Випадкові знахідки мальформації Арнольда Кіарі

Методи візуалізації 01.04.2016 Ганс-Йоахім Тіль

мальформації

МРТ-дослідження шийного відділу хребта регулярно показує каудальні відділи задньої ямки, таким чином можна виявити принаймні деякі вади розвитку.

Рис. 1.1 Корональна МРТ (T1 TSE, 1 T): сколіотичне неправильне положення шийного відділу хребта

Резюме

Вроджені вади розвитку задньої ямки можна розділити на дві групи: вади розвитку ромбенцефалона, включаючи стовбур мозку, та вади розвитку власне черепної ямки. Мальформація Кіарі типу I із сирингомієлією може бути пов'язана з головним болем та болем у шиї, порушеннями чутливості та слабкістю верхніх та нижніх кінцівок. Пороки розвитку не обов’язково пов’язані зі сколіозом хребта. Найкращим варіантом терапії ACM-1 є декомпресія задньої ямки за допомогою дурапластики.
Ключові слова: КТ, МРТ, хребет, Арнольд-Кіарі

Анотація

Найпоширеніші вроджені аномалії задньої ямки можна розділити на дві групи: вади розвитку заднього мозку та мальформації склепіння черепа. Маліформація Кіарі типу I, ускладнена сирингомієлією, може спричинити потиличний головний біль та нухальний біль, оніміння та м’язову слабкість верхніх та нижніх кінцівок. Пороки розвитку не пов'язані самостійно зі сколіозом. Декомпресія задньої ямки за допомогою дурапластики є найкращим варіантом лікування вад розвитку Кіарі-1, оскільки симптоматичне поліпшення і менші шанси на
ускладнення.
Ключові слова: КТ, МРТ, хребет, Арнольд-Кіарі

Класифікація Котеса та ін. (2) описує дві групи аномалій постіробазального черепа (табл. 1).

Таблиця 1: Класифікація вроджених постстебазальних аномалій черепа, модифікована з Cotes et al. (2)

Мальформації Арнольда-Кіарі (ACM) також належать до цих вроджених вад розвитку.

Рис. 1.2 Сагітальна МРТ (T2 TSE, 1 T): неправильне розташування шийного та верхнього відділів грудного відділу хребта, відсутність переломів або посттравматичної мієлопатії; мозочкові мигдалини поширюються в отвір великого отвору

Рис. 1.3 Сагітальна МРТ (T2 TIRM): відсутні дані про мікротрабекулярні переломи, належним чином гідратовані міжхребцеві диски; мозочкові мигдалини важче розмежувати

Рис. 2.1 Сагітальна МРТ (T2 TSE, 1,5 T): при незміненому розширенні неправильне положення шийного відділу хребта через 2 місяці після первинного огляду, прогресування депресії мигдаликів, сирингомієлія

Рис. 2.2 МРТ (поперечна трансформація Т2 ТСЕ): облитерований отвір великого отвору

Клінічно мальформація Арнольда Кіарі I, включаючи сирингомієлію, може бути пов'язана з напруженим болем у голові та шиї, парестезією та руховою слабкістю у верхніх та, рідше, нижніх кінцівках (3, 5). Також можуть виникати запаморочення, порушення зору, черепно-мозкова недостатність та проблеми з диханням, включаючи аспірацію або напади апное. Якщо симптоми прогресують, показана нейрохірургічна терапія з декомпресією великого отвору (6, 8). У багатьох пацієнтів також є сколіоз, хоча це не обов'язково повинно супроводжуватися АСМ (10). Однак, якщо рентгенівське випромінювання виявляє широку деформацію хребта, це може трактуватися як ознака менінгомієлоцеле у зв'язку з АСМ (7). Велике дослідження Сміта та співавт. (9) з 1310 пацієнтами показали, що немає зв'язку між депресією мигдаликів мозочка та індексом маси тіла. Однак надмірне позіхання може бути ознакою вади розвитку Арнольда-Кіарі (11). При цих помітних клінічних симптомах необхідно виключити демієлінізацію мозку, пухлини та ішемію стовбура мозку.

