UKGM Gie; enMarburg; Розлади надниркових залоз
Поділ захворювань надниркових залоз відбувається за структурою надниркової залози, яка складається з кори надниркових залоз і мозкової речовини надниркових залоз.
Хвороби кори надниркових залоз
Хронічна первинна недостатність надниркових залоз (хвороба Аддісона)
Низькоактивна кора надниркових залоз призводить до дефіциту гормонів, що виробляються в корі надниркових залоз, включаючи альдостерон та власний життєво важливий кортизол. Причини - аутоімунні процеси (утворення ключових молекул, спрямованих проти власного організму), туберкульоз, саркоїд, розселення злоякісних пухлин, вірусні інфекції та спадкові/генетичні порушення.
Можливі симптоми включають хронічну слабкість, легку втому, втрату ваги, втрату апетиту, нудоту, блювоту, дискомфорт у животі, збільшення кольору шкіри та зниження артеріального тиску.
Гостра недостатність надниркових залоз
Гостра недостатність надниркових залоз - це швидка і гостро небезпечна для життя форма хвороби Аддісона. Причиною можуть бути надниркові кровотечі, тромбоз (згустки крові) судин, що постачають надниркову залозу, бактеріальне отруєння крові, гостре припинення прийому кортизону та хронічно нелікована хвороба Аддісона.
Пацієнти страждають від нудоти, блювоти, діареї, поганого загального стану, колючого болю в шлунку та низького кров'яного тиску аж до шоку.
Гіперкортицизм (синдром Кушинга)
Перевиробництво власного кортизолу в корі надниркових залоз та пов'язані з цим клінічні ознаки називаються синдромом Кушинга. Розрізняють синдром Кушинга як хворобу самої надниркової залози та хворобу Кушинга, яка заснована на перевиробленні стимулюючого гормону АКТГ з гіпофіза. У рідкісних випадках надлишок кортизолу може бути спричинений також іншими пухлинами (наприклад, з легенів або підшлункової залози) (позаматковий синдром АКТГ).
Надлишок кортизолу призводить до змін зовнішнього вигляду, що підкреслює перерозподіл жиру на стовбурі, набряк обличчя, шийка буйвола, обличчя повного місяця, тонка шкіра, схильність до синців, червонуваті смуги на животі, стегнах і плечах, пляма на шкірі (утворення вугрів), збільшення волосся на тілі чоловічого типу (гірсутизм) а також м'язова слабкість, зниження щільності кісткової тканини (остеопороз), депресія, високий кров'яний тиск (гіпертонія) та діабет (цукровий діабет).
Первинний гіперальдостеронізм (хвороба Конна)
Первинний альдостеронізм характеризується високим кров'яним тиском (гіпертонія) та зміною солі в крові, зокрема низьким рівнем калію в крові (гіпокаліємія). Це захворювання, яке засноване на перевиробленні гормону альдостерону в корі надниркових залоз, може також призвести до м’язової слабкості та судом, посиленої спраги, паралічу та серцевих аритмій. Якщо можна довести, що причиною захворювання є невелика аденома надниркових залоз (наприклад, за допомогою ендоскопічного ультразвуку), операція з використанням «замкової щілини» (лапароскопічна малоінвазивна) може призвести до загоєння.
Адреногенітальний синдром (АГС)
Адреногенітальний синдром - спільний термін для ряду вроджених порушень вироблення кортизолу в корі надниркових залоз. Вони зазвичай трапляються в дитячому віці, але також можуть проявлятися лише у зрілому віці (АГС пізнього початку). Симптоми включають вірилізацію (маскулінізація та адаптація до чоловічої статури у жінок) та синдром втрати солі, що призводить до поганого пиття, відсутності інтересу, блювоти, зневоднення та зміщення солі крові (гіпонатріємія, гіперкаліємія, метаболічний ацидоз).
Аденома надниркових залоз
Аденома надниркових залоз - найпоширеніша доброякісна пухлина кори надниркових залоз. Загалом пухлини надниркових залоз можуть або виробляти гормони (гормонально активні), або бути неактивними. Відомі аденоми надниркових залоз, які виробляють альдостерон (синдром Конна), андрогени (чоловічі статеві гормони), естрогени (жіночі статеві гормони) або кортизол. Ендокринно-руйнуючі аденоми викликають синдром Кушинга (див. Вище), синдром Конна (див. Вище), симптоми андрогенізації у жінок із збільшеним волоссям на чоловічому тілі (гірсутизм), вуграми, зміною голосу, маскулінізацією статевих органів або, у чоловіків, розвитком грудей (гінекомастія) разом з регресом (Атрофія) яєчок, зниження статевого потягу (лібідо) та зміни голосу. Перевиробництво кортизолу також може бути прикордонним, і тоді спочатку клінічно не помітно ("субклінічний" синдром Кушинга).
Карцинома надниркових залоз
Карцинома надниркових залоз - це злоякісна пухлина кори надниркових залоз, яка в деяких випадках може виробляти гормони надниркових залоз, такі як кортизол або мінералокортикоїди (наприклад, альдостерон).
На додаток до типових для гормонів змін гормоноактивних пухлин (синдром Кушинга, хвороба Конна, див. Вище), карцинома надниркових залоз часто помітна клінічними ознаками, спричиненими зміщенням пухлини: розтягненням шлунка, відчуттям тиску, втратою апетиту та втратою ваги.
Мозкова хвороба надниркових залоз
Феохромоцитома
Феохромоцитома - це пухлина, яка походить із спеціальних клітин (хромафінових клітин), які знаходяться в мозковій речовині надниркових залоз (90% усіх феохромоцитом) і в певних нервових шляхах, межових канатиках. 10-15% феохромоцитом є злоякісними. Феохромоцитоми виробляють надлишкові гормони стресу - адреналін та норадреналін.
Це пояснює типові клінічні ознаки при наявності феохромоцитоми: судоми, подібні кризам високого тиску з головним болем, серцебиттям, пітливістю, блідістю, нудотою або постійним високим кров'яним тиском, а також втратою ваги та серцевими аритміями. Якщо хворобу довго не лікувати, можуть виникнути такі ускладнення, як зміни очного дна, інфаркт міокарда, інсульт та ниркова недостатність.