СКЛЕРОДЕРМІЯ (Патології) - лист з рекомендаціями щодо охорони здоров’я при склеродермії

Не слід плутати з розсіяним склерозом.

Під загальним терміном склеродермія (що походить від грецького "склерос" = твердий і "дерма" = шкіра), ми позначаємо сукупність станів невідомої причини, що мають спільне склерозне ущільнення шкіри.

Це хвороба аутоімунного походження: імунна система реагує неадекватно і викликає пошкодження судин та сполучної тканини різних органів, таких як шлунково-кишковий тракт, легені, серце та нирки. Ступінь та відсоток таких чи інших порушень у пацієнтів різняться, що може спричинити розвиток інвалідності та зменшити виживання.

У кого склеродермія ?

Дослідження, проведені на склеродермії, показують, що:

Це частіше зустрічається у жінок (3 жінки на 1 чоловіка), за винятком випадків, коли це професійна причина.

Системний склероз найчастіше починається у віці від 30 до 50 років у жінок, від 40 до 50 у чоловіків незалежно від раси.

Хвороба є винятковою у дітей.

Це не заразно і не спадково. Були виявлені деякі випадки сімейних форм, але це виняткові випадки виключної хвороби.

Хвороба вражає приблизно 200 людей з 1 мільйона. У Бельгії, за оцінками, щорічно діагностується від 1500 до 2000 пацієнтів (усі склеродермії разом) і 200 нових випадків захворювання.

Які причини склеродермії ?

Остання теорія включає кілька механізмів: імунний, судинний і клітинний. Основна аномалія пов'язана з порушенням функціонування типу клітин, який називається фібробластом. Фібробласти є важливою частиною опорних тканин шкіри та інших органів тіла; їх основною функцією є виділення колагену. Основним характерним ураженням склеродермії є перевиробництво колагену, який є якісно нормальним, але збільшеним в розмірах і кількості. Цей надлишок колагену відповідає за склероз: потовщення та затвердіння шкіри та внутрішніх органів.

Ми також знаємо, що в цій патології бере участь кілька генів, і що різні речовини, що використовуються професійно (кремнезем, смола, певні миючі засоби тощо), також можуть викликати її у генетично сприйнятливого пацієнта. В даний час проводяться дослідження впливу екологічного фактора.

Як це проявляється ?

В основному існує дві форми склеродермії.

1. Чиста склеродермія шкіри (локалізована)

Це менш серйозна форма захворювання. Майже виключно відбувається пошкодження шкіри, яка склерозується у вигляді одного або декількох бляшок, які можуть сидіти де завгодно на тілі. На рівні цих пластин шкіра є більш-менш жорсткою, іноді важко мнеться і здається, прилипає до підлеглих м’язів і кісток. Шкіра набуває перламутрово-білого кольору, іноді навколо плям кільце бузкового кольору, що вказує на запалення і, отже, активність хвороби. Внутрішні органи уражаються дуже рідко; прогноз розвитку цієї патології дуже оптимістичний.

2. Системний склероз

Він поділяється на 2 категорії:

Обмежений системний склероз або синдром C.R.E.S.T.

VS. при підшкірному кальцинозі: утворення в організмі вапняних відкладень, які потраплять під шкіру, особливо на пальці.

Р. для синдрому Рейно (тимчасове зупинення кровообігу в кінцівках), найчастіше викликане холодом, але також стресом.

Е. при порушенні рухливості стравоходу.

S. при склеродактилії

Т. при телеангіектазіях (плями на поверхні шкіри)

Дифузний системний склероз

Це найсерйозніша форма захворювання. Явище твердіння тканин часто починається в руках, де шкіра тверда, суха, щільна і тонка; пальці звужуються і загострені з можливим зменшенням їх рухливості та суглобів.

Найчастіше саме феномен Рейно призводить до консультації. Поступово щоденні жести стають важкими або навіть неможливими. Повільне або швидке прогресування захворювання призведе до прогресуючого пошкодження передпліч, а також губ з дискомфортом при відкритті рота та утрудненому жуванні.

Склероз може вплинути на:

Шлунково-кишковий тракт (опіки шлунка, регургітація, порушення транзиту тощо)
Легкі з ризиком задишки навіть у стані спокою
Серце
Нирки (ниркова недостатність з високим кров'яним тиском або без нього)

Системний склероз завжди супроводжується незрозумілою втомою.

Як лікувати склеродермію ?

1. Медикаментозне лікування

Жодне лікування на сьогоднішній день не вилікувало склеродермію. Однак кілька препаратів можуть стабілізувати захворювання або навіть зменшити певні симптоми. (кортикостероїди, нестероїдні протизапальні препарати? ...)

Різні останні медичні дослідження просуваються в цій галузі.

2. Симптоматичне лікування

За відсутності лікувального лікування захворювання, симптоматичне лікування є фундаментальним і дозволяє поліпшити функціональний прогноз пацієнтів: навчання пацієнта (захист рук від холоду, від навіть мінімальних травм), щоденний догляд за руками, обов’язковий кинути палити, прогресивна щадна фізіотерапія (необхідна для боротьби з анкілозом та дихальним дискомфортом), ерготерапія тощо.

У разі опіків шлунково-кишкового тракту можуть бути призначені пов'язки на шлунок і прийом їжі буде розділений.

Деякі препарати будуть заборонені (бета-адреноблокатори, похідні житньої ріжків тощо).

Як допомогти ?

Для хворих, котрі вже є важкими фізичними вадами у своєму повсякденному житті, неминуче існує ще одна нестача, на цей раз психологічна, але така ж важка, ізоляція.

Часто невідома медичній професії, невідома широкій громадськості, ця так звана «сирота» хвороба занурює тих, хто страждає нею, у велике самотність.

Створена в 1989 році пацієнтами, які страждають на склеродермію, а також їх оточенням та добровільними прихильниками, асоціація працює для розпізнавання хвороби, а також для щоденної допомоги пацієнтам. Вони можуть зустрічатися, давати свідчення та допомагати одне одному через АЧС, що сприяє сприянню медичним дослідженням.

Ця бельгійська асоціація була створена у співпраці з викладачами з бельгійських університетів, волонтерами та пацієнтами з метою встановлення ланцюга солідарності, надії та слухання між пацієнтами, інформування громадськості, підвищення обізнаності серед медичних працівників, направлення пацієнтів у різних сферах, хвороба визнана (шляхом звернення до державних органів) і, нарешті, допоможе медичним дослідженням у нашій країні.

Поговоріть зі своїм лікарем.