Вовчак у дітей та підлітків; Спільнота самодопомоги червоного вовчака
вступ
Ім'я Вовчак походить від латинської і означає вовк. Термін вовчак раніше використовувався для різних захворювань; сьогодні він використовується для опису системного червоного вовчака (абревіатура: СКВ). Слово систематично вказує на можливу участь внутрішніх органів. Термін еритематозус використовується для позначення типового почервоніння шкіри у формі метелика, яке ще називають метеликовим лишайником. Через різноманітність клінічних курсів, ВКВ також можна порівняти з хамелеоном.
Імунна система (захисна система)
Імунна система та її захворювання були детально вивчені за останні кілька десятиліть.
Це складна мережа, в якій вроджені та набуті функції взаємодіють з метою захисту організму від шкідливих зловмисників та несправностей. У разі аутоімунного захворювання (захворювання з порушенням розпізнавання власних та чужорідних структур організму) регуляція порушується. Це може пошкодити власні структури та органи організму через утворення антитіл, які атакують організм (так звані "аутоантитіла").
Діагностика
Для діагностики системного червоного вовчака в дитячому та юнацькому віці також застосовуються критерії Американського товариства ревматизму (ACR), що діють для дорослих. Особливо на ранніх стадіях захворювання симптоми можуть бути дуже нехарактерними: втома, погана працездатність, порушення концентрації уваги, перепади настрою, такі як смуток без причини, біль у суглобах, лихоманка, висипання на тілі, набряк залоз, порушення кровообігу в руках і ногах з білувато-синюшним забарвленням (особливо на морозі) або випадання волосся. Деякі зміни дуже неспецифічні, трапляються при численних захворюваннях і не є визначальними для діагностики.
На початку часто проводиться обширна діагностика для класифікації, яка базується на клінічному вигляді.
У разі нехарактерних скарг та через рідкість захворювання в дитячому та юнацькому віці діагноз іноді ставлять із затримкою.
Наступні симптоми або висновки є важливими і їх слід дотримуватися для раннього виявлення:
частота
Частота системного червоного вовчака у дітей та підлітків залежить від віку. У Німеччині щороку очікується від 50 до 60 нових випадків; частота - від 5 до 10 на 100 000 дітей та підлітків.
Загалом 15-20% пацієнтів із системним червоним вовчаком все ще перебувають у дитячому та юнацькому віці, коли хвороба починається.
У дітей віком до 5 років захворювання зустрічається вкрай рідко і часто має важкий перебіг. У віці від 5 до 10 років СЧВ спостерігається приблизно однаково у хлопчиків та дівчаток. У другому десятилітті життя спостерігається чітка тенденція для дівчат (співвідношення дівчат до хлопців: 5 до 1). Поясненням цього є порушення гормонального балансу, особливо вплив жіночих статевих гормонів. У постраждалих сім’ях спостерігається певне накопичення інших аутоімунних захворювань.
генетика
Якщо у близнюків є СЧВ, існує суттєво підвищений ризик захворювання для брата і сестри у випадку однояйцевих близнюків, і помірно підвищений ризик у випадку двояйцевих близнюків. У виникненні СЧВ беруть участь різні гени та зовнішні (екзогенні) фактори. Певні особливості були розроблені в ході генетичних досліджень, за якими з геному вже можна визначити підвищений ризик розвитку аутоімунних захворювань.
Градієнтні форми
Лікування системного червоного вовчака Попередні зауваження
Ліки
Розрізняють різні речовини для довготривалих терапевтичних засобів (базова терапія):
Новіші підходи до лікування
- Белімумаб - це моноклональне антитіло людини, яке блокує речовину, що стимулює В-клітини, і, отже, має специфічний вплив на порушення імунної системи при СЧВ. Препарат схвалений для дорослих із СЧВ з 2011 року і діє, наприклад, на такі симптоми органів, як шкіра, м’язи, суглоби. Белімумаб застосовують у дорослому віці на додаток до стандартної терапії, згаданої вище, якщо відповідь недостатня. Поки що не можна сказати про терапію у дітей та підлітків. Якщо реакція на інші варіанти терапії неадекватна, додаткова терапія белімумабом також можлива після з'ясування покриття витрат медичною страховою компанією та інтенсивного уточнення.
- Ритуксимаб застосовують у дорослих із важкими захворюваннями, які не реагували на звичайну терапію. Це викликає тривале пригнічення функцій імунної системи, вбиваючи зрілі В-клітини. Це призводить до своєрідного "перезапуску" імунної системи, усунення неправильно спрямованого аутоімунітету, але з тимчасово підвищеним ризиком зараження. При лікуванні СЧВ у дітей та підлітків ця терапія майже не вивчалась. У разі найважчих курсів, в окремих випадках можлива індивідуальна спроба зцілення після детальної інформації.
