Системний червоний вовчак

системний

1. ЩО ТАКЕ СИСТЕМНІ ЕРИТЕМАТОДИ ВОЛУСУ

Системний червоний вовчак (СЧВ) - це хронічне аутоімунне захворювання, яке може вражати різні органи тіла, зокрема шкіру, суглоби, кров, нирки та центральну нервову систему. "Хронічний" означає, що хвороба може тривати протягом тривалого періоду часу. "Аутоімунна" означає порушення функціонування імунної системи, яка атакує власні тканини пацієнта замість того, щоб захищати організм від бактерій та вірусів.
Термін "системний червоний вовчак" сходить до початку 20 століття. "Системний" означає, що уражені багато органів тіла. Слово "вовчак" походить від латинського слова "вовк" і позначає типовий висип на обличчі у формі метелика, що нагадує білі лінії на обличчі вовка. «Еритематозус» - це грецьке слово «червоний» і стосується почервоніння висипу.

СЧВ зустрічається у всьому світі. Здається, цей стан частіше зустрічається у людей афроамериканського, південноамериканського, азіатського та індійського походження. У Європі приблизно 1 з 2500 людей страждає на СЧВ, і приблизно 15% всіх пацієнтів з вовчаком діагностуються до досягнення ними 18 років. СЧВ рідко виникає до 5 років і лише зрідка до статевого дозрівання. Існують різні назви СКВ, діагностованих до 18 років: дитячий СКВ, юнацький СКВ та СКВ у дитячому та юнацькому віці. Найчастіше страждають жінки дітородного віку (від 15 до 45 років). У цій особливій віковій групі співвідношення між ураженими пацієнтами жінок та чоловіків становить 9 до 1. До статевого дозрівання частка хлопчиків, які страждають на СЧВ, ще вища; приблизно 1 з 5 дітей із СЧВ є чоловіком.

СЧВ може виникати в сім’ях. Діти успадковують від батьків деякі раніше невідомі генетичні фактори, що підвищують їхню схильність до розвитку СЧВ. Навіть якщо у них не розвивається СЧВ, ймовірність цього вище. Наприклад, у однояйцевих близнюків ризик розвитку СЧВ становить до 50%, якщо у іншого близнюка діагностовано СЧВ. Для виявлення СЧВ немає генетичних тестів або інструментів пренатальної діагностики.

СЧВ не можна запобігти. Однак постраждала дитина повинна уникати певних ситуацій, які можуть спричинити спалахи (наприклад, вплив сонячного світла без сонцезахисного крему, деякі вірусні інфекції, стрес, гормони та деякі ліки).

СЧВ не є заразним. Це означає, що він не може передаватися від людини до людини.

Симптоми СЧВ у різних пацієнтів дуже різняться, тому профіль та симптоми, які зазнають, у кожної дитини різні. Всі описані вище симптоми можуть виникати або на початку захворювання, або в будь-який час при подальшому перебігу з різним ступенем тяжкості. Прийом ліків, призначених лікарем, часто може контролювати симптоми СЧВ.

Поява СЧВ у дитячому та юнацькому віці свідчить про схожість із клінічною картиною у дорослих. Однак захворювання є більш важким у дітей, і діти частіше мають множинні ознаки запалення через СЧВ у будь-який момент часу. Захворювання нирок та мозку, пов’язані зі СЧВ, також частіше зустрічаються у дітей, ніж у дорослих.

СЧВ діагностується на основі симптомів (таких як біль), результатів (таких як лихоманка), а також аналізів крові та сечі та після виключення інших захворювань. Не всі симптоми присутні постійно, що ускладнює швидку діагностику СЧВ. Для того, щоб відрізнити СЧВ від інших захворювань, Американське товариство ревматизму склало перелік з 11 критеріїв, які вказують на СЧВ, якщо вони виникають у поєднанні.
Ці критерії є одними із симптомів/відхилень, які часто спостерігаються у пацієнтів із СЧВ. Для постановки остаточного діагнозу СЧВ пацієнт повинен мати принаймні 4 із цих 11 симптомів у будь-який час від початку лікування. Однак досвідчені лікарі можуть діагностувати СЧВ, якщо існує менше 4 з цих критеріїв. Критерії включають:

Метеликовий висип
Це червоний висип на щоках та над переніссом.

Фоточутливість
Фоточутливість - це посилена реакція шкіри на сонячне світло. Шкіра, вкрита одягом, зазвичай не страждає.

Дискоїдна вовчак
Це луската, піднята монета у формі висипки, яка з’являється на обличчі, шкірі голови, вухах, грудях або руках. Після загоєння цих уражень можуть залишитися рубці. Дискоїдна висипка частіше зустрічається у кольорових дітей, ніж інші етнічні групи.

Виразки на слизовій
Це виразки в роті або носі. Зазвичай вони безболісні, але виразки на носі можуть призвести до носової кровотечі.

