Тимома Орфанета

деяких пацієнтів

Знайти хворобу

Додаткові параметри пошуку

Тимома

Тимома - рідкісне новоутворення епітелію тимусу (TEN).

ОРФІЯ: 99867

Резюме

Епідеміологія

Це найпоширеніша форма TEN і має щорічну захворюваність близько 1: 769 000. Співвідношення статей дорівнює m.:w.=1:14. Зазвичай тимоми з’являються у віці від 30 до 70 років. Середній вік початку захворювання - 50 років. У рідкісних випадках пухлина зустрічається і в дитячому віці.

Клінічний опис

Половина пацієнтів не має симптомів, інша половина має задишку, біль у грудях, інфекції верхніх дихальних шляхів, втома, втрата ваги, кашель або пневмонія. Тимоми часто асоціюються з міастенією, аутоімунним захворюванням із диплопією, птозом, дисфагією та м’язовою слабкістю. У деяких пацієнтів є інші аутоімунні захворювання, такі як системний червоний вовчак та ревматоїдний артрит, гематологічні синдроми, такі як анаплазія червоних клітин та еритроцитоз, та інші хронічні захворювання, такі як гіпертонія, цукровий діабет, ниркова недостатність та ішемічна хвороба серця. У другої пухлини у деяких пацієнтів є історія.

Етіологія

Етіологія невідома.

Діагностичні процедури

Диференціальна діагностика

Диференціальним діагнозом є лімфома, зародкові клітини та метастази карциноми.

Лікування та лікування

На ранніх стадіях лікування складається з повного хірургічного висічення (зазвичай із серединною стернотомією). На запущених стадіях (II стадія після постановки Масаоки) та гістологічних підтипах високого ризику (В3) хірургічне втручання пов’язане з ад’ювантною терапією (післяопераційна променева терапія) або неоад’ювантною терапією. Симптоми міастенії зазвичай покращуються після тотальної тимектомії. У більшості випадків тимоми приймають ленівий перебіг і можуть бути вилікувані повним хірургічним висіченням. Однак часто рецидиви та/або метастази виявляються в плеврі, очеревині, легенях, кістках, ЦНС або печінці, що вказує на те, що всі тимоми є потенційно злоякісними новоутвореннями.

прогноз

Прогноз визначається типом лікування та стадією пухлини на момент постановки діагнозу.

Рецензент: Доктор Саул СУСТЕР - Останнє оновлення: Березень 2011 р