Правильний препарат підбирається залежно від ураження органу та активності захворювання. Іноді для контролю захворювання можуть знадобитися комбінації двох або трьох препаратів.
Усі ліки, особливо імунодепресанти та цитостатики, повинні вводитись і контролюватися лише досвідченими практиками, і ніколи не слід припиняти їх самостійне припинення.
Різке припинення терапії кортикостероїдами також може призвести до важких нападів та критичних ситуацій захворювання.
Загалом, слід мати на увазі, що постійний захист від світла здійснюється за допомогою одягу з довгими рукавами, в основному в тілі. Для захисту від сонячного світла слід застосовувати високоефективну сонцезахисну мазь проти УФ-світла кілька разів на день, а також уникати сонячних променів, навіть взимку.
Перевірка статусу вакцинації
Бустерні щеплення, що відповідають віку, неактивними вакцинами (наприклад, проти правця, дифтерії, гепатиту В) можуть проводитися на безсимптомних стадіях або при ремісії захворювання після індивідуального рішення та консультації з практикуючим лікарем. Для цього є рекомендації Постійної комісії з вакцинації (STIKO) та Товариства дитячої та підліткової ревматології (GKJR).
Слід уникати використання живих вакцин (наприклад, проти кору, паротиту, краснухи, вітрянки) у разі застосування більших доз кортизону та/або імунодепресивного лікування. Перед терапією ритуксимабом необхідно ретельно перевірити ситуацію з вакцинацією. Будь-які відсутні щеплення, особливо мертві, а також проти менінгококів та пневмококів, слід оновити після індивідуальної консультації.
Загалом, рекомендується вакцинація, оскільки вона захищає пацієнтів з ослабленим імунітетом від серйозних інфекцій. Однак завжди слід заздалегідь проконсультуватися з лікарем.
Раннє виявлення інфекцій та їх послідовне лікування є визначальними для прогнозу. Тому, якщо у вас висока температура, слід розпочати розслідування того ж дня і, якщо потрібно, розпочати цілеспрямоване лікування. На додаток до лихоманки, ознаками інфекції може бути також збільшення білих кров'яних тілець та деяких запальних білків (наприклад, CrP). Якщо інфекцію лікувати неадекватно, також існує ризик нападу основного захворювання.
Заходи фізичної терапії слід поєднувати з медикаментозною терапією залежно від симптомів. У разі болю або набряку в суглобах має сенс регулярне фізіотерапевтичне лікування, плавання в теплій воді та лікування холодом у разі гострого запалення суглобів. У разі м’язового болю або напруги м’язів місцева термічна обробка, електротерапія та лімфодренаж, швидше за все, полегшують симптоми. Порушення периферичного кровообігу, що супроводжуються синім забарвленням рук і ніг, зазвичай слід лікувати місцевим теплом. Також можуть бути корисними електротерапевтичні заходи та ванни з добавками, що сприяють циркуляції крові.
Для терапії болю доступні різні фізичні методи. Так звана транскутанна електрична стимуляція нервів (TENS) може бути дуже корисною для пацієнта. Після відповідної інформації та інструкцій пацієнт може провести таке лікування в зоні скарги за допомогою електричного пристрою. Це покращує біль і, можливо, кровообіг.
Для якості життя та участі пацієнта необхідний в основному безперешкодний розвиток тіла та душі та завершення етапів розвитку. Сюди входить успішне закінчення школи, цілеспрямоване просування по службі з відповідним вибором професії та соціальна інтеграція в групах одного віку (“групи однолітків”). Прийняття лікування у тісній співпраці між пацієнтом, родиною та лікуючою особою особливо важливо для системної червоної вовчака.
Дослідження хвороби та її довгострокового перебігу, медичного прогресу та вдосконалення знань пацієнтів (наприклад, через організації самодопомоги) дали змогу значно покращити довгостроковий прогноз та якість життя за останні кілька десятиліть.
P.S .: 16-річний пацієнт попросив мене згадати в останньому реченні "що ти можеш з цим жити, навіть якщо у тебе вовчак". Вона сказала: "Я можу вести нормальне життя".
Лікар. мед. Герд Гансер, головний лікар відділення дитячої та підліткової ревматології, Санкт-Йозеф-Штіфт Сенденхорст
Станом на 2015 рік