У представленому випадку ускладнення з прогресуючим вивихом мозочкових мигдалин після забиття черепа із здавленням шийного відділу хребта сталося при раніше невідомому мальформації Арнольда-Кіарі типу I. Ця вада розвитку може призвести до різних церебральних та спинномозкових змін, залежно від типу з різною тяжкістю анатомічні зміни та наслідки неврологічних симптомів. Різні типи Арнольда-Кіарі розмежовано в таблиці 2 (1).

Таблиця 2: Типи мальформації Арнольда-Кіарі (згідно з 1, 3, 4, 7)

Комп’ютерні томографічні дослідження втратили своє значення в діагностиці вад розвитку Арнольда-Кіарі. Тут відіграє роль менший контраст КТ м’яких тканин, ніж при МРТ, а в більшості пацієнтів молодшого віку - опромінення, якого слід уникати за допомогою альтернативних методів візуалізації (4). Сонографія також може бути використана як метод обстеження. Мозкова тканина у новонароджених та дітей дуже чутлива до радіації. MS-CT з багатоплощинною реконструкцією лише досі є цінним для оцінки кісткових деформацій.

Рис. 3.1 Т2 TSE сагітальний: прогресуючий внутрішньоспінальний вивих мигдаликів з очевидним набряком шийного канатика на рівні шийного відділу 2

Рис. 3.2 T2 TIRM: інтрамедулярний набряк відтворюється компресією мигдаликів, підкресленим центральним каналом шийного мозку

Рис. 3.3 T2 TSE поперечно: відсутність підвищення внутрішньошлуночкового тиску, відсутність ознак діапедезу ліквору

Рис. 4.1 МРТ (Т2 ТСЕ, 1,5 Т) сагітальний: здавлення мозочка великою тенторною менінгіомою (стрілка) зі зміщенням мигдаликів у велике отвір

Рис. 4.2 МРТ (Т2 ТСЕ, 1,5 Т) сагітальний: контроль через 1 рік, виключення рецидиву пухлини, нормальне положення мигдаликів мозочка

Рис. 4.3 МРТ (T2 TSE, 1,5 T) сагітальний: післяопераційний дефект інфрантенторіальної речовини після видалення менінгіоми та артефактів нюхальної сприйнятливості; Втягнення мигдаликів у задню ямку

В даний час магнітно-резонансна томографія є домінуючим методом візуалізації в діагностиці нейропедіатричних захворювань або вад розвитку. ACM вже можна виявити за допомогою МРТ плода (3). Це також забезпечує найкращі результати в диференціальній діагностиці інших вад розвитку задньої ямки (табл. 3).

Таблиця 3: Диференціальні діагнози мальформації Арнольда-Кіарі-I (після 3)

Тематичні дослідження

Тематичне дослідження 1 показує ускладнення з мальформацією Арнольда-Кіарі типу 1 у хлопчика, якому на момент первинного діагнозу було 12 років. Під час фізкультури він відрубав собі важкий медичний м’яч і отримав травму компресії шийного відділу хребта. Після спочатку симптоматичної, розладної терапії його лікуючий хірург-ортопед направив на МРТ шийного відділу хребта. Діагностували неправильне положення розгинання та плоско-дугоподібний правоопуклий сколіоз, клінічно існував тортиколіс. Морфологічно можуть бути виключені пошкодження кісток або зв’язок, а також пошкодження спинного мозку або внутрішньоспінний вивих міжхребцевого диска.

Незважаючи на подальший біль та фізіотерапію, зменшення симптомів досягти не вдалося. Через два місяці було проведено МРТ голови, щоб виключити посттравматичні зміни.

Під час цього обстеження було проігноровано, що мозочкові мигдалини були вивихнуті в отвір великого отвору і що існувала мальформація Арнольда-Кіарі із збільшенням 4-го шлуночка та водопроводу, включаючи депресію мигдалини мозочка. У випадку зовнішньої КТ шийного відділу хребта було описано порушення прикріплення в черепно-шийному з’єднанні. Подальше обстеження голови ще через 4 місяці зафіксувало медулярний набряк та прогресуючу депресію мигдалин, що призвело до нейрохірургічного лікування з хірургічним збільшенням великого отвору.

Звичайно, вивих мигдалика мозочка у велике отвір може мати й інші причини, як показує приклад 2 (рис. 4.1 - 4.3). У 57-річної пацієнтки розвинулась жахлива менториома тенторіалу, через яку мигдалини мозочка змістилися каудально. Післяопераційні контрольні обстеження показали репозицію мигдаликів у задній ямці.

