Системний склероз - фіброз склеродермії шкіри
Системний склероз, склеродермія, викликає фіброз із патологічним збільшенням сполучної тканини шкіри, а також внутрішніх органів.
Термін системний склероз, склеродермія, описує захворювання, які можуть призвести до фіброзу шкіри, сполучної тканини та внутрішніх органів. А саме пошкоджуючи ендотеліальні клітини, що призводить до гіпоксії навколишніх тканин. Також далі про виробництво трансформуючого фактора росту бета (TGFb). Регулярно уражаються шкіра і судини, а також легені, стравохід і шлунок. Однак рідше уражаються нирки та серце.
В основному потовщення та затвердіння шкіри на руках і ногах є типовими симптомами системного склерозу. При дифузній формі він також може впливати на руки, тіло та обличчя. Порушення кровообігу, викликані звуженням судин, часто призводять до нападів біло-синього зміни кольору (явище Рейно) пальців рук або ніг.
Вони можуть викликати виразки на кінчиках пальців рук і ніг. Утруднене дихання, порушення ковтання та печії, а також біль у суглобах можуть свідчити про залучення легенів, стравоходу та суглобів.
Системний склероз, склеродермія
При системному склерозі розрізняють так звану дифузну шкірну форму (dcSSc), яка може впливати на всю шкіру і має тенденцію до фазового протікання, і так звану обмежену шкірну форму (lcSSc, раніше CREST), яка включає шкіру обличчя, рук (ніг) та передпліч. (Гомілка) обмежена, і яка повзуча.
Клінічно пацієнти страждають на масивний синдром Рейно та посилення фіброзу шкіри. Часто трапляються виразки пальців, які важко вилікувати. Однак пацієнти також страждають частим ураженням стравоходу з вираженим рефлюкс-езофагітом.
Крім того, часто бувають загрозливі наслідки інтерстиціальної хвороби легенів і, можливо, легеневої гіпертензії (легенева гіпертензія, РН). Також може бути уражений весь шлунково-кишковий тракт, серце, нирки та суглоби.
Криз склеродермії та нирок з надзвичайно високими показниками артеріального тиску та гострою нирковою недостатністю, а також ураження серця, пов'язане з важкими порушеннями серцевого ритму, гостро загрожують життю.
Встановлені терапевтичні можливості системного склерозу, на жаль, дуже обмежені. Наприклад, циклофосфамід допомагає при гострому альвеоліті в контексті ураження легенів. Активну речовину зазвичай вводять внутрішньовенно в дуже високих дозах (1,0-1,5 г/м2) щомісяця. вводиться.
Аутологічна трансплантація стовбурових клітин
Аутологічну трансплантацію стовбурових клітин слід також обговорювати у пацієнтів із швидко погіршуваною дифузною склеродермією шкіри, не загрожуючи пошкодженням органів. В іншому випадку введення інгібіторів АПФ при нирковому кризі (надзвичайно високі дози, до декількох сотень міліграмів на день) та їх профілактика та введення інгібіторів протонної помпи при рефлюкс-езофагіті гарантовані.
Блокатор рецепторів ендотеліну бозентан захищає від виразок пальців і може зменшити підвищений легеневий артеріальний тиск. Силденафіл може мати подібний ефект.
Для синдрому Рейно антагоністи кальцію, нітрати та похідні простагландину, такі як альпростадил, також використовуються з різним ступенем успіху.
Гематологічні відхилення при системному склерозі
Системний склероз (SSc) - це захворювання сполучної тканини, яке, на відміну від деяких інших системних захворювань сполучної тканини, зокрема системного червоного вовчака, рідко викликає гематологічні порушення.
Розвиваючись, вони впливають на еритроцити, лейкоцити та тромбоцити. Найбільш поширеною причиною аномалій еритроцитів є мікроцитарна анемія, яка є результатом мікрокровотечі з телеангіектазією в слизовій оболонці травної системи у пацієнтів із системним склерозом.
Якщо пацієнти із системним склерозом страждають важкими гематологічними розладами, диференціальний діагноз також повинен включати інші системні захворювання сполучної тканини або гемато-онкологічні захворювання (лімфо/мієлопроліферативний синдром). Диференціальна діагностика паранеопластичного синдрому важлива, особливо якщо гематологічні симптоми розвиваються незабаром після діагностики системного склерозу та у людей похилого віку.
Література:
Wielosz E, Majdan M. Гематологічні відхилення при системному склерозі. Ревматологія. 2020; 58 (3): 162-166. doi: 10.5114/reum.2020.96655
А Саллі, S Паоліно, C Піццорні, G Ferrari, G Pacini, G Pesce, L Carmisciano, V Smith, M Cutolo. Прогресування капіляроскопічних малюнків нігтьового згину та кореляція із залученням органів до системного склерозу. 12-річне дослідження, ревматологія. Том 59, випуск 5, травень 2020, сторінка 1192, https://doi.org/10.1093/rheumatology/keaa226
Denton CP, Khanna D. Системний склероз. Ланцет. 7 жовтня 2017 р .; 390 (10103): 1685-1699. doi: 10.1016/S0140-6736 (17) 30933-9. Epub 2017 13 квіт.
Джерело: Системний склероз - причини, діагностика та терапія склеродермії. MEDMIX 1/2009.