артрит
Артрит вражає більшість дітей із СЧВ. Артрит викликає біль і набряк суглобів у кистях, зап’ястях, ліктях і колінах або інших суглобах на руках і ногах. Біль може блукати, тобто H. вони переходять від одного суглоба до іншого, але можуть також виникати в одному суглобі в обох половинах тіла. Артрит при СЧВ зазвичай не призводить до постійного пошкодження суглобів (деформації).

Запалення плеври (плеврит) або перикарда (перикардит)
Плеврит - це запалення плеври, плеври або плеври. Перикардит - це запалення перикарда, крижів. Запалення цих ніжних структур може призвести до накопичення рідини навколо серця або легенів. Плеврит асоціюється з особливим видом болю в грудях, який посилюється при диханні.

Ураження нирок
Ураження нирок спостерігається майже у всіх дітей із СЧВ та може бути легким та важким. На початку він, як правило, не має симптомів і може бути визначений лише за допомогою аналізу сечі та крові для визначення функції нирок. Діти із значним ураженням нирок містять у сечі білок та/або кров, і вони можуть відчувати набряки, особливо стоп та гомілок.

Центральна нервова система
Участь центральної нервової системи складається з головних болів, судом та нервово-психічних симптомів, таких як: B. Помітні труднощі з концентрацією уваги та пам’яттю, перепади настрою та психози (серйозне психічне захворювання, що впливає на сприйняття та поведінку).

Зміни клітин крові
Ці розлади викликані аутоантитілами, які атакують клітини крові. Процес руйнування еритроцитів (які несуть кисень з легенів до інших частин тіла) називається гемолізом і може спричинити гемолітичну анемію (анемію). Руйнування може бути повільним і відносно незначним, або може відбуватися швидко і призвести до надзвичайної ситуації.
Падіння білих кров’яних тілець відоме як лейкопенія і зазвичай не є небезпечним ускладненням при СЧВ.
Падіння кількості тромбоцитів (тромбоцитів) називається тромбоцитопенією. Діти з низьким рівнем тромбоцитів швидко отримують синці та кровотечі в різних частинах тіла, таких як Б. в травно-сечовивідних шляхах, матці або мозку.

Порушення імунної системи
Ці порушення пов’язані з аутоантитілами, які виявляються в крові та свідчать про СЧВ:
а) Наявність антифосфоліпідних антитіл (Додаток 1)
b) Антитіла проти нативної ДНК (аутоантитіла, спрямовані проти генетичного клітинного матеріалу). Вони в основному демонструються при ВКВ. Цей тест повторюється багато разів, оскільки рівень антитіл проти нативної ДНК зростає пропорційно активності захворювання на ВКВ. Тому тест може допомогти лікарю оцінити ступінь захворювання.
в) Анти-SM антитіла: Назва стосується першої пацієнтки (місіс Сміт), у крові якої були виявлені ці антитіла. Ці аутоантитіла майже виключно виявляються при СЧВ і часто можуть підтвердити діагноз.

Антинуклеарні антитіла (ANA)
Це аутоантитіла, спрямовані проти ядер клітини. Їх можна виявити в крові майже всіх хворих на СЧВ. Але тільки позитивний тест ANA не є доказом СЧВ, оскільки тест також може бути позитивним для інших захворювань і навіть може бути слабо позитивним у приблизно 5-15% здорових дітей.

Лабораторні дослідження можуть допомогти діагностувати ВКВ та визначити, які внутрішні органи можуть бути уражені. Регулярні аналізи крові та сечі важливі для контролю активності та тяжкості захворювання та визначення того, наскільки добре переносяться ліки. Існують різні лабораторні тести, які можуть допомогти діагностувати СЧВ та допомогти визначити, які ліки призначити. Такі тести також допомагають оцінити, чи ефективні в даний час препарати контролюють запалення, викликане СЧВ.

Планові клінічні обстеження вказують на наявність активного системного захворювання з ураженням багатьох органів.

Зараз існує багато інших тестів для перевірки впливу СЧВ на різні частини тіла. Біопсія нирки (видалення невеликого шматочка ниркової тканини) часто робиться, якщо зачеплена нирка. Біопсія нирки дає цінну інформацію про тип, ступінь та вік зміни СЧВ та дуже корисна у виборі правильної терапії. Біопсія шкіри зміни може іноді допомогти діагностувати васкуліт шкіри (запалення судин) або дискоїдний вовчак, або може сказати про тип висипу у пацієнта з ВКВ. Інші тести включають рентген грудної клітки (серця і легенів), ультразвукове сканування серця (ехокардіографія), електрокардіограму (ЕКГ) серця, тести легеневої функції, електроенцефалографію (ЕЕГ) мозку, магнітно-резонансну томографію (МРТ) або інші зображення мозку та, можливо, різні біоптати тканин.

