Відділ дитячої нейрохірургії Кіарі - Маліформація - Шаріте - університетська медицина

Ти тут:

  • Домашня сторінка .
  • Для пацієнтів .
  • Найпоширеніші клінічні картини .
  • Мальформація Кіарі .

Що таке мальформація Кіарі?

Маліформація Кіарі - це зміщення нижнього відділу мозочка (мигдаликів) нижче черепного отвору до спинномозкового каналу.

нейрохірургії

Мальформація Кіарі поділяється на різні категорії (тип І-ІV), межі яких губчасті.

Загалом, ця вада розвитку представляє неоднорідну клінічну картину і може бути пов'язана із такими змінами, як

  • накопичення води в спинному мозку (сирингомієлія),
  • гідроцефалія і
  • Пов’язані розбіжності основи черепа або верхньої частини шийного відділу хребта.

Які причини вади розвитку Кіарі?

Причини вад розвитку Кіарі в основному до кінця не вивчені. Класичні форми - це вроджені вади розвитку, а тип II асоціюється з відкритою спиною (spina bifida).

Але є також вторинні вади розвитку Кіарі, які можуть виникати внаслідок гідроцефалії, пухлин, мікроцефалії або краніосиностозів та синдрому втрати ліквору. Їх слід диференціювати від справжніх вад розвитку та лікувати причинно-наслідково.

Які симптоми можуть виникати при ваді розвитку Кіарі?

Особливо при вадах розвитку Кіарі типу I симптоми різноманітні, а іноді і неспецифічні. Повідомляється:

  • Дискомфорт на шиї,
  • головний біль,
  • Шум у вухах,
  • Порушення руху очей,
  • Порушення координації або дрібної моторики,
  • нічні розлади дихального потягу,
  • Порушення мови,
  • Порушення ковтання або
  • Парестезії в кінцівках

Як діагностувати мальформацію Кіарі?

На додаток до симптоматично орієнтованого неврологічного обстеження пацієнта, магнітно-резонансна томографія голови з переходом на шию завжди призводить до діагностики. Інші необхідні обстеження - це МРТ хребта, електрофізіологія та, при необхідності, лабораторна діагностика сну.

Які варіанти лікування вади розвитку Кіарі?

Вибір правильного лікування вади розвитку Кіарі в дитячому та юнацькому віці є складним. Спочатку може спостерігатися випадкова знахідка без чітко визначених симптомів. Якщо симптоми чіткі, рекомендується декомпресія краніоцервікального з’єднання з сирингомієлією або без неї. Залежно від інтраопераційної ультразвукової діагностики, це можна робити з дурапластикою або без неї.

Сирингомієлія в основному є вторинною, і її не потрібно позбавляти безпосередньо. Якщо є гідроцефалія, рекомендується ендоскопічна вентрикулостомія. При мальформації Кіарі типу II (також із покритою розщепленою хребтом), з одного боку, слід уникати надмірного дренування під час лікування гідроцефалії, і відміняти вирішальний варіант терапії.

При вторинних вадах розвитку Кіарі причини слід виявити та лікувати. У разі синдрому втрати ліквору необхідне закриття витоку ліквору. Якщо є зміни, спричинені краніосиностозами, слід розглянути можливість розширення краніопластики.

Потрібні подальші перевірки?

Після операції перевірка МРТ через 3 місяці має сенс. Складніші справи слід розглядати на міждисциплінарній основі протягом тривалого періоду.

Центр неврології Шаріте,
Нейрохірургія та психіатрія (CC 15)

Відділ дитячої нейрохірургії
Charité Campus Virchow-Klinikum
Augustenburger Platz 1, 13353 Берлін