію (потім визначають перевантаження лише в тому випадку, коли ЛПВЩ відсутня: хвороба Танжера), або на складні ліпіди в нервовій тканині (викликаючи різні лізосомні «тезаурізмози», визначаючи на рівні внутрішньоклітинних структур травлення такі як лізосоми, скупчення жиру, типові для нейроліпідозу), або, нарешті, доля холестерину (ксантоматоз).

Тяжкість розладів, спричинених явищами перевантаження, значною мірою залежить від їх розташування та впливу, який вони мають на функціональну достовірність ураженої тканини. У зв'язку з цим нейроліпідоз є найсильнішими синдромами перевантаження через неврологічні наслідки (прогресуючі енцефалопатії), викликані цими вродженими захворюваннями.

- Дідьє ЛАВЕРНЕ

Класифікація

Інші посилання

"ПЕРЕГРУЗКА СИНДРОМУ" також розглядається в:

ХВОРОБА АНДЕРСЕНА

• Написано
• Universalis
• • 191 слова

Хвороба Андерсена, яку також називають глікогенозом IV типу, є дуже рідкісним спадковим захворюванням метаболізму, пов’язаним з дефіцитом аміло-1: 4,1: 6-трансглюкозидази, ключового ферменту в синтезі глікогену. Цей дефіцит призводить до утворення надмірно аномальної форми глікогену - амілопектину, який накопичується в тканинах, особливо в печінці та серцевому м’язі. Діти в […] Читати далі

ДЕРМАТОЛОГІЯ

• Написано
• Роберт ДЕГОС
• • 4,579 слова
• • 1 ЗМІ

У розділі "Дисметаболічні дерматози": […] Порушення різних загальних або місцевих метаболізмів є причиною «перевантаженого дерматозу» (накопичення), що призводить до папулонодул, інфільтрацій або пухлин. Цей дисметаболічний розлад може стосуватися муцину (папульозний муциноз, склеромікседема, базова дермопатія), амілоїду (амілоїдний лишай, систематизований амілоїдоз Любарша-Піка), […] Детальніше

ХВОРОБА ТКАНИНИ

• Написано
• Universalis
• • 187 слова

Хвороба Фабрі, яку також називають дифузною ангіокератомою, є спадковою хворобою, пов’язаною з Х-хромосомою, що спричинена дефіцитом ферменту альфа-галактозидази А. Відсутність ферменту спричинює появу аномальних відкладень глікосфінголіпідів (цераміду тригексозиду) судини. Ці відкладення ліпідів відповідають за ураження серця та нирок, характерні для […] Детальніше

ЗАЛІЗО - Біологічна роль заліза

• Написано
• Керол БЕМОНТ
• • 4717 слова
• • 3 ЗМІ

У розділі "Залізо: ні занадто багато, ні занадто мало": […] Кількість заліза, присутніх в даний момент в організмі, повинна бути чітко контрольована, надлишок, оскільки нестача може мати шкідливі наслідки. Дефіцит заліза, відомий як дефіцит заліза харчового походження, зачіпає приблизно два мільярди людей у ​​всьому світі. Вона походить від анемії через недостатнє споживання заліза для еритропоезу, але спричиняє […] Детальніше

• Написано
• Жан АНДРЕ,
• Жак КАРОЛІ,
• Ів ХЕХТ
• • 15 671 слова
• • 7 ЗМІ

У розділі "Харчові захворювання печінки": […] Можливість нанесення найсерйозніших уражень печінки лише дієтою стала справжньою революцією в гепатології. Однак з початку століть було відомо, що відповідна дієта може змінити ступінь тяжкості та перебігу експериментальних отруєнь хімічними речовинами. Але з 1930 року ми почали отримувати жирові перевантаження печінки дієтою […] Читати далі

ЗАБОЛЮЄ ХВОРОБУ

• Написано
• Universalis
• • 147 слова

Хвороба Форбса, також відома як хвороба Корі або глікогеноз типу III, є рідкісним спадковим захворюванням, при якому розпад глікогену на прості залишки глюкози є неповним, що призводить до накопичення проміжних продуктів у клітинах печінки. Дефіцитним ферментом є аміло-1,6-глюкозидаза, один із багатьох ферментів, що беруть участь у деградації гліку […] Детальніше

ХВОРОБА ЛІВОРУЧНИХ

• Написано
• Universalis
• • 288 слова

Хвороба Гоше - рідкісне спадкове захворювання метаболізму, що характеризується анемією, розумовою відсталістю та неврологічними відхиленнями, жовтуватою пігментацією шкірних та кісткових уражень, що відповідають за патологічні переломи. Хвороба Гоше пов’язана з ферментативною недостатністю глюкоцереброзидази, що спричинює накопичення ліпідів, глюкоцереброзидів у […] Детальніше

ХВОРОБА ДЖІРКЕ ВОНА

• Написано
• Universalis
• • 179 слова

Хвороба Фон Гірке, або глікогеноз I типу, є найпоширенішим спадковим захворюванням зберігання глікогену. Це захворювання, що передається в аутосомно-рецесивному режимі, пов’язане з блокуванням метаболізму глікогену через дефіцит ферменту глюкозо-6-фосфатази, який контролює вивільнення простих одиниць глюкози, з глікогену, що зберігається в печінці. Цей дефект спричиняє […] Детальніше

ГЛІКОГЕНОЗИ

• Написано
• Universalis
• • 553 слова

Глікогенози, або хвороби накопичення глікогену, - це група дефіцитів ферментів, що є наслідком порушення метаболізму глікогену. Вони класифікуються на тринадцять типів на основі специфічного дефіциту ферменту, позначеного римською цифрою. Клінічні прояви можна розділити на дві групи: ті, що зачіпають печінку, і ті, що залучають поперечно-поперечно-смугастий м’яз. Da […] Детальніше

ГЕМОХРОМАТОЗИ

• Написано
• Клод ЄВГЕН
• • 2559 слова

Існує два основних типи перевантаження заліза в організмі, що відповідають за патологічні стани, які називаються гемохроматозом: деякі, як кажуть, примітивні через генетичне походження; інші, звані вторинними, ускладнюють вже існуючий стан, такий як анемія (іноді вимагає переливання крові) або захворювання печінки. […] Докладніше

Приєднайся до нас

Підпишіться на наш бюлетень щотижня та отримуйте електронну книгу на ваш вибір у подарунок !

---