Виснаження м’язів (м’язова дистрофія) - причини, симптоми та лікування
м'язова дистрофія або спеціаліст-медик М'язова дистрофія - це м’язовий розлад, в основному спричинений спадковістю. Витрачання м’язів може приймати різні форми і відрізняється перебігом та прогнозом. На жаль, м’язову дистрофію ще не можна вилікувати. Тому основним напрямком будь-якого лікування є уповільнення захворювання та пом’якшення симптомів, пов’язаних з втратою м’язів.
Зміст
Що таке втрата м’язів (м’язова дистрофія)?
М'язова дистрофія (також м'язова дистрофія) - загальний термін для різних, головним чином (тобто без будь-якого іншого основного захворювання) демонтажу м’язових захворювань. Відомо понад 30 різних підкласів м’язових дистрофій.
Однак найпоширенішими є м’язова дистрофія Дюшенна (приблизно 1: 5000 найпоширеніших захворювань м’язів у дітей) та Беккер-Кінер (доросла форма з дещо сприятливішим прогнозом та повільнішим перебігом). Інші підформи є рідкісними.
Спільне для всіх типів те, що захворювання пов’язані з прогресуючою, як правило, симетричною м’язовою слабкістю з подальшим виснаженням м’язів.
причини
Дефектний ген може передаватися тільки від матері (вона є носієм), але вона не має явного впливу на себе. Звичайно, можливі також нові мутації (тобто генетичний дефект без успадкування). Генетичний дефект спричиняє зменшену кількість (тип Беккера) або повний розпад дистрофіну (Дюшенна), будівельного матеріалу скелетних м’язів, який необхідний для стабільності та скоротливості (тобто здатність м’яза мати змогу скорочуватися). Ця відсутність дистрофії в кінцевому підсумку призводить до м’язової слабкості та виснаження.
Можна провести генетичний аналіз матері, щоб відрізнити нову мутацію від спадщини (особливо для визначення ризику рецидиву у разі нової вагітності). Однак у багатьох випадках у безсимптомної матері також можна виявити підвищений фермент розпаду м’язів (КК).
Симптоми, нездужання та ознаки
М’язова дистрофія характеризується прогресуючою м’язовою слабкістю. Це переважно впливає на певні ділянки тіла і зазвичай відбувається симетрично. Коли і чи виникають симптоми взагалі, в першу чергу залежить від типу м’язової дистрофії. Відомо понад 30 різних форм, які пов’язані з різними скаргами.
При досить повільно прогресуючій м’язовій дистрофії типу Беккера-Кінера м’язова слабкість спочатку проявляється в області стегонних і тазових м’язів. Хвороба починається у віці від шести до дванадцяти років, так що через повільний перебіг хвороби більшість пацієнтів можуть ходити до 30 або навіть до 40 років. Тільки на пізніх стадіях м’язова слабкість також впливає на функцію легенів і серця.
З іншого боку, виснаження м’язів типу Дюшенна швидко прогресує. Перші симптоми з’являються у віці малюків. Постраждалі діти частіше спотикаються і швидко падають. Приблизно третина постраждалих також страждають від болю в литках і плетіння.
Через прогресуючу м’язову слабкість пацієнти з м’язовою дистрофією Дюшенна залежать від інвалідного візка та повноцінного догляду до 18 років. В результаті дистрофії дихальний та серцевий викид дедалі більше обмежуються, так що можуть також виникати втома, головні болі та погана концентрація уваги.
Перебіг хвороби
Перші симптоми виникають у ранньому дитинстві (тип Дюшенна) або у підлітковому віці до раннього дорослого віку Виснаження м’язів (м’язова дистрофія). Характеризується прогресуючою м’язовою слабкістю, яка зазвичай починається симетрично в тазовому та плечовому поясах. Фактичне виснаження м’язів відбувається пізніше.
Жирова тканина служить заповнювачем, що призводить до оптичної гіпертрофії (типові так звані телята гномів). У подальшому курсі діти або дорослі втрачають здатність стояти без допомоги і, нарешті, ходити. Оскільки м’язові дистрофії неможливо вилікувати, смерть настає через багато років (тривалість життя для типу Дюшенна приблизно 25 років, для типу Беккера значно довша). Причиною смерті, як правило, є погане дихання із наслідком інфекцій.
Ускладнення
Не можна виключати порушення суглобів через сильне вкорочення, спричинене регресом м’язів. У більшості випадків вони вже не можуть бути виправлені. Проблеми з дихальними м’язами можуть виникнути на пізніх фазах курсу. Тоді важче дихати, і вночі падає кисень. Це поєднується з підвищеною сприйнятливістю до захворювань дихальних шляхів.
Якщо пацієнти більше не мають можливості змінювати положення лежачи в ліжку, результатом є пролежні на шкірі зверху. Це також відоме як пролежні. Всі ускладнення можуть бути обмежені медикаментозним лікуванням, але, як правило, не можна запобігти. Загалом, це ускладнення, які в кінцевому підсумку призводять до смерті, а не витрата м’язів.
Коли слід звертатися до лікаря?
Постійне зниження фізичної працездатності слід обговорювати з лікарем. Якщо звичайні спортивні або повсякденні зобов’язання вже неможливо виконати, рекомендується оглянути лікаря. Біль у м’язах, швидке фізичне перенапруження постраждалої людини, втома та виснаження є ознаками погіршення здоров’я.
Якщо часто виникають головні болі, загальне нездужання, підвищена потреба у сні та внутрішній неспокій, потрібен лікар. Слід звернутися до лікаря, якщо кінцівки тремтять, тіло неправильно розташоване або обсяг рухів обмежений. Необхідно обстежити нерегулярне дихання, загальне відчуття хвороби та порушення зору при русі. Постраждалих людей часто помічають, коли вони рухаються вперед.
Якщо також є проблеми з поведінкою, перепади настрою чи інші порушення, пов’язані з психологією, рекомендується відвідати лікаря. Фізичні зміни загрожують психічними або емоційними проблемами, яких слід вчасно запобігати. У разі втрати м’язів необхідно враховувати підвищений ризик нещасних випадків або падінь. Тому лікар повинен бути проінформований про особливості, якщо травми трапляються неодноразово. Якщо увага або концентрація уваги жертви падає, він також потребує медичної допомоги.
Лікування та терапія
Терапія Виснаження м’язів (м’язова дистрофія) в першу чергу служить для підтримки м’язової сили протягом тривалого часу (і, отже, незалежності), для компенсації наявного дефіциту та уникнення ускладнень. Міждисциплінарна терапія має повний сенс. Слід також залучити лікарів загальної практики, неврологів, фізіотерапевтів, медперсонал та, звичайно, батьків. Подібним чином постраждала людина повинна мати можливість вести майже нормальне життя. Слід шукати відвідувачів школи та роботи (наприклад, у спеціальній майстерні для постраждалих).
На додаток до фізіотерапевтичних вправ пропонується широкий спектр допоміжних засобів для компенсації дефіциту (наприклад, електричний візок, підйомники для пересадки, засоби для їжі та миття тощо). Нерідкі випадки, коли ослаблені м’язи спини і живота призводять до викривлення хребта. Їх слід виправити хірургічним шляхом, щоб зберегти здатність сидіти. Лікування дихальної недостатності є визначальним для прогнозу.
На додаток до фізіотерапії та фізіотерапевтичних втручань нічна вентиляція повітря з позитивним тиском може значно підвищити прогноз та якість життя. Слід запропонувати психологічну підтримуючу терапію для пацієнтів, які часто страждають від депресії.
Ви можете знайти свої ліки тут
Перспективи та прогноз
Ліки від м’язової дистрофії сьогодні ще неможливо. Однак якість життя пацієнта можна значно покращити, лікуючи симптоми та проводячи професійну фізіотерапію. Респіраторна терапія, застосування тепла, постукування та масаж під тиском, електротерапія та поєднання динамічних та ізометричних вправ особливо корисні для постраждалих. Однак слід зазначити, що слід уникати надмірної роботи та надмірної роботи м’язів, оскільки це може пришвидшити перебіг захворювання.
Згідно з новими дослідженнями, використання так званого креатину моногідрату у легших випадках м’язової дистрофії може на деякий час збільшити сили пацієнта. Важливим є також професійний психологічний догляд за пацієнтами та їхніми сім’ями, оскільки це невиліковне захворювання є важким тягарем. Групи самодопомоги також можуть надати хорошу підтримку в цьому питанні. Крім того, якщо їх проводити вчасно, операції з подовження сухожиль можуть збільшити здатність пацієнта ходити. Викривлення спинного мозку, яке розвивається через кілька років, також слід своєчасно виправляти хірургічним шляхом, оскільки це негативно впливає на дихання.
Коли хвороба вразила дихальні м’язи, для поліпшення дихання слід застосовувати домашню вентиляцію вночі. Через те, що поки що немає можливості вилікувати хворобу, тривалість життя пацієнтів з м'язовою дистрофією рідко перевищує 25 років.
Догляд
Подальша допомога при втраті м’язів по суті полягає у пом’якшенні симптомів та порушень, що виникають. Фізіотерапія тут має велике значення. Рухливості та залишковим функціям м’язів можна сприяти за допомогою фізіотерапії та ерготерапії. Однак фізіотерапія не повинна бути занадто напруженою, оскільки ви не можете бути абсолютно впевнені, чи це не призведе до негативного ефекту в кінцевому підсумку. Також пацієнтам дають поручні або засоби для ходьби.
Це дозволяє їм якомога довше компенсувати відмову окремих груп м’язів. Лікування розладів ковтання та мовлення згодом стає важливим та необхідним. Однак ці заходи не дозволяють уникнути подальшого годування через зонди - це призначено для запобігання потенційному проникненню їжі в дихальні шляхи.
Підтримка дихальної функції зменшує зусилля, необхідні для дихання для відповідної людини. Легкі удари кистями рук виявляються надзвичайно корисними. Те саме стосується м’якого виливання води - тим більше, що чутливі нерви залишаються цілими протягом усього життя. Дієта також є важливим фактором - правильна їжа, безумовно, може принести полегшення.
Наприклад, багаті білком напої можуть покращити м’язову силу та якість життя у людей похилого віку, хворих. Однак важливо також правильно виховувати та мотивувати здебільшого людей похилого віку, щоб врятувати їх від спадної спіралі старіння - включаючи втрату м'язів.
Ви можете зробити це самі
У разі втрати м’язів постраждалі можуть багато зробити для полегшення симптомів та збереження якості життя якомога довше. Такі допоміжні засоби, як захоплювач або ролик, сприяють незалежності та полегшують повсякденне життя. Також корисні підняте сидіння унітазу та сидіння ванни. Вправи настільки ж важливі, наприклад, у вигляді фізіотерапії, щоб уповільнити м’язову дистрофію. Однак будь-який вид спорту слід обговорювати з лікарем, оскільки: тканини дуже чутливі до розтягування, коли атрофуються м’язи, так що не кожен вид спорту підходить.
При м’язовій дистрофії важливо, щоб зацікавлена особа виконувала вказівки лікаря і, наприклад, регулярно приймала призначені ліки. Фізіотерапевти можуть використовувати масаж натисканням та натисканням та доручати пацієнтові самостійно робити деякі вправи вдома.
Оскільки діагностика втрати м’язів також може вплинути на емоційну стабільність, доцільно також проконсультуватися з групою самодопомоги. Тут постраждалі можуть контактувати з іншими хворими людьми та обмінюватися думками про своє повсякденне життя з м’язовою дистрофією. Регулярне відвідування групи самодопомоги також допомагає пацієнтам залишатися активними, що також є дуже важливим у разі втрати м’язів.