SOP Myasthenia gravis Helios Klinikum Erfurt

Цей СОП більш докладно описує, що необхідно враховувати з точки зору анестезіології та інтенсивної терапії для пацієнтів з міастенією.

helios

Зміст

  • 1 визначення
  • 2 симптоми
  • 3 патофізіологія
  • 4 терапія
  • 5 Анестезіологічна значущість
  • 6 Наркоз при міастенії
  • 7 Інтенсивна терапія міастенічного кризу
  • 8 Вагітність/міастенія новонароджених
  • 9 Ламберт - синдром Іатона Міастена (LEMS)
  • 10 міастенічний криза
  • 11 препаратів від міастенії
  • 12 літератури
  • Статус, контакт, відповідальність

1 визначення

  • Під час фізичних вправ та протягом дня прогресуюча м’язова слабкість із покращенням після періодів відпочинку та інгібіторів холінестерази
  • можливо в будь-якому віці
  • очні, бульбарні та системні форми
  • часто, але не обов'язково пов'язане з тимомами

2 симптоми

  • Подвійне бачення
  • Птоз (також можливий з одного боку)
  • Розлад ковтання
  • Порушення мови
  • М’язова втома

3 патофізіологія

  • Аутоантитіла проти постсинаптичної мембрани нервово-м’язового синапсу (позитивні антитіла до ACh)
  • Рідко інші АК: Тітін АК; МУСК АК.

4 терапія

  • Інгібітори холінестерази (зазвичай піридостигмін)
    • Печера: холінергічний криз у разі передозування/імунодепресантів (азатіоприн, глюкокортикоїди)
  • Резекція тимоми або вилочкової залози у неповнолітніх пацієнтів
  • див. також 7.

5 Анестезіологічне значення

  • Надзвичайна чутливість до всіх недеполяризуючих релаксантів
  • значно збільшена тривалість дії сукцинілхоліну без антагонізації
  • Порушення дихальних шляхів та дихальна недостатність, порушення ковтання, аспірація
  • Холінергічний криз: м’язова слабкість, м’язові посмикування, фасцикуляції, м’язові судоми, нудота, блювота, блідість, пітливість, слинотеча, коліки, діарея, міоз, брадикардія
  • Синдром медіастинальної маси при тимомах
  • Непереносимість деяких ліків (див. Перелік)

6 Наркоз при міастенії

6.1. Премедикація

  • Відсутність премедикації (центрального демпфування)
  • Невеликі втручання у клінічно нормальних пацієнтів: спеціальних попередніх обстежень немає
  • Анамнез: дозування препарату, вже існуючі захворювання легенів, початок захворювання/час первинної діагностики, поточні симптоми, міастенічний криз у минулому
  • Основні втручання:
    • Лабораторія: Еліт (включаючи Ca, Mg, P), ТТГ
    • За необхідності перевірка функції легенів за спеціалістом RS/старшим лікарем
  • Продовжуйте тривалий прийом ліків (піридостигмін, азатіоприн) періопераційно, планова операція, лише якщо міастенія добре контролюється

6.2. Знеболення

  • Регіональна анестезія в будь-якій формі є допустимою і переважною
  • Знеболення як зазвичай
  • Дозування недеполяризуючих міорелаксантів (атракурій) згідно TOF. Почніть з 10% від розрахункової дози, в деяких випадках до 100%.
  • контроль за силою TOOP після екстубації
  • Ліжко післяопераційної інтенсивної терапії, спочатку достатнє спонтанне дихання може швидко виснажитися
  • Забезпечити можливість післявентиляції
  • Відсутність схильності до злоякісної гіпертермії. Міастенія - це захворювання нервово-м’язового синапсу, а не м’язів

6.3. періопераційне лікування при тимектомії

  • Тимектомія - планова процедура, яку слід проводити лише в тому випадку, якщо міастенія стабільна, оскільки тимчасові післяопераційні погіршення нерідкі
  • Провісники складного пери/післяопераційного перебігу:
    • Життєздатність 6 років
    • Добова доза піридостигміну> 750 мг/добу
    • хронічні захворювання легенів в анамнезі
    • інтраопераційна крововтрата> 1000мл
    • Бульбарні симптоми
    • Історія міастенічної кризи
    • високий титр AChR-Ab> 100 нмоль/л
    • виражений декремент із стимуляцією 3 Гц> 18%
  • дозу піридостигміну слід продовжувати перорально або, за необхідності, через шлунковий зонд, періодично застосовуючи поточну схему дозування
  • Якщо необхідне внутрішньовенне введення, здійснюється безперервне введення через перфузор, застосовуються такі інструкції щодо дозування:
    • Щоденна доза піридостигміну орально = 1/30 щоденної дози піридостигміну в/в. (Приклад: 300 мг перорально = 10 мг/24 години внутрішньовенно)
    • Щоденна доза піридостигміну всередину = 1/80 добової дози неостигміну в/в. (Приклад: 300 мг перорально = 3,6 мг/24 години)
  • віддають перевагу опіатам короткої дії (реміфентаніл) (післяопераційна депресія дихання)
  • Поглиблена інгаляційна анестезія для зменшення потреби в релаксантах та (довготривалих) опіатах
  • відсутність бензодіазепінів
  • у терапії кортизоном, що перевищує поріг Кушинга, використання заміщення глюкокортикоїдів SOP
  • Після ОП/після екстубації, подумайте про порушення ковтання та ризик аспірації, ПЕЧЕРА: PONV

7 Інтенсивна терапія міастенічного кризу

  • Дихальна недостатність
  • Дисфагія
  • Часто викликає легеневі інфекції
  • Індикація щедрої вентиляції
  • Високий вміст калію в нормі
  • Послідовне клінічне харчування
  • Послідовне лікування інфекції
  • Внутрішньовенне введення піридостигміну
  • Дозування приблизно 1/30 пероральної дози iv.
  • IVG (пакетна документація, спеціальна плата!)
  • Імунна адсорбція (нефрологія, катетер Шалдона)

8 Вагітність/Міастенія новонароджених

  • Передача антитіл IgG плацентарно та через грудне молоко -> можливі тимчасові міастенічні симптоми у новонароджених (приблизно 10%)
  • Спочатку відмовтеся від грудного вигодовування та посиленого медичного спостереження за новонародженим
  • можлива мимовільна доставка, якщо курс не ускладнений

9 Ламберт - синдром Іатона Міастена (LEMS)

  • Паранеопластична хвороба (50-60% бронхіальної карциноми)
  • Антитіла проти пресинаптичної мембрани (залежні від напруги канали Ca 2+)
  • застосовуються ті самі принципи, що описані вище

10 міастенічний криза

10.1. тригер

  • найпоширенішими ініціаторами є інфекції, операції та наркотики
  • Зрештою, велика кількість ліків підозрюється в спровокуванні міастенічного кризу або погіршенні симптомів. Тому при призначенні нових ліків слід звертати увагу на погіршення симптомів
  • Найбільш типовими причинами кризи, пов’язаними з наркотиками, є:
    • D-пеніциламін та хлорохін
    • Міорелаксанти
    • Бензодіазепіни
    • Класи антибіотиків аміноглікозиди, інгібітори гірази, макроліди та кетоліди

11 препаратів від міастенії

Деякі препарати погіршують симптоми міастенії. Це означає, що за можливості використовуються альтернативи. Всі протипоказання відносні.

Список не повний. В основному, кожен препарат повинен бути суворо зазначений і ретельно дозований. У випадку стабільної міастенії в умовах інтенсивної терапії та життєво важливих показань можливі винятки після консультації з колегами, які мають досвід лікування міастенії після зважування користі/ризику.