Сухий синдром Гугеро-Шегрена аутоімунного походження
Синдром Гугеро-Шегрена, або синдром Сікки, є генералізованим аутоімунним захворюванням, що характеризується сухістю у роті та очах, вторинною до ураження слізних та слинних залоз, дифузним та хронічним болем та іншими органами, такими як нерви, м’язи та легені. У деяких пацієнтів існує ризик вторинної лімфоми
Опубліковано 02.01.2021
Як прогресує синдром Гугеро-Шегрена? ?
У переважній більшості випадків синдром Гугеро-Шегрена, навіть якщо він викликає дуже неприємні ознаки, залишається хворобою, яка не загрожує прогнозу.
Біль і втома еволюціонують коливається, з рецидивами та ремісіями. Посуха залишається стабільною або погіршується, але іноді може покращуватися протягом певних періодів.
загальні ускладнення залишаються рідкісними, але частіші, коли є певні відхилення в аналізі крові (наявність антитіл проти SSB, високий рівень бета-2-мікроглобуліну, зниження комплементу (С3, С4), наявність кріоглобулінемії) та клінічні (повторна або стійка наявність) пурпури на нижніх кінцівках). Якщо в перші роки захворювання не було загальних ускладнень, вони згодом рідкісні.
Найбільш серйозне ускладнення, яке полягає у виникненні хвороби крові, пов’язаної з лімфоцитами, a лімфома, залишається дуже рідкісним (5% випадків).
Яке спостереження за синдромом Гугеро-Шегрена ?
Чи можемо ми скористатися 100% підтримкою ?
Синдром Гугеро-Шегрена відсутній у списку захворювань, що вимагають 100% лікування. Однак, запит на покриття тяжкого стану "поза списком" може проводити лікуючий лікар у формах з важкою системною участю, зокрема, коли вони потрапляють на лікування імунодепресантами або біотерапією.
Чи можете ви займатися спортом із синдромом Гугеро-Шегрена ?
М'язи можуть слабшати, якщо їх недостатньо використовувати, що може призвести до деформації та втрати функції деяких суглобів, особливо коли вони болючі. Певні вправи можуть допомогти зберегти м’язову силу та рухливість суглобів, але перед початком програми вправ завжди проконсультуйтеся з лікарем.
Рекомендуються різні типи вправ: амплітудні вправи зменшують скутість і зберігають рухливість суглобів. Амплітудна вправа для плеча передбачає малювання великого кола рукою. Зміцнювальні вправи використовуються для підтримки або збільшення сили м’язів. Вправи на витривалість зміцнюють серце і допомагають контролювати вагу. Прикладом є ходьба, плавання та їзда на велосипеді. Розтяжка з помірною інтенсивністю допомагає зняти біль і зберегти м’язи та сухожилля навколо суглобів гнучкими та міцними.
Чи можете ви зробити щеплення, коли у вас синдром Гугеро-Шегрена ?
можна використовувати більшість вакцин при синдромі Гугеро-Шегрена, але при призначенні високих доз кортикостероїдів (понад 20 мг на добу в еквіваленті преднізолону) і особливо імунодепресантів або ритуксимабу, живі аттенуйовані вакцини протипоказані (вітрянка, краснуха, кір, свинка, оральний поліомієліт, жовта лихоманка та БЦЖ). З іншого боку, неживі вакцини (правця, ін’єкційний поліомієліт, грип) залишаються дозволеними.
Пацієнти, які отримували ритуксимаб (препарат, що виводить лімфоцити групи В з крові), не зможуть виробити захисні антитіла протягом 6 місяців після лікування. У цьому випадку необхідно зробити щеплення перед початком лікування. ритуксимабом, в ідеалі за 3 тижні до того, щоб імунна система встигла виробити захисні антитіла.
рівень захисту від вакцин ніколи не становить 100%, навіть у здорових суб'єктів, а пацієнт із системним аутоімунним захворюванням, який щеплений проти сезонного грипу, не впевнений, чи повністю він захищений. Тому важливо обмежити ризик передачі інфекції від оточуючих шляхом вакцинації членів їх найближчої родини.
Чи можете ви бути вагітними синдромом Гугеро-Шегрена ?
Чи можемо ми робити імплантацію зубів при синдромі сухості в роті? ?
Синдром Гугеро-Шегрена не супроводжується втратою обсягу навколозубної кістки, а отже не перешкоджає розміщенню імплантатів.
Це дуже важливий елемент, оскільки носіння протезів, що підтримуються яснами, є дуже болючим через хворобу. Таким чином, розміщення мостів або допоміжних протезів із підтримкою імплантату забезпечує значний комфорт.
Чи можемо ми зробити операцію з приводу синдрому сухості очей? ?
Що таке синдром Гугеро-Шегрена, хвороба, якою страждала Фаустіна Ногеротто?