Трансплантація печінки при кісті печінки Спадкові захворювання печінки
Полікістоз печінки та нирок вперше був описаний Брістоу в 1856 році і має спадкове походження.
Це захворювання може зустрічатися як у дітей, так і у дорослих. Залежно від ураженого органу, d. H. Нирка, печінка або обидва органи можуть перерости в дві абсолютно різні клінічні картини. Якщо уражена нирка, зростання кісти призводить до ниркової недостатності, тому ці пацієнти потребують діалізу. Якщо задіяна печінка, збільшення кіст зазвичай не призводить до печінкової недостатності, але це призводить до значного дискомфорту, особливо у верхній частині живота, до погіршення загального стану, а в деяких випадках до майже повної іммобілізації.
діагностика
Сімейна історія відіграє важливу роль у діагностиці. Ключовим питанням при оцінці захворювання є оцінка розміру печінки, тому для роз’яснення цього застосовуються такі методи візуалізації, як ультразвукова діагностика черевної порожнини, комп’ютерна томографія та магнітно-резонансна томографія. Оскільки ріст кіст рідко може здавити не тільки паренхіму печінки, але і жовчовивідних шляхів, проводяться аналізи крові, щоб визначити, чи є проблема з відтоком жовчі.
Варіанти лікування
Вибір методу лікування термінальної ниркової недостатності, що виникає в кістозній нирці, є трансплантація нирки. Терапевтична мета при кісті печінки - зменшити розмір органу. Варіанти лікування включають консервативний та хірургічний підходи. У консервативній процедурі пункція під контролем ультразвуку використовується для черезшкірного спорожнення кіст із склеротерапією або без неї. Хірургічна процедура передбачає видалення даху з кісти за допомогою лапароскопії або лапаротомії.
Часткове видалення кістозної печінки може бути здійснено у виняткових випадках (асиметричні кісти). Хворий орган залишається в організмі, тому всі перераховані вище терапевтичні заходи можна розглядати лише як тимчасові.
Якщо кісти вражають всю печінку, а симптоми сильно знижують якість життя, може бути показанням до трансплантації печінки [4,5,7]. На відміну від інших методів терапії, трансплантація печінки є єдиною остаточною терапією, метою якої є усунення симптомів великих кіст.
Досвід трансплантації
Перші трансплантації печінки для полікістозних змін печінки були зроблені в 1984 році Т.Е. Старцл здійснив. У 1990 р. Starzl опублікував 4 пацієнтів, яким пересадили печінку через вищезазначене захворювання. Одному з цих пацієнтів була проведена комбінована трансплантація печінки та нирок. Один пацієнт помер через 5 місяців після трансплантації. Троє пацієнтів були живі через 5 років після трансплантації [9]. У довгостроковій перспективі (6-60 місяців) пацієнти відзначали значне поліпшення якості життя [5]. Ленг опублікував 17 пацієнтів з трансплантацією печінки. Комбіновану трансплантацію печінки та нирок виконано 8 пацієнтам. 5 пацієнтів померли після трансплантації. Через 6 - 10 років решта пацієнтів були ще живі з хорошою функцією печінки та якістю життя [4]. Джеябаджа повідомляв про 6 пацієнтів з виживаністю 5 років [11]. У 1999 р. Європейський реєстр трансплантації печінки (ELTR) повідомив про 5-річну виживаність 78,2% у 175 пацієнтів, яким було пересаджено полікістоз печінки.
У нашій клініці 5 пацієнткам було пересаджено через полікістоз печінки. Пацієнти мали середній вік 53,8 (43-70) років. Два з чотирьох пацієнтів з відомими кістозними нирками були діалізовані під час оцінки; їм було проведено комбіновану трансплантацію печінки та нирок у той же сеанс. Середня вага ураженої печінки становила 4787,5 (2500-5900) г. У чотирьох з п'яти пацієнтів органи виявляли основну функцію. Один пацієнт помер від серцевої недостатності. Ще одному пацієнтові довелося повторно пересадити через первинну дисфункцію. Після повторної трансплантації реципієнта можна виписати із лікарні без ускладнень. Пацієнт 70 років на момент трансплантації вже був сильно обмежений у рухах через розмір печінки. Вона отримала комбіновану трансплантацію печінки та нирок у 1994 році. Відтоді d. H. майже 6 років вона може вести нормальний спосіб життя (табл. 1).
Хоча трансплантацію слід розглядати як встановлений варіант лікування кісти печінки, слід звернути увагу на можливу появу післяопераційних ускладнень. Тому показання повинні бути суворо перевірені.
Резюме
Полікістоз печінки та нирок є наслідком спадкової хвороби. У процесі захворювання ріст кіст може призвести до термінальної ниркової недостатності нирок та знерухомлення в печінці через розмір кіст. Вибір методу лікування ниркової недостатності - трансплантація. Трансплантація печінки повинна розглядатися у пацієнтів, у яких величезний розмір кісти печінки спричиняє постійне нездужання, багаторазово перевищує норму. У рідкісних випадках показана комбінована (печінка та нирки) трансплантація.
Рубен Канело, Фелікс Браун, Томас Лорф, Джуліано Рамадорі *, Буркхардтрінген
Клініка трансплантаційної хірургії
* Кафедра гастроентерології/ендокринології
Університет Георга Августа
Роберт-Кох-Штрассе 40
37075 Геттінген
Тел .: 49551 39 2411
Факс: 49551 396163
Електронна пошта