Коротко

■ Порок розвитку Арнольда-Кіарі - це вроджена нейропедіатрична хвороба.
■ Довгастий мозок і верхній шийний мозок деформуються, зміщуються каудально і розщеплюються дорсомедіально.
■ Можуть виникати гідроцефалія, менінгомієлоцеле, гідромієлія та інші вади розвитку. Існує 3 типи ACM.
■ Магнітно-резонансна томографія - обраний метод візуалізації для діагностики та друку мальформації Арнольда-Кіарі. Його вже можна проводити як МРТ плода.
■ Різні інші вади розвитку задньої ямки необхідно диференціювати.

література

1. Бургенер, Ф. А., Мейерс, С. П., Тан, Р. К., Заунбауер, В.: Диференціальна діагностика при МРТ. Георг Тіем Верлаг Штутгарт, Нью-Йорк: 275–276 (2002)

2. Cotes C, Bonfante E, Lazor J, Jadhav S, Caldas M, Swischuk L, Riascos R. Вроджена основа аномалій задньої ямки. Нейрадіол J. 2015 червня; 28 (3): 238-53.

3. Ертл-Вагнер Б, Керте І. Пороки розвитку задньої ямки. Рентгенологія, оновлена ​​2 жовтня 2012 р.: 74-85.

4. Grumme T, Kluge W, Kretzschmar K, Roesler A: Церебральна та спінальна комп’ютерна томографія. 3-е, повністю перероблене та збільшене видання. Blackwell Wissenschafts-Verlag Berlin, Відень: 71–74 (1998).

5. Kadoya T, Takenaka I, Kinoshita Y, Shiraishi M, Uehara H, Yamamoto T, Joyashiki T. Моніторинг соматосенсорних виділених потенціалів під час декомпресії Форамен-Магнум деформації Кіарі, ускладненого сирингомієлією: Звіт про два випадки. Масуї. 2015 р.; 64 (3): 313-7.

6. Кеннеді до н.е., Келлі К.М., Фан М.К., Брюс С.С., Макдауел М.М., Андерсон Р.К., Фельдштейн Н.А. Результати після субокципітальної декомпресії без дурального розтину у дітей з вадами розвитку Кіарі Тип I. J Neurosurg Pediatr. 2015 серпня; 16 (2): 150-8.

7. Кун М.Дж. Атлас нейрорадіології. Chapman & Hall GmbH, Weinheim: 147 (1994).

8. Рехман Л, Акбар Н, Бохарі І, Бабар АК, Хашим М АС, Арайн Ш. Декомпресія задньої ямки з дурапластикою при вадах розвитку Кіарі-1. J Coll Physicians Surg Pak. 2015 квітня; 25 (4): 254-8.

9. Сміт Б.В., Штрах Дж., Казарян Е., Мурашко К.М., Гартон Х.Й., Махер КО. Вплив індексу маси тіла на положення мигдалин мозочка у здорових осіб та пацієнтів з вадами розвитку Кіарі. J Нейрохірургія. 2015 липень; 123 (1): 226-31.

10. Strahle J, Smith BW, Martinez M, Bapuraj JR, Muraszko KM, Garton HJ, Maher CO. Зв'язок між вадами розвитку Кіарі І типу, сиринксом хребта та сколіозом. J Нейрохірургічний педіатр. 2015 червня; 15 (6): 607-11.

11. Zebian B, Hogg FR, Fu RZ, Sivakumaran R, Stapleton S. Позіхання як наявний симптом мальформації Кіарі Тип I: звіт про 2 випадки. J Нейрохірургічний педіатр. 2015 червня; 15 (6): 612-4.

Автор:
Лікар. мед. Ганс-Йоахім Тіль
MediaServiceMedicine
73102 Біренбах, Кірхлесфельд, 21
Автор - фахівець з рентгенології. Після трьох років старшого лікаря він поселився в Геппінгені в середині 90-х. Його основна діяльність - КТ, МРТ та втручання. Він також є автором численних спеціальних публікацій.

Взято з MTA Dialog 4/2016

Введіть свої дані для входу

Повний перегляд статті можливий лише для зареєстрованих користувачів. Будь ласка, увійдіть зі своїми даними доступу:


Якщо ви забули свій особистий пароль, ви можете будь-коли призначити собі новий пароль тут.