Справжня поліцитемія
Огляд
Поліцитемія - це захворювання крові, при якому кістковий мозок виробляє надлишок клітин крові еритроцитів, тромбоцитів і лейкоцитів. Надлишок клітин викликає згущення крові, що збільшує ризик її згортання, що може спричинити інсульти, інфаркт та інші ускладнення.
Точна причина поліцитемії невідома, але передбачається, що на розвиток захворювання впливають генетичні зміни. Генетична поліцитемія або поліцитемія віра розвивається повільно і виявляється особливо у літніх людей, рідко проявляючись у молодих людей та дітей.
Хоча це результат генетичної мутації або модифікації деяких генів, ці генетичні відхилення, як правило, набуваються протягом життя індивіда і, як правило, не передаються від батьків дітям. Захворювання частіше зустрічається у дорослих старше 60 років, а частота захворювання становить 1200 000 людей.
Будьте в курсі еволюції епідемії коронавірусу в Румунії! Захищайте себе та захищайте інших, дотримуючись заходів запобігання, рекомендованих владою.
Зміст статті
симптоми
На ранніх стадіях поліцитемії віруси симптоми м’які і включають закладеність обличчя, запаморочення та порушення чуття. У більш важких випадках може виникнути тромбоз (згортання крові), що призводить до більш важких проявів.
На пізніх стадіях поліцитемії відбуватиметься довготривала дефіцит кисню (як у випадку з хронічними курцями або людьми, які проводять тривалі періоди на великій висоті) через збільшення виробництва червоних кров’яних тілець і згущення крові. Ця форма поліцитемії усувається після лікування дефіциту кисню.
Однак у всіх випадках поліцитемії поліпшення спостерігатимуться шляхом періодичного видалення певної кількості крові до тих пір, поки кількість еритроцитів в об’ємі крові не зменшиться (флеботомія) або введення препаратів для зменшення кількості клітин крові в крові. Однак захворювання не піддається лікуванню.
Хоча поліцитемія є досить рідкісною і може триматися під контролем, іноді, якщо лікування не виконується, можуть виникнути такі серйозні ускладнення, як інфаркт міокарда або інсульт. Невідкладну медичну допомогу потрібно буде отримати за будь-якими симптомами, що виникають раптово, слабкістю, сплутаністю свідомості, порушеннями зору або болем у грудях або у разі постійних проявів.
На ранніх стадіях поліцитемія не дає проявів. Однак у міру прогресування захворювання можливо виникнення
- головний біль
- запаморочення
- свербіж, особливо після ванн з гарячою водою або душу
- почервоніння шкіри
- задишка
- утруднене дихання в положенні лежачи на спині
- оніміння, поколювання, печіння або слабкість у руках, ногах, руках
- відчуття переповненості або здуття живота у верхній лівій частині живота через збільшення селезінки
- втома.
причини
Поліцитемія розвивається, коли мутація в клітині кісткового мозку викликає проблеми у виробленні клітин крові. Зазвичай організм людини ретельно регулює кількість трьох існуючих типів клітин крові. Але при поліцитемії вірусний механізм, який використовується організмом для контролю виробництва крові, порушується, і кістковий мозок виробляє занадто багато клітин крові.
Мутація, що викликає поліцитемію, впливає на сигнальний білок, який передає їх клітинам для зростання (мутація V617F JAK2). Більшість людей із справжньою поліцитемією мають цю мутацію.
Лікарі та дослідники не змогли повністю визначити роль цієї мутації та її наслідки в дослідженнях з метою виявлення методів лікування захворювання. Фахівці вважають, що мутація відбувається після зачаття, набувається, а не передається у спадок.
Фактори ризику
Факторами, які можуть збільшити ризик розвитку справжньої поліцитемії, є:
- старіння - шанси на розвиток поліцитемії зростають із віком, частіше зустрічаються у дорослих старше 60 років і рідко у людей до 20 років
- чоловіки - стан в основному вражає чоловіків, ніж жінок
- сімейний анамнез - наявність хвороби в сімейній історії хвороби (особливо найближчих родичів) збільшує ризик можливості прояву захворювання.
Коли звертатися до лікаря
Кожен повинен проконсультуватися з лікарем, коли виявляє будь-які ознаки або симптоми, характерні для поліцитеми. Оскільки хвороба викликає згущення крові і уповільнює кровотік, це збільшує ризик розвитку тромбів.
Якщо тромб досягає судин голови, це може спричинити інсульт. Невідкладна медична допомога буде звертатися у разі виникнення будь-яких ознак або симптомів інсульту:
- раптове оніміння, слабкість, параліч обличчя, кінцівок - як правило, з одного боку тіла
- мовленнєві труднощі або в розумінні мови
- раптове запаморочення, втрата рівноваги або координації
- раптовий, сильний або незвичний головний біль, який може супроводжуватися скутістю в шиї, болем в обличчі, болем в очах, блювотою або порушенням свідомості
- плутанина або розлади пам’яті, просторової орієнтації чи сприйняття.
Поліцитемія: причини, симптоми, лікування
Хронічні мієлопроліферативні розлади
Кашель - яку роль він відіграє і як ми ставимося до нього відповідно до свого типу?
Лікування
Поліцитемія буде лікуватися шляхом розрідження крові, щоб запобігти утворенню згустків. це можна зробити періодичним збором крові для зменшення кількості еритроцитів.
У деяких випадках можуть призначатись ліки для придушення дії кісткового мозку та зменшення кількості клітин крові, включаючи гідроксисечовину та інтерферон.
Аспірин може застосовуватися для запобігання утворенню тромбів, але рідше, оскільки може бути підвищений ризик кровотечі в шлунку.
ускладнення
Прогресування поліцитемії вірусу відбувається повільно, і більшість пацієнтів не страждають від ускладнень при лікуванні захворювання, але можуть траплятися рідкісні випадки, досить серйозні, включаючи інсульти та інфаркти.
Крім того, дисфункція кісткового мозку може призвести до мієлофіброзу (рубцювання кісткового мозку) або у дуже рідкісних випадках до лейкемії. Ці наслідки можуть загрожувати життю пацієнта і потребують негайного лікування. Ризик серйозних ускладнень можна мінімізувати, дотримуючись схеми лікування та вказівок лікаря.
Ускладнення поліцитемії включають:
- тромби (тромбоз)
- селезінка маріта (спленомегалія)
- шлунково-кишкові кровотечі
- подагра
- серцева недостатність
- лейкемія
- мієлофіброз
- виразкова хвороба.