Варіанти лікування склеродермії - здоров’я; Дермато - венерологія

Склеродермія - відносно поширене мультисистемне захворювання, яке характеризується запальними, судинними та склеротичними змінами, що вражають шкіру та внутрішні органи, особливо легені, серце та шлунково-кишковий тракт. Середній вік початку захворювання - 30-50 років, переважання жінок - 4: 1.

здоров

Розпізнають дві форми захворювання:

  • Локалізована системна склеродермія (60%) зазвичай зустрічаються у жінок та людей похилого віку, ніж у тих, хто страждає дифузною системною склеродермією. У цьому випадку пошкодження шкіри обмежується кистями, ногами, обличчям та передпліччями, а пошкодження органів відбувається пізно;
  • Дифузна системна склеродемія. Початок буває швидким і характеризується великими пошкодженнями стовбура та раннім системним визначенням.

Симптом, наявний у всіх пацієнтів, є явище Рейно, характеризується ішемією пальців при впливі холоду, що може передувати початку захворювання по роках.

Крім того, постраждалі люди скаржаться на біль і зниження рухливості пальців і колін і можуть мати поліартрит.

Пошкодження шкіри

1. Вражаючи руки і ноги

  • Спочатку: трапляється явище Рейно (руки стають блідими під впливом холоду, потім ціанотичними і з часом червоними при повторному нагріванні), склероз (витончення та зниження еластичності шкіри), виразки на стегнах, які заживають рубцями;
  • Пізно: виникає склеродактилія (воскова, блискуча, затверділа шкіра, що не дозволяє згинати пальці), зменшення до зникнення потовиділення, випадання волосся на кінцівках.

2. Впливає на обличчя

  • Початковий: з’являється периорбітальний набряк;
  • Пізно: набряки та фіброз шкіри призводять до появи маски, зникнення зморшок, витончення губ, звуження ротового отвору, звуження носа, так що в підсумку пацієнт виглядає молодшим, ніж є насправді.

3. Пошкодження багажника

При дифузній системній склеродермії швидко вражаються грудна клітка та кінцівки, зменшуються дихальні рухи та рухливість суглобів.

Пошкодження органу

  • Пошкодження стравоходу: дисфагія виникає (пацієнт важко ковтає) спочатку у твердих речовинах, потім у рідинах;
  • Пошкодження шлунково-кишкового тракту: запор, діарея, здуття живота, порушення всмоктування (зменшує всмоктування поживних речовин);
  • Пошкодження легенів: фіброз легень та запалення альвеол, зі зниженою оксигенацією легенів;
  • Пошкодження серця: порушення водіння, серцева недостатність, перикардит;
  • Пошкодження нирок: трапляється приблизно в 45% випадків, може призвести до ниркової недостатності та злоякісної гіпертензії;
  • Порушення опорно-рухового апарату: м’язова слабкість, синдром зап’ястного каналу.

Еволюція хвороби

У дуже обмеженому відсотку випадків хвороба може вирішитися спонтанно.