На сьогодні спеціальних препаратів для лікування СЧВ немає. Терапія ВКВ дозволяє контролювати симптоми ВКВ та запобігати ускладненню захворювання, що може призвести до постійного пошкодження органів та тканин. СЧВ зазвичай дуже активний на момент встановлення первинного діагнозу. На цьому етапі можуть знадобитися більш високі дози ліків для контролю захворювання та запобігання пошкодженню органів. У багатьох дітей терапія може запобігти спалахам і допомогти вирішити захворювання; H. Тоді необхідно мало або взагалі не застосовувати лікування.

Не існує затверджених препаратів для лікування СЧВ у дітей та підлітків. Більшість симптомів СЧВ обумовлені запаленням. Тому лікування спрямоване на зменшення запалення. Для лікування дітей із СЧВ у всьому світі застосовується п’ять груп препаратів:

Нестероїдні протизапальні препарати (НПЗЗ)
НПЗЗ, такі як Такі як ібупрофен або напроксен, використовуються для полегшення болю, спричиненого артритом. Зазвичай їх дають лише на короткий час з підказкою, щоб зменшити дозу, оскільки запалення суглобів покращується. Ця група препаратів включає безліч різних препаратів. Зараз аспірин застосовується лише у дітей з підвищеними антифосфоліпідними антитілами для запобігання утворенню тромбів.

Засоби проти малярії
Антималярії, такі як B. Гідроксихлорохін є дуже цінними для лікування та контролю чутливих до сонця шкірних висипань, оскільки вони виникають при дискоїдному вовчаку або підгострій формі висипу СЧВ. Ці препарати можуть зайняти місяці. При ранньому застосуванні ці препарати також виявляються корисними для зменшення спалаху захворювання, поліпшення контролю за порушенням функції нирок та захисту серцево-судинної та інших систем органів. Невідомий зв’язок між СЧВ та малярією. Але, здається, гідроксихлорохін регулює імунну систему, яка неправильно спрямована при СЧВ.

Небіологічні протиревматичні препарати тривалої дії (DMARD, протиревматичні препарати, що модифікують захворювання)
Ці препарати включають азатіоприн, метотрексат, мофетил мікофенолат та циклофосфамід. Вони пригнічують запалення, але діють інакше, ніж кортикостероїдні препарати. Ці препарати застосовуються, коли кортикостероїди самі по собі не можуть контролювати вовчак, і вони дозволяють лікарю знизити добову дозу кортикостероїдів, щоб зменшити побічні ефекти, зберігаючи при цьому стан під контролем.
Мікофенолат мофетил та азатіоприн вводяться у формі таблеток, а циклофосфамід може вводитися у формі таблеток або у вигляді внутрішньовенної терапії спалахом. Терапія циклофосфамідом застосовується у дітей з важким ураженням нирок. Метотрексат призначається у формі таблеток або у вигляді ін’єкцій у підшкірний жир.

Біологічний DMARD
Біологічні DMARD (часто їх називають просто біологічними препаратами) є агентами, які блокують вироблення аутоантитіл або дію конкретної молекули. Ритуксимаб є одним із цих препаратів і в основному застосовується, коли пацієнт не реагує на стандартне лікування. Белімумаб є біологічним агентом, який націлений на В-клітини, що продукують антитіла в крові. У дорослих пацієнтів із СЧВ додаток не є виплатою медичного страхування. Використання біопрепаратів у дітей та підлітків із СЧВ все ще перебуває у фазі випробування.
Інтенсивні дослідження проводяться в області аутоімунних захворювань, особливо СЧВ. Майбутня мета - дослідити точні механізми запалення та аутоімунітету, щоб розробити кращу та більш цілеспрямовану терапію, не пригнічуючи всю імунну систему. В даний час проводяться численні клінічні дослідження СЧВ, які вивчають нові методи лікування та різні аспекти дитячої вовчака. Це активне дослідження значно покращує перспективи дітей із СЧВ.

Препарати, які використовуються для лікування СЧВ, дуже ефективні при лікуванні ознак та симптомів захворювання. Однак, як і всі ліки, вони можуть мати різні побічні ефекти (детальний опис побічних ефектів можна знайти в розділі "Наркотична терапія").

НПЗЗ можуть спричиняти такі побічні ефекти, як біль у животі (приймати після їжі), схильність до синців та рідко змінюються функції нирок та печінки. Протималярійні засоби можуть спричинити зміни на сітківці ока. Тому пацієнти повинні регулярно оглядатися офтальмологом.

Кортикостероїди, як короткочасне, так і тривале, можуть викликати різні побічні ефекти. Ризик цих побічних ефектів збільшується, коли необхідні високі дози кортикостероїдів або коли ці препарати даються протягом тривалого періоду часу. Основні побічні ефекти включають: