Внутрішня медицина Слід астми зникає на повітрі

Вагітна молода жінка скаржиться на проблеми з диханням. На початку розглядається алергічна астма. Після вагітності візуалізаційні тести виявляють справжню причину дискомфорту.

23-річна пацієнтка з Туреччини, яка була на шостому місяці вагітності і живе в Німеччині з моменту створення сім'ї два роки тому, вперше представилась практиці пневмології. Вона скаржилася на задишку, "відчуття холоду", кашель із жовтуватою мокротою, хрипи при диханні та ринітні симптоми. Була підвищена температура тіла (38 ° C). Нічне потовиділення, небажана втрата ваги або тривале відчуття хвороби заперечували.

Алергічна астма була виявлена в попередній історії з відомою алергією на пилок трави та Z.n. низький рівень зловживання нікотином (приблизно одна упаковка на рік). Згідно з її власними заявами, у неї «завжди були слабкі легені». За необхідності сальбутамол застосовували як терапію, інакше - ніяких ліків.

Клінічні дані та діагностика

Фізичний огляд показав вагітну жінку 66 кг та 154 см у нормальному харчовому стані. При аускультації спостерігався тривалий видих, хрипи та свисти на вдиху та на видиху, а також грубі бульбашки, що тріскали шуми при продуктивному кашлі. Кільце в горлі було трохи червоним. Температура тіла не підвищувалася.

Плетизмографія тіла: участь у тесті функції легенів (див. Рис. 1 та 2) була спільною та мотивованою.

1: Перша функція легенів (маневр утрудненого дихання): ОФВ1: 0,78 л (27%), ВК: 1,57 л (47%), RV: 2,89 л (250%), sRtot: 7,37 кПа * с (768) %)

Рис.2: Функція легенів після бронхоспазмолізу: ОФВ1: 1,03 л (34%), ВК: 1,82 л (51%), RV: 2,48 л (202%), sRtot: 2,45 кПа * с (255%)

Лабораторія: BGA та CRP в нормі, відсутність лейкоцитозу, відсутність еозинофілії, загальний IgE 222 кО/л, сенсибілізація 1 типу до пилку трав, інгібітор α 1 протеази в нормі. Через вагітність не проводили візуалізаційних тестів.

Так тривало: Під час першого лікування терапію посилили (інгаляційний стероїд та бета-2-симпатоміметик). Припускаючи загострення історії хвороби бронхіальної астми у пацієнта, було проведено системне введення стероїдів та антибіотикотерапію амоксициліном. Через чотири тижні пацієнт повідомив про дещо покращені бронхітні симптоми. Інгаляційну терапію продовжували. Пологи здорової дівчини проходили за графіком.

Після вагітності бронхіальні симптоми зберігалися з кашлем та задишкою. Функція легенів продовжувала демонструвати комбінований розлад вентиляції. Рентген грудної клітки показав аспект емфіземи та медіастинальний зсув вліво, з іншим нормальним результатом (див. Рис. 3).

3: Рентген грудної клітки з аспектом емфіземи та зсувом середостіння вліво

Через розбіжність між молодим віком та кількома особливостями анамнезу («лише» алергічна астма) та явними скаргами, порушенням функції легенів та недостатнім контролем симптомів, було проведено обстеження за допомогою комп’ютерної томографії грудної клітки (КТ).

КТ показала чітку емфізему з частково скасованими легеневими структурами в лівій базальній області, медіастинальний зсув вліво та кістозні зміни та консолідації в лівій нижній частці (див. Рис. 4).

Рис. 4: Кістозно-мішковий бронхоектатичний процес у дорсальному сегменті нижньої частки зліва із затримкою секрету, дистелектично-консолідуючі зміни (a), зсув середостіння вліво (a, b), панлобулярна емфізема лівої базальної (b)

Шлях до діагнозу: бронхоскопія показала велику кількість секрету та нестабільність бронхів, масивне накопичення секрету в лівій бронхіальній системі, чіткі ознаки бронхіту із заглибленими залозистими протоками та утворенням крипт. Зміни бронхів підтверджено гістологічно; не було жодних доказів злоякісності та виявлення патогенів.

Нормальний тест на піт становив 12 ммоль/л. Вентиляційно-перфузійна сцинтиграфія показала значне зменшення перфузії та вентиляції лівої легені: приблизно 18 відсотків загальної перфузії було в лівій легені, 82 відсотки - у правій; Що стосується вентиляції, ліва легеня виробляла близько 22 відсотків, права - близько 72 відсотків. Легенева ангіографія показала гіпопластичний задньоробазний сегмент легені з лівого боку; Не було ознак легеневого секвестру.

При спільному розгляді зміни відповідали вродженій ваді розвитку легеневих дихальних шляхів (CPAM). Рекомендована хірургічна реабілітація через повторні інфекції та непрацездатність лівої нижньої частки. Молода мама попросила час подумати над цим.

Оперативна реструктуризація

Через два місяці була проведена резекція нижньої частки зліва. Інтраопераційно виявлено повністю дистелектатичну ліву нижню частку з гіпопластичними судинами. Гістологічно була гіпопластична резекція нижньої частки з вираженими бронхоектазами та помірним бронхітом, сумісна з CPAM.

