UKGM Gie; enMarburg; Факти про нейроендокринні пухлини
Нейроендокринні пухлини (NET) - або відповідно до поточного Класифікація ВООЗ Нейроендокринні новоутворення (NEN) - представляють складну групу рідкісних, але зростаючих пухлин, що виникають із клітин нейроендокринної системи. Оскільки ці клітини дифузно розподіляються в організмі, нейроендокринні пухлини можуть виникати в багатьох місцях всередині, а також поза шлунково-кишкового тракту. Особливістю нейроендокринних пухлин (NET) є здатність утворювати та виділяти гормони. Неконтрольоване вивільнення гормонів може призвести до характерних синдромів ( Карциноїдний синдром, Інсулінома, Гастрінома = Синдром Золлінгера Еллісона, VIPom = Синдром Вернера-Моррісона, Синдром глюкагономи, i.a.), але більшість пацієнтів не страждають гормональними синдромами, тобто їх пухлинне захворювання не є функціонально активним. Найпоширенішими вихідними точками для шлунково-кишкових пухлин є пряма кишка (пряма кишка, тут зазвичай тонка і без метастазів), підшлункова залоза і тонкий кишечник. Часто метастази (дочірні пухлини) вже є на момент постановки діагнозу.
У контексті множинної ендокринної неоплазії (MEN) типу I нейроендокринні пухлини підшлункової залози також можуть бути пов'язані з іншими пухлинами ендокринної системи.
Нейроендокринні пухлини з карциноїдним синдромом.
Гастріноми.
Гастрин викликає вироблення шлункової кислоти. Клінічно гастриноми виявляються як синдром Золлінгера-Еллісона, що складається з болю в животі, спричиненого повторюваними виразками в дванадцятипалій кишці, шлунку та зрідка в глибшій тонкій кишці, печією, нудотою та діареєю. Гастриноми в основному локалізуються в дванадцятипалій кишці і підшлунковій залозі. У чверті випадків вони є спадковими (синдром MEN-1 = множинна ендокринна неоплазія 1 типу) і пов'язані з виникненням гормоноутворюючих пухлин у різних органах, таких як паращитоподібна залоза, гіпофіз та підшлункова залоза. Діагностика: рівень гастрину в крові натще. Для цього інгібітори протонної помпи, такі як пантопразол або омепразол, слід призупиняти принаймні на один тиждень. Якщо це ще не дає чітких ознак гастриноми, проводять так званий тест на секретин.
Інсуліноми.
Ці найпоширеніші гормоноактивні пухлини підшлункової залози виробляють інсулін і викликають типові симптоми гіпоглікемії при холодному потовиділенні та тремтінні, коли виявляється рівень цукру в крові 50 мг/дл та швидке поліпшення стану після прийому цукру. Інсуліноми, як правило, невеликі, виникають окремо і є доброякісними у понад 90% випадків. Вони виникають майже виключно в підшлунковій залозі і рідко можуть бути частиною спадкового синдрому MEN-1. Діагностика: 72-годинний тест на голод з регулярними вимірами рівня цукру в крові, С-пептидів та інсуліну в крові.
Глюкагономи.
Глюкагономи - це утворюючі глюкагон пухлини, які також трапляються в підшлунковій залозі у> 90% випадків. Клінічно спостерігається цукрова хвороба, втрата ваги, анемія, діарея, схильність до тромбозів та характерний шкірний висип з пухирями (так звана еритема некролітична міграція), яка в основному виникає в згинальних складках, на гомілці, навколо рота та в області статевих органів. Коли діагноз встановлений, глюкагономи - це вже великі пухлини, і 2/3 випадків вже метастазували. Діагностика: глюкагон у плазмі крові з рівнем 1000 нг/мл як доказ.
VIPome
Ці пухлини, що продукують VIP, також відомі як синдром Вернера-Моррісона або "холера підшлункової залози", відрізняються великою (6-8 л/добу) діареєю із втратою солей крові та рідини. 90% VIPomas знаходиться в підшлунковій залозі. Приблизно в половині випадків метастази виявляються вже на момент постановки діагнозу. Діагностика: Секреторна діарея з підвищеним рівнем ВІП у плазмі крові.