UKGM Gie; enMarburg; Скарги та діагностика
Що за скарги виникають?
Найпоширенішими симптомами легеневого фіброзу є задишка під час навантажень (задишка при навантаженні) та кашель. Фізична стійкість, як правило, знижується поступово, і тому часто пояснюється тими, хто страждає з нормальними обмеженнями через старіння.
Падіння межі працездатності, швидше за все, можна буде помітити в контексті фізичної активності. У повсякденному житті перші проблеми зазвичай виникають при підйомі сходами. Якщо хвороба прогресує, задишка може виникати навіть у стані спокою (задишка у стані спокою). Нестачу кисню можна також розпізнати за синім забарвленням (ціаноз) губ і пальців. У деяких пацієнтів виникають так звані пальці на барабанній паличці (розтягнуті кінцівки пальців) або годинникові скляні цвяхи (викривлення нігтів, схоже на стекло).
Сухий кашель, так званий сухий кашель, може бути більш вираженим при стресі, вранці після вставання або в холодну пору року, і на нього важко вплинути. У деяких пацієнтів кашель супроводжується прозорою до білуватої знебарвленої мокроти.
У пацієнтів з фіброзною хворобою легенів часті інфекції дихальних шляхів та легенів. Інфекція часто призводить до первинного діагнозу захворювання.
Досить рідкісним симптомом захворювання є так званий феномен "зупинки". Це призводить до раптової зупинки вдиху в певному положенні, яке долається після кількох вдихів.
Крім того, можуть виникати подібні до грипу симптоми, такі як втома, невелика температура, втрата ваги, біль у м’язах та суглобах. Симптоми розвиваються поступово протягом тижнів і місяців і, таким чином, відрізняються від подібних симптомів застуди.
Якщо фіброз легенів виникає як частина системного захворювання сполучної тканини (наприклад, колагеноз), інші скарги та симптоми часто можна впізнати в інших частинах тіла та органів, таких як синій зміна кольору пальців (так званий синдром Рейно), сухість очей (симптоми сікки) або труднощі з ковтанням.
У деяких клінічних картинах посилення симптомів може бути спричинене чинниками зовнішнього середовища, такими як Б. при екзогенному алергічному альвеоліті. Це захворювання засноване на сенсибілізації організму до певних органічних речовин (алергенів). Це призводить до утворення антитіл проти цих речовин. Загальними пусковими механізмами є пір’я голубів та канарок, спори грибів та певні бактерії. Коли ці речовини контактують або вдихаються, симптоми посилюються. Як правило, ці симптоми (включаючи сльози, лихоманку, посилену задишку) виникають із певною затримкою, яка становить приблизно 4 - 8 годин після впливу.
Як діагностується фіброз легенів?
Якщо є вагомі підстави підозрювати легеневий фіброз, необхідна низка тестів. Важливий дуже ретельний збір анамнезу (опитування пацієнтів). Зокрема, важлива інформація про запуску захворювання z. Б. захоплені вдихуваними неорганічними, органічними пилами або наркотиками. Тут можуть стати в нагоді анкети, такі як Frankfurter Bogen.
Серед методів клінічного обстеження лише вимірювання дифузії СО та так звана спіроергометрія (вимірювання функції легенів при стресі) виявляються досить чутливими, щоб можна було надійно виключити наявність легеневого фіброзу.
Подібна ситуація з діагностикою зображень; рентген - одне з перших обстежень. Рентгенівські промені можуть проходити крізь фіброзно змінену тканину лише в обмеженій мірі, завдяки чому рентгенівська плівка менш чорніє і, таким чином, здається «білішою», ніж звичайна легенева тканина в цих точках. Однак рентгенологічне зображення може бути нормальним у приблизно 10% пацієнтів із легеневим фіброзом або може не бути специфічним для легеневого фіброзу. Тому в більшості випадків як додатковий метод обстеження потрібна комп’ютерна томограма (КТ, рентген зрізу) легенів, яка має перевагу отримання накладених зображень. З точки зору технології слід використовувати так звану HRCT (КТ з високою роздільною здатністю). Порівняно з результатами клінічного обстеження, безпечне виключення фіброзуючого захворювання легенів можливе лише після проведення КЗТК.
Для з'ясування причини та класифікації фіброзу легенів також необхідна бронхоскопія (зразок легенів). Проводять бронхоальвеолярний лаваж (БАЛ: промивання окремого сегмента легені сольовим розчином), диференціальне зображення клітини (дослідження окремих клітин), мікробіологічне дослідження (дослідження мікробів та збудників в легенях) та трансбронхіальні та слизові оболонки (видалення тканини з різних місць) легені за допомогою маленьких щипців).
У деяких випадках, незважаючи на вищезазначені тести, надійний діагноз поки що неможливий, тому необхідно взяти більшу пробу тканини. У більшості випадків виконується малоінвазивна процедура у вигляді відеоасистентної торакоскопії (VATS). Зараз ця процедура проводиться з дуже низьким рівнем ускладнень і в більшості випадків дозволяє достовірно оцінити те, що відбувається.
Грунтуючись виключно на так званих сурогатних параметрах, таких як B. Аналізи крові в даний час не можуть встановити діагноз. Однак це дозволяє отримати важливу додаткову інформацію, яка, наприклад, пов’язує захворювання легенів з іншим захворюванням. Параметри перебігу захворювання - регулярне обстеження легеневої функції, аналіз крові, тест на стійкість та рентгенологічне обстеження.
Через складність клінічної картини Американське торакальне товариство (ATS) та Європейське респіраторне товариство (ERS) рекомендують поставити остаточний діагноз фіброзу легенів на конференції досвідчених пульмонологів, патологів та рентгенологів. У разі особливих питань корисно також проконсультуватися зі спеціалістом професійного лікаря. Тільки міждисциплінарна співпраця в процесі діагностики вимагає якнайбільшої надійності діагнозу відповідно до сучасного стану знань. Однак іноді діагнози, поставлені на такій конференції, також мають попередній характер, оскільки нові аспекти можуть виникнути, наприклад, після нових діагностичних заходів. Навіть при масштабному ремоделюванні легеневої тканини іноді вже неможливо достовірно визначити зміни. Амбулаторія з фіброзування легеневих захворювань регулярно проводить такі конференції у співпраці з іншими спеціалізованими відділеннями.