Післяопераційно симптоми бронхіту швидко покращувались, але не спостерігалося зменшення задишки (при навантаженні). Що стосується функції легенів, до- та післяопераційні результати були порівнянними (див. Рис. 5). Після бронхоспазмолізу спостерігалося незначне покращення обструктивного компонента. При лікуванні враховували хронічні бронхітні та емфізематозні зміни в решті легеневої тканини (також контралатеральній) та алергічний компонент. Інгаляційну антиобструктивну/протизапальну терапію продовжували. Пацієнтка висловила бажання знову завагітніти.

Рис. 5: Функція легенів після резекції нижньої частки зліва: ОФВ1: 1,36 л (50%), ВК: 2,19 л (70%), RV: 1,96 л (171%), sRtot: 2,10 кПа * с (219%)

Вроджена зміна

CPAM, раніше відомий як вроджена кістозно-аденоматоїдна мальформація (CCAM), - це вроджена доброякісна зміна ділянки легені з кістозними та твердими структурами. Зазвичай уражається часточка легені. На нього припадає близько 25 відсотків усіх вроджених вад розвитку легенів. Зустрічаються також змішані форми з іншими вадами розвитку або підтипами без кіст.

Причиною вважається надмірне зростання бронхіол з порушенням нормальної альвеолярної формації під час органогенезу легенів. Точна захворюваність невідома. Перша класифікація була зроблена Дж. Стокерів у 1977 році на три типи на основі розміру кісти та гістологічного вигляду. Пізніше його було модифіковано до п’яти підтипів. Класифікація на два типи (макрокістозна та мікрокістозна), запропонована Адзіком, корисна для клінічної та прогностичної оцінки.

У той час як макрокістозні ураження зазвичай демонструють повільний ріст і хороший прогноз, мікрокістозні зміни часто демонструють більш швидкий ріст і пов’язані з гіпоплазією легенів, багатоводдям і гідропсом.

Пренатальна діагностика включає ультразвукове дослідження, може знадобитися магнітно-резонансна томографія (МРТ). У постнатальному періоді рентгенівський вигляд може відрізнятися. Для оцінки ступеня ураження та планування операції слід провести КТ або МРТ; для діагностики кровопостачання може знадобитися ангіографія. Мультицистозні, тверді та змішані ураження можна виявити за допомогою морфології КТ. Якщо висновки яскраво виражені, описуються зміщення здорової тканини, компенсаторна емфізема, зміщення середостіння та інверсія діафрагми.

Залежно від висновків можна обговорювати внутрішньоутробне/неонатальне лікування. Системна стероїдна терапія для матері, операції матері та плода (торакотомія/лобектомія), торакоцентез плода/торакоамніальний шунт (TAS) та маневр екс-внутрішньоутробного лікування (EXIT) - можливі пренатальні заходи.

Постнатальна діагностика, як правило, базується на помітній задишці. Через зв’язок з бронхіальною системою кісти можуть збільшуватися в розмірі. Симптоми включають збільшення задишки, секреції, ателектазів, повторних інфекцій, емфіземи або спонтанного пневмотораксу; відбувається злоякісне переродження. Якщо симптоми не є яскраво вираженими, діагноз - як і у пацієнта, що перебуває на даний момент - може бути відкладений до дорослого віку. При диференціальному діагнозі необхідно враховувати бронхогенні кісти, легеневі секвестри, вроджені грижі діафрагми, вроджену долеву емфізему, місцеві бронхоектатичні захворювання, внутрішньолегеневу лімфангіому, пневматоцеле або плевролегеневу бластому.

Хірургічна допомога розглядається як терапія вибору для пацієнтів із симптомами. Основними показаннями до хірургічного втручання є порушення роботи інших легенів, ризик легеневих інфекцій та можливий ризик дегенерації. Рекомендується видалення патологічно змінених структур у грудному віці. Курс дій для безсимптомних пацієнтів з незначними змінами - це індивідуальне рішення; чітких рекомендацій щодо цього немає. Перевагою є оперативний ремонт.

Обговорення справи

Легеневі вади розвитку, як правило, діагностуються на ранніх термінах, але можуть залишатися не виявленими у дорослому віці та моделювати або посилювати обструктивну хворобу дихальних шляхів. Бронхіальна астма часто неправильно діагностується.

У цьому випадку бронхітні симптоми 23-річного пацієнта з дитинства призначаються алергічній астмі (з сенсибілізацією пилку трави). На рентгенограмі грудної клітки не було видно прямих ознак легеневої вади розвитку; КТ-зображення дозволило поставити правильний діагноз.

Незалежно від віку, пацієнти не повинні бути позбавлені адекватної діагностичної візуалізації, якщо вони недостатньо контролюють симптоми.

У дітей вирішальне значення має своєчасне проведення візуалізації з індивідуально налаштованою дозою опромінення обстеження КТ у співпраці з педіатрично досвідченими рентгенологами.

висновок для практики

Легеневі вади розвитку - рідкісні, але важливі диференціальні діагнози.
Адекватна візуалізація (КТ, МРТ) робить вирішальний внесок у діагностику.
Діагноз (серед іншого, «важко контрольованої») бронхіальної астми можна змоделювати шляхом легеневої вади розвитку, обструкції верхніх дихальних шляхів, бронхоектазів/муковісцидозу, рефлюксу, серцевих захворювань або гіпервентиляції.
Догляд за вагітними жінками із захворюваннями легенів може бути складним завданням через обмежені можливості діагностики та терапії.

Лікар. Анна Апіне, автор-кореспондент, працює в практиці пневмологічної групи, доктор М. Шебен/О. Шмідт/М. Лобо-Беккер/А. Апіне в Кобленці, Німеччина.